Супраселлярная цистерна пролабирует в полость турецкого седла что это значит

Синдром «пустого турецкого седла» — что это за болезнь и чем опасна?

Термин «пустое турецкое седло» предложил патологоанатом В. Буш в 1951 году, из-за внешней формы клиновидной кости, которая напоминает реквизит для верховой езды. Это заболевание означает нарушение в области головного мозга, а конкретней, где располагается гипофиз, мешая ему функционировать. В последнее время диагноз стал очень распространенным, ввиду приобретения большой популярности магнитно-резонансной томографии. И многие люди, услышав диагноз, пребывают в полном недоумении: что это такое турецкое седло и чем оно опасно?

Что это такое?

При нормальном функционировании гипофиз заполняет все пространство седла. А если произошли какие-либо сбои, то оболочка головного мозга, опускаясь, начинает давить на содержимое полости. Например, если по каким-то причинам диафрагма недоразвита или истончена, или имеет слишком широкий диаметр отверстия для ножки, тогда спинномозговая жидкость и мягкая мозговая оболочка беспрепятственно попадают в полость турецкого седла, и осуществляют давление непосредственно на гипофиз. В результате он как бы распластан по дну седла, таким образом, формируется пустое турецкое седло.

Иногда в медицинской практике встречается, что диафрагма турецкого седла недоразвита, а синдрома турецкого седла нет. Поэтому ученые пришли к выводу, что для возникновения синдрома необходима внутричерепная гипертензия. В этом случае, ликвор заполняет не только все пространство седла, оказывая давление на гипофиз, но и на его ножку. Все это вызывает сбои регуляции гипоталамуса и вызывает проблемы с эндокринной системой.

Виды патологии

По статистическим данным синдром пустого турецкого седла диагностируется у каждого десятого. Чаще всего этим недугом страдают женщины после 35 лет с лишним весом. Это связано с более активным функционированием гипофиза в некоторых периодах их жизни (беременность, климакс).

Синдром пустого турецкого седла классифицируют по двум видам:

Предрасположенность к данному заболеванию может быть как наследственная, так и по ряду других причин.

Записаться на МРТ
Запишитесь на приём и получите качественное обследование головы в нашем центре

Причины пустого турецкого седла

Медики особо выделяют несколько главных причин, которые значительно увеличивают риск появления синдрома турецкого седла:

Симптомы пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла проявляется сбоями в эндокринной и нервной системе, нарушениями в функционировании органов зрения.

Во время стрессовых ситуаций повсеместно проявляются неврологические симптомы:

Пустое турецкое седло головного мозга способно проявлять себя нарушениями в эндокринной системе, а именно:

Турецкое седло находится вблизи зрительных нервов. При наличии синдрома они сдавливаются, тем самым нарушается их кровообращение. Поэтому зрительные симптомы встречаются почти абсолютно во всех случаях заболевания. Симптомы в этой ситуации:

В большинстве случаев вышеперечисленные симптомы имеют много других заболеваний. Выявить турецкое седло в головном мозге можно только после консультации со специалистом и после обследования.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Диагностика синдрома

Процедура постановки диагноза проходит в три этапа:

Очень часто пустое турецкое седло обнаруживают совершенно случайно, в целях выявления синуситов или форм черепно-мозговых повреждений.

К какому врачу идти?

Если наблюдаются продолжительные головные боли, набор лишнего веса, гипертония следует обратиться к неврологу.

Если заметили ухудшение зрения, нужна консультация офтальмолога, чтобы он исключил или подтвердил поражение зрительных нервов.

И обязательна консультация эндокринолога, и в дальнейшем исследование гормонального фона.

Получить бесплатную консультацию
Консультация по услуге ни к чему Вас не обязывает

Лечение

Как такового метода лечения синдрома пустого турецкого седла не существует. Медикаментозная терапия направлена на устранение симптомов синдрома. Поэтому, если патология обнаружена совершенно случайно, и никак не тревожит пациента, то и лечения не требует. Он становится на учет к специалисту, периодически проходит обследование, по возможности должен вести здоровый стиль жизни.

Для тех, кого тревожат боли и плохое самочувствие назначают лечение, которое снижает симптоматические последствия:

Хирургическое лечение требуется редко. И тогда не обойтись без нейрохирурга. Показания к оперативному вмешательству:

Лечение народными средствами крайне неэффективно. Зачастую необходимо просто устранить некоторые факторы риска: ожирение, прием гормональных контрацептивов. Самая лучшая профилактика заболевания — здоровый образ жизни.

Прогноз

Спрогнозировать течение болезни невозможно. Все зависит от течения СПТС, сопутствующих заболеваний и самого состояния железы. Постоянный контроль уровня гормонов, чтобы вовремя исключить осложнения. Заниматься укреплением здоровья, чтобы помочь организму бороться с болезнями.

Синдром пустого турецкого седла – патология с непредсказуемым течением. Она может на протяжении всей жизни никак себя не проявить, а может стать причиной множества серьезных эндокринных расстройств. Подбор терапии также может быть абсолютно разный: либо принцип невмешательства с обычным наблюдением, либо хирургическое вмешательство с непредвиденными последствиями.

Источник

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла – это патология строения мозговой структуры, обусловленная выпячиванием внутренней мозговой оболочки и подпаутинного пространства внутрь углубления турецкого седла, приводящая к деформации гипофиза. Симптоматика многообразна, включает боли в голове, головокружения, повышенную утомляемость, слабость, тахикардию, артериальную гипертензию, одышку, ретробульбарные боли, расстройства зрения в форме диплопии, фотопсий, выпадения полей зрения. Диагноз устанавливается по итогам магнитно-резонансной томографии головного мозга. Лечение предполагает гормональную терапию, медикаментозное устранение симптомов, при осложнениях – хирургическую операцию.

