Субклинический гипотиреоз что это такое у ребенка

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз у детей – эндокринная патология, связанная с недостаточностью продукции тиреоидных гормонов щитовидной железой или неэффективностью их действия на клеточном уровне. Гипотиреоз у детей проявляется вялостью, заторможенностью, мышечной гипотонией, запаздыванием прорезывания зубов и закрытия родничка, отставанием роста, психомоторного и умственного развития. Для раннего выявления гипотиреоза у детей проводится неонатальный скрининг с определением уровня ТТГ, Т4, тиреоглобулина, антитиреоидных антител; выполняется УЗИ и сцинтиграфия щитовидной железы. При гипотиреозе у детей показана заместительная терапия левотироксином натрия.

Общие сведения

Гипотиреоз у детей является патологическим состоянием, характеризующимся полной или частичной недостаточностью гормонов щитовидной железы: тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3) и тирокальцитонина. В первые недели внутриутробного развития на эмбрион действуют материнские тиреоидные гормоны, но уже к 10-12 неделе у плода начинает функционировать собственная щитовидная железа. Выработка тиреоидных гормонов происходит в клетках железы – тиреоцитах, способных активно захватывать и накапливать свободный йод из плазмы крови. Тиреоидные гормоны играют чрезвычайно важную роль для нормального гармоничного развития ребенка, особенно в антенатальном и первые недели постнатального периода. Тиреоидные гормоны регулируют процессы эмбриогенеза: дифференцировку костной ткани, формирование и функционирование кроветворной, дыхательной и иммунной систем, созревание структур головного мозга, в т. ч. коры больших полушарий.

Дефицит тиреоидных гормонов у детей вызывает более тяжелые последствия, чем у взрослых; причем, чем младше ребенок, тем опаснее гипотиреоз для его здоровья и жизни. Гипотиреоз у детей приводит к задержке физического и умственного развития (роста, полового созревания, интеллекта), нарушению всех видов основного обмена веществ (белков, жиров, углеводов, кальция) и процессов терморегуляции.

Классификация гипотиреоза у детей

Гипотиреоз у детей может быть врожденным или приобретенным. При врожденном гипотиреозе дети рождаются с тиреоидной недостаточностью. Частота врожденного гипотиреоза, по данным детской эндокринологии, составляет примерно 1 случай на 4-5 тыс. новорожденных детей (у девочек в 2 раза выше, чем у мальчиков).

По степени выраженности проявлений гипотиреоз у детей может быть транзиторным (преходящим), субклиническим, манифестным. В зависимости от уровня нарушения выработки тиреоидных гормонов выделяют первичный (тиреогенный), вторичный (гипофизарный) и третичный (гипоталамический) гипотиреоз у детей.

Причины гипотиреоза у детей

Гипотиреоз у детей развивается при различных нарушениях в работе гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы. В 10-20% случаев причинами врожденного гипотиреоза у детей могут быть генетические аномалии, когда мутантные гены наследуются ребенком от родителей, но в большинстве случаев заболевание носит случайный характер.

В основном у детей наблюдается первичный гипотиреоз, связанный с патологией самой щитовидной железы. Частой причиной гипотиреоза у детей являются пороки развития щитовидной железы, проявляющиеся аплазией (отсутствием), гипоплазией (недоразвитием) или дистопией (смещением) органа. Спровоцировать поражение щитовидной железы плода могут неблагоприятные факторы окружающей среды (радиация, недостаток йода в пище), внутриутробные инфекции, прием беременной некоторых медикаментов (тиреостатиков, транквилизаторов, бромидов, солей лития), наличие у нее аутоиммунного тиреоидита, эндемического зоба. В 10-15% случаев гипотиреоз у детей связан с нарушением синтеза тиреоидных гормонов, их метаболизма или повреждением тканевых рецепторов, отвечающих за чувствительность тканей к их действию.

Вторичный и третичный гипотиреоз у детей может быть обусловлен врожденной аномалией гипофиза и/или гипоталамуса либо генетическим дефектом синтеза ТТГ и тиреолиберина, регулирующих секрецию гормонов щитовидной железы. Приобретенный гипотиреоз у детей может возникнуть при повреждении гипофиза или щитовидной железы вследствие опухолевого или воспалительного процесса, травмы или операции, при эндемической йодной недостаточности.