МКБ-10

Общие сведения

Название синдрома введено в медицину патологоанатомом из Германии В. Бушем в 1951 году. Исследователь изучил материал аутопсий более 700 трупов, у 40 из них выявил изменения диафрагмы турецкого седла и деформацию гипофиза в виде его распластывания по дну гипофизарной ямки. Визуально углубление было пустым. В современной эндокринологии словосочетанием «синдром пустого турецкого седла» (СПТС) обозначают группу нозологий, при которых обнаруживается выпячивание паутинного пространства в область расположения гипофиза. Распространенность аномалии в общей популяции составляет 10%. Зачастую симптоматика отсутствует, эпидемиологические данные получены при случайных и целенаправленных обследованиях. Синдрому более подвержены лица среднего возраста, у женщин патология диагностируется до пяти раз чаще, чем у мужчин.

Причины СПТС

По происхождению СПТС бывает первичным и вторичным. Первичный синдром возникает как результат врожденной и приобретенной дефицитарности функций диафрагмы, а также при увеличении размеров гипофиза. Вторичный вариант патологии провоцируется операциями по удалению гипофиза, лучевой терапией на интрасселярную область. К причинам первичного СПТС относят:

Патогенез

Турецким седлом называется структура, расположенная в клиновидной кости черепа. Она имеет специальное углубление – гипофизарную ямку. В норме эта структура разделена с подпаутинным пространством твердой оболочкой мозга – диафрагмой. Свойства и характер прикрепления диафрагмы анатомически вариативны, но позволяют сохранять правильную форму гипофиза, поддерживают его взаимодействие с гипоталамусом. При патологическом изменении свойств и качеств диафрагмы мозговые оболочки вдавливаются в полость турецкого седла. В итоге гипофиз истончается, нарушается его функционирование. Сквозь диафрагмальное отверстие в гипофизарное углубление поступает ликвор, «провисают» зрительные нервы и их перекрест. Нарушается контроль активности гипофиза гипоталамусом, что проявляется эндокринной симптоматикой. Патогенетической основой офтальмологических расстройств становится изменение положения некоторых мозговых структур относительно зрительного перекреста и недостаток снабжения кровью хиазмы.

Симптомы СПТС

Клинические признаки СПТС динамичны и многообразны, симптомы возникают и исчезают внезапно, быстро сменяют друг друга, спонтанно развиваются ремиссии и рецидивы. Синдром проявляется расстройствами со стороны органов зрения, нервной и эндокринной системы. Типичны неврологические проявления, они встречаются у 80-90% больных, становятся более выраженными при переживании стресса. Пациенты испытывают головную боль различной интенсивности, не имеющую четкой локализации, – от легкой, возникающей нерегулярно, до постоянной и нестерпимой. Дисфункция вегетативного отдела ЦНС проявляется артериальной гипертензией, чувством зябкости, учащенным и затрудненным дыханием, загрудинными и абдоминальными болями. Кризовые состояния сопровождаются чувством недостатка воздуха, переживанием страха, паникой, обмороками. Формируется ипохондричность, настороженность, повышается тревожность.

Эндокринная симптоматика обусловлена дефицитом либо избытком гормонов гипофиза. Разбалансированность гормонального синтеза объясняется нарушением гипоталамического контроля – затруднением транспорта гормонов гипоталамуса. Наиболее характерны гипотиреоз, гиперпролактинемия, снижение полового влечения и потенции, олигоменорея, аменорея. СПТС также способен спровоцировать развитие болезни Кушинга, гипопитуитаризм, акромегалию, несахарный диабет. При поражении хиазмы формируется офтальмологическая симптоматика. Зрительные нарушения диагностируются у 50-80% больных. Наиболее распространенным симптомом являются боли в окологлазничной области. Часто наблюдается слезотечение, диплопия, ощущение «тумана», «пелены» перед взором, фотопсии, отек конъюнктивы, снижение остроты зрения. При значительном поражении хиазмы определяется ограничение и выпадение зрительных полей.

Осложнения

В подавляющем большинстве случаев СПТС не приводит к каким-либо последствиям. При наличии симптомов пациенты нуждаются наблюдении врача, мониторинге состояния здоровья. Трансформация гипофиза, изменение его секреторной функции способны провоцировать вторичные патологии щитовидной железы, недостаточность коры надпочечников, перепады внутричерепного давления и микроинсульты. Из-за близкого расположения зрительных нервных волокон при синдроме ПТС существует риск тяжелых расстройств зрения, в том числе – полной необратимой слепоты. В редких случаях возможно истечение через носовые ходы цереброспинальной жидкости, просачивающейся сквозь истонченное дно турецкого седла.

Диагностика

Обследование пациентов проводят врачи-эндокринологи, неврологи, онкологи. Процесс диагностики основывается на инструментальных методах, позволяющих визуализировать область турецкого седла. Ранее активно использовалась рентгенография черепа, рентгенография головного мозга после контрастирования подпаутинных цистерн газом, компьютерная томография, однако данные процедуры были недостаточно информативными и безопасными. Сейчас диагноз пустого турецкого седла подтверждается на основании результатов магнитно-резонансного сканирования. МРТ головного мозга обладает высокой чувствительностью и предоставляет полную информацию о состоянии хиазмально-селлярной области. При СПТС выявляются три характерных признака:

Дифференциальная диагностика требует различения СПТС и кистозных образований интраселлярной области: арахноидальной кисты, кисты кармана Ратке, краниофарингиомы, кистозной микроаденомы гипофиза, эпидермоида. По данным МРТ обнаруживаются специфические признаки кист: несоответствие ликвору по плотности или сигнальным свойствам, смещение воронки гипофиза, визуализация стенок новообразования, солидных включений, кальцификатов.

Лечение СПТС

Пациентам с первичной формой синдрома и бессимптомным течением терапия не требуется. При вторичном СПТС лечение нацелено на устранение нейроэндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. Как правило, достаточно проведения медикаментозной коррекции, при развитии осложнений показано хирургическое вмешательство. Полный комплекс лечебных мероприятий включает:

Прогноз и профилактика

Первичный вариант синдрома не имеет симптомов, крайне редко потенцирует развитие осложнений. Клинически проявленные случаи вторичного синдрома хорошо поддаются медикаментозной терапии, требуют продолжительного приема лекарственных средств, но при правильном лечении не ухудшают качество жизни больных. Профилактические мероприятия не разработаны. Некоторое снижение риска возникновения вторичной формы патологии обеспечивается взвешенным подходом при определении показаний к хирургическому иссечению гипофиза, облучению интраселлярной зоны.

Источник

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла (сокращенно СПТС) — это заболевание, представляющее собой слабость диафрагмы головного мозга и, как следствие, проникание мягких оболочек мозга в пространство турецкого седла, сдавливание гипофиза и изменение его высоты.

Турецкое седло имеет вид углубления, «ямки», что и определяет название указанного синдрома. Турецкое седло является местом расположения, вместилищем гипофиза, который осуществляет регуляцию большинства основных эндокринных желез. В формировании пустого турецкого седла играет роль пролабирование мягкой оболочки мозга в полость турецкого седла и сдавление гипофиза, который как бы расплющивается, прижимается к стенкам этой кости, что приводит зачастую к нарушению его функции. Нередко диагноз пуского турецкого седла выявляют после проведения МРТ.

Медицинский центр «Энерго» — клиника, предоставляющая самые разные услуги, в том числе в области эндокринологии. Схема обследования и лечения в каждом конкретном случае разрабатывается исходя из особенностей протекания болезни и общего состояния пациента, возможного наличия сопутствующих заболеваний.

Причины возникновения СПТС

У специалистов принято выделять два основных вида синдрома — первичный, или врожденный, и вторичный, или приобретенный.

Причинами возникновения первичного СПТС может быть генетическая предрасположенность или анатомические особенности строения черепа. В среднем синдром пустого турецкого седла имеет место у 10% новорожденных детей, но чаще всего не доставляет ребенку особого беспокойства и нередко диагностируется случайно.

Вторичный синдром может возникать по ряду внешних и внутренних причин, среди которых выделяют:

Синдром пустого турецкого седла: опасно ли это?

В большинстве случаев указанный синдром не доставляет пациентам особых неудобств, однако требует постоянного наблюдения у специалиста для мониторинга состояния.

При этом нарушение функций гипофиза в сочетании с особенностями его анатомического расположения может приводить к следующим серьезным нарушениям разных систем организма:

Симптомы синдрома пустого турецкого седла

Как уже говорилось выше, нередко СПТС диагностируется случайно и протекает практически бессимптомно или со смазанной симптоматикой.

При этом синдром пустого турецкого седла чаще всего сопровождается:

Весь этот список нарушений редко проявляется у пациента в полном объеме, что затрудняет диагностику: чаще всего подозрение на формирование пустого турецкого седла возникает при сочетании эндокринных изменений с данными МРТ гипофиза.

Своевременное обнаружение синдрома пустого турецкого седла имеет большое значение, так как лечить в этом случае сопутствующие отклонения значительно легче. Именно поэтому при возникновении первых признаков болезни или же подозрения на ее наличие необходимо записаться на прием к специалисту — эндокринологу или невропатологу.

Первичный прием у специалиста предполагает составление предварительного анамнеза (на основе жалоб, истории болезни, в том числе наличия каких-либо семейных заболеваний), а также визуальный осмотр, который может предполагать сбор биометрических данных — рост, вес и т. д. Однако собранный анамнез дает возможность сделать только предварительные выводы — подтвердить диагноз можно лишь проведя соответствующее обследование – МРТ гипофиза с контрастированием или МРТ головного мозга.

Диагностика СПТС имеет целью дифференцировать его от других заболеваний (в том числе от опухолей мозга разной этиологии), а также установить причины болезни.

Диагностика указанного синдрома включает в себя:

Дальнейшая схема лечения

В случае если проведенная диагностика подтвердит первоначально предполагаемый диагноз синдром пустого турецкого седла, лечение, назначенное специалистом, будет направлено на устранение симптомов и причин заболевания.

При наличии врожденной патологии турецкого седла специалисты чаще всего предпочитают выжидательную тактику, предполагающую динамическое наблюдение за состоянием пациента. При отсутствии серьезных проблем со здоровьем специфическое лечение не проводится.

В случае если СПТС приводит к гормональным нарушениям, в основу лечения ложится медикаментозное воздействие — прием гормональных препаратов.

Гормональные препараты предполагают сугубо индивидуальный подход: их подбор и дозировка рассчитываются исходя из данных анализов, возраста и пола пациента, сопутствующих заболеваний и т. д. Прием гормональных препаратов необходимо проводить исключительно под контролем и после консультации со специалистом. Нормализация гормонального фона, в свою очередь, позволяет нормализовать состояние пациента, улучшить качество его жизни.

Помимо гормональных препаратов пациенту могут быть назначены витаминные комплексы, прием которых направлен на общее укрепление организма, мочегонные, гипотензивные препараты.

В крайне редких случаях, если имеют место опухоли или опасность сильного сдавления и потери зрения, лечение СПТС может проводиться хирургическим путем. Схема операции в этом случае разрабатывается индивидуально и может включать в себя удаление опухолей или же пластику диафрагмы головного мозга, препятствующую проникновению тканей и ликвора в полость турецкого седла.

Результаты лечения указанного синдрома во многом зависят от того, насколько точно соблюдает пациент рекомендации специалиста, а также от общего состояния организма. Чаще всего при правильном лечении и последующем контроле удается устранить как симптомы, так и причины заболевания, особенно если речь идет о нарушении гормонального фона.

Учитывая размытость симптоматики заболевания, а также множество возможных причин его возникновения, профилактика СПТС предполагает:

Записаться на прием в клинике «Энерго» можно по телефону или с помощью электронной формы для пациентов, размещенной на сайте медицинского центра. Ваше здоровье требует внимания!

Источник

Синдром «пустого» турецкого седла

Полный текст:

Аннотация

Синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) является одной из малоизученных проблем нейроэндокринологии. Актуальность этой проблемы возросла в настоящее время вместе с широким использованием в диагностике неинвазивного метода магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также с ростом числа больных, подвергшихся лучевому, хирургическому, комбинированному воздействию по поводу аденомы гипофиза.

Под термином «синдром ПТС» следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла с распластыванием гипофиза по дну и стенкам турецкого седла, сопровождающееся эндокринными, неврологическими и зрительными нарушениями. Различают первичное (идиопатическое) и вторичное ПТС, которое возникает после лучевого, хирургического и комбинированных методов лечения заболеваний хиазмально-селлярной области. В данном обзоре речь пойдет в основном о синдроме первичного ПТС.

Ключевые слова

Для цитирования:

Бабарина М.Б. Синдром «пустого» турецкого седла. Проблемы Эндокринологии. 1999;45(3):42-47. https://doi.org/10.14341/probl11772

For citation:

Babarina M.B. Syndrome «empty» Turkish saddle. Problems of Endocrinology. 1999;45(3):42-47. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/probl11772

Синдром «пустого» турецкого седла (ПТС) является одной из малоизученных проблем нейроэндокринологии. Актуальность этой проблемы возросла в настоящее время вместе с широким использованием в диагностике неинвазивного метода магнитно-резонансной томографии (МРТ), а также с ростом числа больных, подвергшихся лучевому, хирургическому, комбинированному воздействию по поводу аденомы гипофиза.

Под термином «синдром ПТС» следует понимать пролабирование супраселлярной цистерны в полость турецкого седла с распластыванием гипофиза по дну и стенкам турецкого седла, сопровождающееся эндокринными, неврологическими и зрительными нарушениями. Различают первичное (идиопатическое) и вторичное ПТС, которое возникает после лучевого, хирургического и комбинированных методов лечения заболеваний хиазмально-селлярной области. В данном обзоре речь пойдет в основном о синдроме первичного ПТС.

Исторический экскурс

Синдром ПТС впервые был описан достаточно давно. Еще в 1875 г. Key и Retzins отметили существование окологипофизарного, внутриселлярного субарахноидального пространства. В 1924 г. Schaffer предложил анатомическую классификацию видов диафрагмы, которая представляет собой либо плотный, полностью сформированный свод над полостью седла, либо недоразвитый свод с резко увеличенным инфундибулярным отверстием. В 1935 г. Hamby сообщил об обнаружении интраселлярной субарахноидальной кисты у ребенка.

Решающее значение для определения ПТС имела работа W. Busch «Морфология турецкого седла и ее связь с гипофизом», появившаяся в 1951 г. [15]. Труд был основан на результатах изучения аутопсийного материала 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. На основании проведенных наблюдений у 40 (5,5%) человек, в том числе у 34 женщин, было обнаружено сочетание почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне. При этом седло казалось пустым. Robertson описал этот феномен впервые в клинической практике, базируясь на данных пневмоэнцефалографии. Е. Engels [20] сообщил о возможном выявлении ПТС при проведении контрастной миелографии. В таких случаях турецкое седло заполнялось контрастным веществом.

Анализ литературы показал, что проблеме ПТС были посвящены работы, касающиеся как анатомического, рентгенологического, так и эндокринологического аспектов этого заболевания. В литературе под термином «синдром ПТС» объединены различные нозологические формы независимо от их происхождения: интраселлярный арахноидальный дивертикул, интраселлярная киста, первичная арахноидальная киста, интраселлярная цистерна, интраселлярная субарахноидальная грыжа. Общим для всех нозологических форм является наличие в полости турецкого седла расширенного субарахноидального пространства.

М. Colby и Т. Kearns [17] под термином ПТС подразумевали наличие плотной неопухолевой, рубцовой ткани, окружавшей зрительный перекрест и турецкое седло, образовавшейся после предпринятых операций или лучевой терапии опухолей гипофиза, сопровождающееся, кроме того, впервые возникшими зрительными нарушениями. Позже термин ПТС стал употребляться в случаях, когда на пневмоэнцефалограмме область турецкого седла заполнялась воздухом, и у больного имелись в анамнезе предшествующая операция или облучение гипофизарной области.

Этиология и патогенез

К настоящему времени описан широкий спектр патологических и физиологических факторов, имеющих прямое или косвенное отношение к развитию синдрома ПТС. Условно их можно разделить на следующие группы.

Механизм формирования ПТС основан на анатомических особенностях строения турецкого седла. При входе в турецкое седло твердая мозговая оболочка расщепляется на 2 листка, один из которых выстилает стенки и дно седла, второй закрывает вход в турецкое седло, образуя дифрагму седла. В центре диафрагмы имеется отверстие для прохождения стебля (ножки) гипофиза. В норме паутинная оболочка и спинномозговая жидкость не проникают в полость турецкого седла. R. Mortara и Н. Norell сообщали о случаях внедрения хиазмальной цистерны и дна 3-го желудочка в полость турецкого седла [48]. Прикрепление диафрагмы и ее толщина, характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Еще W. Busch описывал 3 типа диафрагмы [15]: 1-й тип — диафрагма представляет собой соединительнотканный свод с отверстием в центре, пропускающий только ножку гипофиза; 2-й тип — диафрагма закрыта не полностью и содержит отверстие диаметром до 3 мм вокруг ножки гипофиза; 3-й тип — диафрагма представляет собой узкую полоску (2 мм и менее) дубликатуры твердой мозговой оболочки по периферии седла. Недостаточность диафрагмы приводит к распространению субарахноидального пространства в интраселлярную область и к возникновению способности ликворной пульсации влиять непосредственно на гипофиз, что может привести к уплощению его [36] и прижатию ко дну или спинке.

М. Farber и соавт. [21] располагают данными о врожденном отсутствии диафрагмы. Врожденное недоразвитие диафрагмы турецкого седла, по сведениям разных авторов, встречается в 40—50% случаев патологоанатомических исследований [1]. Следует отметить, что недостаточность диафрагмы может быть не только врожденной, но и развиваться вследствие физиологических процессов, таких как беременность, менопауза. При беременности происходит увеличение размера гипофиза примерно вдвое, причем у многорожавших женщин или женщин, рожавших близнецов, он бывает еще больших размеров, не возвращаясь к исходным размерам после родов. Это обстоятельство объясняет в какой-то степени развитие первичного ПТС в основном у женщин.

При приеме оральных контрацептивов, заместительной гормональной терапии по поводу гипофункции периферических эндокринных желез происходит транзиторная гипертрофия гипофиза и стебля с последующей их инволюцией, что в конечном счете ведет к истончению диафрагмы и увеличению ее отверстия [38]. Формирование синдрома ПТС на фоне врожденного [33] или длительно нелеченного гипотиреоза [49], гипопитуитаризма дает некоторым авторам основание рассматривать связь гипоплазии и гипофункции гипофиза с развитием этого синдрома.

В равной степени имеет право на существование другая точка зрения относительно механизма возникновения ПТС, связанная с существованием в норме цистерны гипофиза, расположенной под диафрагмой турецкого седла [20]. В связи с этим можно предположить, что первичное ПТС образуется не в результате опускания супраселлярных цистерн в полость турецкого седла, а за счет компенсаторного расширения гипофизарной цистерны и уменьшения объема гипофиза. При образовании вторичного ПТС возможно опускание супраселлярных цистерн в полость турецкого седла, так как цистерна гипофиза подвергается дегенеративным изменениям под воздействием самой опухоли, лучевой терапии или разрушается при оперативном удалении аденомы гипофиза.

Kaufmann считал, что важным фактором возникновения ПТС является повышение пульсового ликворного давления вследствие внутричерепной гипертензии, гипертонической болезни, гидроцефалии, внутричерепной опухоли. Практически это означает длительное повышение внутричерепного давления и нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (блок свода и гидроцефалия), в дальнейшем ведущее к увеличению размеров турецкого седла и формированию первичного ПТС. Однако в настоящий момент трудно утверждать, что для увеличения турецкого седла в таких случаях требуется транзиторное или постоянное повышение давления спинномозговой жидкости, так как уже при сформировавшемся ПТС давление спинномозговой жидкости нормальное [И].

Определенная роль в этиологии синдрома ПТС принадлежит нарушению объемных соотношений между гипофизом и турецким седлом. Уменьшение объема гипофиза может быть результатом некроза аденомы гипофиза [13]. В поисках причин формирования ПТС Р. Bjerre провел исследования, в результате которых были получены доказательства того, что ПТС является следствием аутолиза ранее существовавшей аденомы гипофиза. Эта теория объясняет частое нахождение гипоплазированного гипофиза, нарушение полей зрения, явления нетравматической цереброспинальной ринореи и доброкачественной внутричерепной гипертензии у пациентов с ПТС. Таким образом, по мнению автора, синдром ПТС является стадией в самопроизвольном разрешении опухоли гипофиза [63]. J. Montalbay и соавт. пришли к выводу о том, что апоплексия гипофиза является неминуемой причиной развития последующего пангипопитуитаризма и ПТС [47].

Наряду со всеми перечисленными факторами немаловажную роль в патогенезе ПТС играют арахноидальные кисты, развившиеся в результате оптико-хиазмального арахноидита; инфаркты и некрозы гигантских гранулем и гумм гипофиза; некрозы и кровотечения аденом гипофиза [13]. Признано даже возможным, что ПТС — эволюционная стадия развития синдрома Шихена [43].

Некоторые исследователи представляют данные о синдроме ПТС, возникшем в результате инфаркта питуитарной артерии после проведения пульс-терапии преднизолоном системной красной волчанки [37]. Следовательно, нельзя исключить из структуры формирования ПТС группу больных, принимающих длительно или массивными дозами глюкокортикоиды.

Нельзя не отметить факт возникновения синдрома ПТС, описанного скандинавскими учеными, у пациентки с геморрагической лихорадкой, вызванной Puumala-вирусом, осложнением которой явилось развитие нефропатии и ПТС с гипофизарной недостаточностью [23]. Видимо, к той же категории причин можно отнести развитие этого заболевания на фоне хронического периорбитального васкулита [29].

Суммируя все вышесказанное, можно сделать вывод о том, что для формирования ПТС наиболее важное значение имеют недостаточность диафрагмы и повышение ликворного давления. Остальные факторы являются лишь предрасполагающими.

Последние годы ознаменовались все возрастающим вниманием к проблемам иммуногенеза заболеваний, в том числе эндокринопатий [6]. Исследования последних лет указывают на возможное участие аутоиммунного звена в патогенезе синдрома ПТС. М. Komatsu и соавт. при анализе гуморального аутоиммунитета больных с первичным ПТС получили данные, подтверждающие участие аутоиммунных процессов в развитии лимфоцитарного гипофизита, приводящего к атрофии гипофиза [39]. Это исследование показало, что антитела к кортикотрофам и лактотрофам были найдены в 75 и 47% случаев соответственно, а 44% пациентов имели антитела к обоим видам клеток (для сравнения: у пациентов с аденомами гипофиза частота наличия антител к поверхности аденогипофизарных клеток составляет 22%, с несахарным диабетом — 33%, а у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями и у здоровых лиц антитела не найдены).

Для обоснования выдвигаемого предположения приведем такой пример. К. Okada и S. Ishikawa сообщают о 28-летней женщине, у которой после родов возникли стойкая аменорея, утомляемость, слабость, потеря в массе тела [54]. По лабораторным данным отмечались гиперпролактинемия, сниженный уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ). Серологическое исследование крови показало наличие антител к поверхностным клеткам аденогипофиза, по данным МРТ головного мозга выявлена картина ПТС. Возможно, что синдром ПТС и недостаточность АКТГ вызваны аутоиммунным разрушением железы. Высказано предположение о том, что синдром ПТС играет роль в развитии недостаточности АКТГ.

Об аутоиммунной природе феномена ПТС могут свидетельствовать факт существования этого синдрома у отца и двух его дочерей или наличие у одного пациента нескольких заболеваний, в основе которых лежат аутоиммунные нарушения (болезнь Шегрена, тиреоидит Хашимото, синдром ПТС).

Впервые ЛА был описан в 1962 г. Goudie и Pinkerton у женщины, на аутопсии которой были выявлены ЛА и тиреоидит Хашимото [57]. Гистологическая картина при ЛА такова: инфильтрация аденогипофиза лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами с лимфоидными фолликулами и интерстициальным фиброзом. Большинство пациентов с ЛА имеют сопутствующие аутоиммунные заболевания. Ряд авторов отмечают обязательное наличие в крови таких больных антител к поверхностным клеткам аденогипофиза. Часто ЛА сопровождается гиперпролактинемией. Однако до настоящего момента не выявлено корреляции между наличием циркулирующих антител к гипофизу и развитием гипофизарной недостаточности [46].

Жалобы

В большинстве случаев синдром ПТС встречается у женщин старше 50 лет и мужчин старше 60 лет, что, вероятно, связано с возрастной инволюцией гипофиза [22].

Основные жалобы больных, как правило, следующие: головные боли, головокружения, ухудшение памяти, повышение АД (гипоталамическое происхождение которого уточняется [72]), изменения зрения, жажда, отечность лица и конечностей, изменения половой функции, прибавка в массе тела, слабость, утомляемость, снижение работоспособности. Гипоталамический компонент может проявляться нарушением терморегуляции, чаще повышением тмпературы тела до субфебрильных цифр.

Самой распространенной жалобой при синдроме ПТС является головная боль. Она, как правило, постоянная, больше выражена в области лба, имеет оболочечный характер, т. е. возникает в результате натяжения твердой мозговой оболочки. Некоторые исследователи считают, что синдром ПТС следует предполагать у женщин с избыточной массой тела, среднего возраста, с ежедневной головной болью [16].

Более половины пациентов жалуются на избыточную массу тела [33, 67]. Надо отметить, что распределение подкожной жировой клетчатки при ПТС неспецифично. Описан случай кушингоидного ожирения у пациентки без каких-либо других клинических и лабораторных признаков болезни Иценко—Кушинга, на МРТ головного мозга которой выявлена картина ПТС [19]. Авторы статьи подчеркивают важность поиска причин ожирения, особенно если оно сочетается с внешними признаками гипоталамо-гипофизарных заболеваний.

К редким жалобам больных с синдромом ПТС можно отнести снижение остроты зрения и ухудшение бокового зрения; водянистые выделения из носа, диагностируемые как ликворная ринорея. Спинномозговую ринорею как симптом ПТС впервые наблюдал Ommaya в 1968 г. Ринорея [75], возникающая чаще при кашле, чихании, зачастую является единственным проявлением этого синдрома, что приводит к неправильной постановке диагноза аллергического или вазомоторного ринита и неверной лечебной тактике [26]. Причина ринореи — наличие сообщения между турецким седлом и ротовой полостью, которое периодически возникает при кашле или чихании [69]. Возникающая связь между супраселлярным субарахноидальным пространством и сфеноидальным синусом повышает риск развития менингита. Поэтому крайне важно разобраться в причинах ринореи.

Клиническая картина

Нередко синдром ПТС протекает бессимптомно и диагностируется случайно при томографическом исследовании. Клинические проявления синдрома ПТС условно можно разделить на 3 группы.

Функциональное состояние гипофиза при синдроме ПТС изменяется у половины пациентов, а в ряде случаев ПТС может сочетаться с аденомами гипофиза [5]. Эндокринные нарушения при синдроме ПТС могут проявляться изменением тропных функций гипофиза без клинической симптоматики.

Для синдрома ПТС характерна гиперпролактинемия, приобретающая при динамическом наблюдении транзиторный характер: от нормы до умеренно повышенной [10]. Е. А. Мизецкая и соавт. предполагают, что при проведении пробы с парлоделом происходит быстрое (через 2 ч) снижение уровня пролактина, а через 4 ч его содержание достигает нормы, что является критерием первичности ПТС; при вторичном ПТС уровень пролактина не нормализуется. Celani и соавт. проводили изучение уровня пролактина на пробе с ТРГ у пациентов с первичным ПТС и пациентов с пролактиномами. Результаты исследования показали, что в обоих случаях ответ пролактина на ТРГ был снижен, поэтому ценность подобного теста для дифференциальной диагностики сомнительна. Стоит отметить, что более чем у половины пациентов с гиперпролактинемией снижены концентрации лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов крови. Гиперпролактинемия при синдроме ПТС в отдельных случаях не является фактором, препятствующим беременности, которая может протекать благоприятно и при сопутствующем остеопорозе [25].

При исследовании адренокортикотропной функции гипофиза лишь у незначительной части пациентов отмечен увеличенный уровень АКТГ. У половины больных наблюдаются снижение концентрации АКТГ в сыворотке крови и вторичная надпочечниковая недостаточность, чаще легко протекающая, а в ряде случаев ей сопутствует недостаточность соматотропного гормона (СТГ) [31]. Представляет интерес описание двух больных с синдромом ПТС и гиперсекреций АКТГ при нормальном уровне кортизола, что, возможно, связано с продукцией АКТГ-пептида с низкой биологической активностью и последующим инфарктом кортикотрофов и развитием ПТС.

Функциональная активность коры надпочечников у части больных с ПТС снижена, что подтверждается при проведении стимуляционного теста с АКТГ. Напротив, существует длительное наблюдение за пациенткой со всеми признаками гиперкортицизма, у которой при МРТ исключена как кортикостерома, так и аденома гипофиза, не найден и эктопический источник продукции АКТГ. Повторные контрольные исследования сводились к одному диагнозу: синдром ПТС [71].

Изучение функции оси гипофиз—щитовидная железа показало, что вторичный гипотиреоз отмечался у 1/10 больных и сопровождался снижением уровня трийодтиронина, тироксина и повышением уровня тиреотропного гормона в крови. У такого же числа больных была выявлена субклиническая форма гипотиреоза, диагностируемая стимуляционной пробой с ТРГ.

Характерными нарушениями половой функции у женщин являются олигоменорея и аменорея. Нарушение гонадотропной функции у мужчин часто проявляется снижением либидо, олигоспермией, бесплодием. При углубленном исследовании оси гипофиз—яичники (семенники) в ряде случаев имел место вторичный гипогонадизм. Результаты проведения пробы с рилизинг-гормоном лютеинизирующего гормона у мужчин подтверждали гипофизарную природу гипогонадизма, а у женщин — гипоталамическую [14].

Секреция СТГ у пациентов с первичным ПТС в более чем половине случаев имеет тенденцию к снижению, как показано при исследовании на стимуляции инсулиновой гипогликемией, а частая ассоциация синдрома ПТС с заболеваниями, сопровождающимися недостатком СТГ, подтверждает эти данные. Примером может служить сочетание ПТС с врожденным синдромом септооптико-питуитарной дисплазии (агенезия прозрачной перегородки или мозолистого тела, гипоплазия зрительного нерва, недостаточность СТГ, АКТГ, тиреотропного гормона и избыток пролактина) [24].

В целом у больных с синдромом ПТС чаще наблюдается изменение функции передней доли гипофиза, реже — задней доли. Известен случай заболевания несахарным диабетом центрального происхождения в сочетании с гипогонадизмом, а по данным компьютерной томографии выявлен дефект диафрагмы турецкого седла и синдром ПТС [42]. На настоящий момент описано много случаев сочетания несахарного диабета и синдрома ПТС, что предполагает [34] большую вероятность развития несахарного диабета центрального происхождения на фоне синдрома ПТС.

Следует учесть, что при синдроме ПТС нередко наблюдаются пангипопитуитаризм и гипопитуитаризм [68]. Приводим пример одного случая из практики: женщину 64 лет обследовали по поводу стойкой гипонатриемии [55]. После полного клинического и лабораторного обследования поставлен диагноз пангипопитуитаризма, а по данным МРТ головного мозга — синдром ПТС.

Важно отметить, что ослабление тропных функций гипофиза иногда менее выражено при первичном ПТС, чем при вторичном, и не всегда требует заместительной терапии. Этот факт можно объяснить тем, что наличие опухоли гипофиза делает нарушения более глубокими.

Рассогласование гипоталамо-гипофизарных связей при синдроме ПТС неизбежно нарушает все функции гипоталамуса, снижая адаптационные свойства и повышая предрасположенность к стрессу. В свою очередь это приводит к повышенному реагированию на стресс, что проявляется ухудшением течения заболевания, усугублением эмоционально-мотивационных и вегетативных расстройств. Схематично патологические изменения у пациентов с синдромом ПТС можно представить следующим образом.

Патология со стороны центральной нервной системы:

Патология со стороны вегетативной нервной системы:

В связи с положением о повышенном давлении спинномозговой жидкости при синдроме ПТС исследовали зависимость внутричерепной гипертензии и функции гипофиза. Показано, что длительно повышенное давление на переднюю долю гипофиза приводило к снижению функции гипофиза [41]. Нарушенная ликвороциркуляция наблюдалась при гипофункции гипофиза у большинства больных, при нормальной функции гипофиза в меньшем количестве случаев, а при сопутствующей гиперпролактинемии занимала промежуточное положение. Деминерализация и узурация турецкого седла, свидетельствующие также о повышенном внутричерепном давлении, сочетались как с нормальной, так и с нарушенной функцией гипофиза.

Есть веские данные о том, что у пациентов с пангипопитуитаризмом до развития гипофизарной недостаточности в анамнезе отмечались цереброваскулярные эпизоды или менингоэнцефалит. Возможно, что эти пациенты перенесли острые приступы повышения внутричерепного давления, которые не компенсировались увеличением турецкого седла. Таким образом, последующая дисфункция гипофиза у некоторых больных вторична по отношению к нарушениям ликвороциркуляции.

Офтальмологическое исследование у пациентов с синдромом ПТС исключительно важно, так как изменения полей зрения и дисков зрительных нервов могут наблюдаться при открытоугольной глаукоме или глаукоме с низким или нормальным внутриглазным давлением, которая не является редкостью и может сочетаться с синдромом ПТС [64]. В связи с этим необходимо диагностировать глаукому как причину дефектов полей зрения, поскольку тактика лечения этих заболеваний различна.

Зрительные нарушения при синдроме вторичного ПТС имеют несколько другие корни: после оперативного вмешательства на области гипофиза возникает провисание зрительной хиазмы в область турецкого седла; после рентгенотерапии велик риск отрицательного воздействия радиации на сосудистую систему, возникновения васкулитов и нарушения зрения из-за сужения кровеносных сосудов.

По мере изучения синдрома ПТС установлено, что в половине случаев он может быть ассоциирован с другими эндокринными заболеваниями [12, 35, 76]. Подтверждением этого является сочетание ПТС с синдромом множественных эндокринных опухолей 1-го типа [53], сахарным диабетом, кортикотропиномой [32] и др. Нередка ассоциация синдрома ПТС и болезни Иценко—Кушинга [44]. В литературе есть сообщения и об ассоциации с болезнью Аддисона у пациентки, которая принимала глюкокортикоиды в течение 14 лет, а на МРТ головного мозга выявлена картина ПТС [9]. При исследовании гормонального статуса отмечался нарушенный выброс лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, что могло быть проявлением как гипогонадизма, так и синдрома ПТС.

Наконец, синдром ПТС довольно часто может сочетаться с различными врожденными аномалиями (например, с синдромом Хенда—Шюллера—Крисчена [56]). В 1995 г. описан случай ПТС, при котором отмечалась недостаточность СТГ в сочетании с DIDMOAD-синдромом [70].

Распространенность синдрома ПТС у детей, согласно данным литературы, недооценена, хотя она составляет от 1 до 58% [51]. Установлено, что перинатальные события, меняя кровоснабжение гипофиза или воронки, способствуют формированию ПТС. Примечательно, что одни авторы считают важным учитывать наличие неблагоприятных перинатальных факторов в развитии ПТС, а другие утверждают, что они не имеют этиологического значения.

Как у взрослых, так и у детей при синдроме ПТС могут отмечаться гипофункция и гиперфункция гипофиза [73]. Наиболее часто среди эндокринных нарушений встречаются следующие: изолированная недостаточность гормона роста [58, 61] (возможно, связанная с биологически неактивной формой гормона роста), гипогонадотропный гипогонадизм, преждевременное половое развитие [62], задержка полового развития. Кроме того, следует отметить, что синдром ПТС может сочетаться с синдромом полигландулярной недостаточности у детей. Разноречивые мнения по поводу частоты встречаемости недостаточности СТГ и полигландулярной недостаточности у детей можно объяснить только полиморфизмом этого заболевания.

Таким образом, высокая частота встречаемости эндокринных расстройств при синдроме ПТС подчеркивает исключительную важность оценки функции гипофиза у лиц с этим заболеванием.

Диагностика

Диагноз синдрома ПТС ставят на основании результатов различных методов обследования.

Данные краниографии в боковой проекции обычно таковы: отсутствие изменений костной структуры и размеров турецкого седла, замкнутая цилиндрическая форма турецкого седла. У 1/3 больных обнаруживаются признаки повышения внутричерепного давления: гиперпневматизация пазухи основной кости, усиление сосудистого рисунка, пальцевые вдавления костей свода черепа, увеличение размеров турецкого седла с изменениями костной структуры. Характерные краниографические признаки обычно более выражены при вторичном ПТС.

Рентгенографию нельзя использовать в качестве единственного критерия для постановки диагноза ПТС, так как частота выявления интраселлярных опухолей и синдрома ПТС при проведении этого исследования почти одинакова. Однако еще нередки случаи, когда увеличенное турецкое седло расценивается как аденома гипофиза и предпринимается неоправданное хирургическое вмешательство, поэтому должно проводиться дальнейшее обследование.

Ранее надежным способом диагностики синдрома ПТС являлась пневмоэнцефалография, при которой полость турецкого седла в той или иной степени заполняется газом. В 76% случаев воздух хорошо контрастирует базальные цистерны и проникает в полость турецкого седла. В 24% наблюдений данные пневмоэнцефалографии не позволяют судить о наличии ПТС. В настоящее время эта методика не имеет практического применения в связи с высокой травматичностью и малой диагностической ценностью.

Большую разрешающую способность имеет компьютерная томография, сочетающаяся с введением контрастных веществ внутривенно или непосредственно в спинномозговую жидкость [60, 78]. В типичных случаях изменения локализуются ниже диафрагмы турецкого седла, дно турецкого седла симметрично расположено во фронтальной проекции и имеет замкнутую форму. Турецкое седло увеличено преимущественно в вертикальном размере, признаки истончения и эрозий кортикального слоя отсутствуют, на сагиттальном срезе видно двухконтурное дно, нижняя линия которого толстая и четкая, а верхняя смазана.

В случае, когда по данным компьютерной томографии определяется зона пониженной эхогенности, возникает необходимость проведения компьютерной цистернографии с ам и паком. В соответствии с методикой проведения этого исследования контрастное вещество проникает в имеющееся арахноидоцеле и дает хорошее контрастирование ПТС, но в 2% случаев эта процедура неинформативна. Приведем такой пример: у пациентки с гиперпролактинемией по данным КТ головного мозга диагностировано ПТС, а при исследовании методом МРТ обнаружена локализованная в нижней части турецкого седла микропролактинома [74]. Более того, компьютерная томография сопряжена с аллергическими реакциями на эндолюмбальное введение амипака. Компьютерная томография с контрастированием и пневмоэнцефалография являются инвазивными методами и сочетаются со значительной лучевой нагрузкой.

Современным диагностическим методом выявления синдрома ПТС является неинвазивный метод интраскопической диагностики — МРТ, основанная на явлении ядерно-магнитного резонанса [66]. Метод позволяет проводить исследования без применения ионизирующей радиации, введения йодистых веществ, исследование может проводиться многократно и в 3 взаимно перпендикулярных плоскостях [45]. Состояние гипофиза и ликворопроводящей системы наиболее наглядно и информативно оценивается в сагиттальном сечении. При сравнении картины МРТ головного мозга у здоровых лиц и пациентов с синдромом ПТС выявлено, что показатель относительной интенсивности сигнала деформированного гипофиза достоверно ниже, особенно на Т-эхо-изображении [30].

Картина ПТС на МРТ выглядит следующим образом [2]: в области неизмененного турецкого седла присутствует зона низкой интенсивности сигнала, имеющая четкое свечение при проведении «MP-миелографии», что трактуется как наличие в интраселлярной области жидкостного содержимого — ликвора, гипофиз при этом деформирован и приобретает форму серпа или полулуния толщиной 2—4 мм и распластан по дну турецкого седла. Многие работы, посвященные МРТ головного мозга при синдроме ПТС, позволяют сделать вывод о том, что диагностическая ценность МРТ при этой патологии достигает 100%.

Отечественные и зарубежные исследователи проблемы диагностики синдрома ПТС рекомендуют проведение МРТ головного мозга больным, длительно принимающим агонисты допамина, тиреоидные гормоны, а также пациентам с диагнозом гипопитуитаризма, так как эти факторы приводят к формированию ПТС.

Лечение

Лечение нейроэндокринных расстройств при синдроме ПТС зависит от клинической картины и показателей гормонального фона. Для улучшения гемодинамики в хиазмальноселлярной области показана дегидратационная и сосудистая терапия. Выраженность мотивационных и психовегетативных расстройств определяет введение в спектр лечебных мероприятий вегетотропных и психотропных препаратов.

Угроза потери зрения является показанием к хирургическому вмешательству [8]. В настоящее время за рубежом широкое распространение получило транссфеноидальное [79] экстрадуральное введение съемного воздушного шара [18], заполняющегося силиконом [50]. Альтернативным подходом является тампонада турецкого седла жиром [59], мышцей, хрящом или костью [3] с возможностью проведения одновременной аденомэктомии [7]. С помощью перечисленных методов уже через несколько дней выраженность головных болей и зрительных расстройств уменьшается, чего сложно было бы достичь в ряде случаев терапевтическими мероприятиями. Предложен также способ лечения прогрессирующей потери зрения при этом заболевании — транссфеноидальная хиазмопексия [28], а у больных с внутричерепной артериальной гипертензией и ПТС с успехом применяют люмбоперитонеальное шунтирование.

Существует мнение о том, что сочетание спонтанной спинномозговой ринореи и прогрессирующих зрительных нарушений в комбинации с выраженной внутричерепной гипертензией является показанием к хирургическому лечению, например к тампонаде турецкого седла мышцей, хрящом [59].

Прогноз синдрома ПТС определяется степенью эндокринных, неврологических и офтальмологических нарушений. При адекватной симптоматической терапии можно обеспечить благоприятное течение заболевания.

Источник