Симптомы гипотиреоза у детей

Гипотиреоз у новорожденных детей имеет незначительные клинические проявления, к которым можно отнести поздний срок родов (40-42 недели); крупный вес ребенка (свыше 3,5-4 кг); отечность лица, век, языка (макроглоссия), пальцев рук и ног; прерывистое и тяжелое дыхание, низкий, грубый плач. У новорожденных детей с гипотиреозом могут отмечаться затяжная желтуха, позднее заживление пупочной раны, пупочная грыжа, слабый сосательный рефлекс.

Симптомы гипотиреоза нарастают постепенно и становятся очевидными по мере развития ребенка; они менее заметны при грудном вскармливании за счет компенсации материнскими тиреоидными гормонами. Уже грудном возрасте у детей с гипотиреозом наблюдаются признаки задержки соматического и психомоторного развития: общая вялость, сонливость, мышечная гипотония, заторможенность и гиподинамия, отставание роста и веса, увеличение размера и позднее закрытие родничка, запаздывание прорезывания зубов, несформированность навыков (держать голову, переворачиваться, сидеть, стоять).

Выраженность симптомов врожденного гипотиреоза у детей зависит от этиологии и тяжести заболевания. Опасность выраженного недостатка тиреоидных гормонов на ранних сроках внутриутробного развития состоит в необратимом нарушении развития ЦНС ребенка, приводящем к слабоумию и кретинизму с тяжелой умственной отсталостью, деформацией скелета, карликовостью, нарушением психики, слуха и речи (вплоть до глухонемоты), недоразвитием половых желез.

Диагностика гипотиреоза у детей

С целью выявления первичного врожденного гипотиреоза в педиатрии проводится обязательное скрининговое обследование новорожденных детей (на 4-5 день после рождения) с определением уровня ТТГ в сыворотке крови как показателя гормонопродуцирующей функции щитовидной железы. Диагноз гипотиреоза подтверждается при повышенном уровне ТТГ у детей.

Для дифференциальной диагностики типов врожденного гипотиреоза у детей дополнительно определяются уровни общего и свободного Т4, Т3, тиреоглобулина и антитиреиодных антител, индекс связывания тиреоидных гормонов, выполняется проба с тиролиберином.

Дальнейшее обследование при гипотиреозе у детей может включать УЗИ и обзорную сцинтиграфию щитовидной железы, позволяющие обнаружить анатомические нарушения органа (недоразвитие, деформацию или смещение), снижение его функциональной активности. Определение костного возраста с помощью рентгенографии коленных суставов и трубчатых костей ребенку показывает нарушения в развитии скелета при гипотиреозе.

Лечение гипотиреоза у детей

Лечение врожденного гипотиреоза у детей необходимо начинать в самые ранние сроки после установления диагноза (не позднее 1-2 недели после рождения), чтобы предотвратить серьезные нарушения психосоматического развития ребенка.

При субклинической форме гипотиреоза у детей лечение может не потребоваться, в этом случае показано постоянное врачебное наблюдение. При развитии кретинизма полное излечение невозможно, прием левотироксина натрия несколько улучшает течение заболевания.

Прогноз и профилактика гипотиреоза у детей

Прогноз гипотиреоза у детей зависит от формы заболевания, возраста ребенка, времени начала лечения и правильно подобранной дозы левотироксина. Как правило, при своевременном лечении гипотиреоза у детей состояние быстро компенсируется, и в дальнейшем наблюдаются нормальные показатели физического и умственного развития.

Отсутствие или позднее начало лечения гипотиреоза приводит к глубоким и необратимым изменениям в организме и инвалидизации детей.

Дети с гипотиреозом должны постоянно находиться под наблюдением педиатра, детского эндокринолога, детского невролога с регулярным контролем тиреоидного статуса.

Предупреждение гипотиреоза у детей заключается в достаточном употреблении беременной женщиной йода с пищей или в виде лекарственных средств, особенно в регионах йодного дефицита; раннем выявлении недостаточности тиреоидных гормонов у будущих мам и новорожденных.

Источник

Йододефицит и гипотиреоз у детей

Как развивается гипотиреоз у детей?

Для того, чтобы лучше понять, из-за чего возникает йододефицит и гипотиреоз у детей, необходимо разобраться в том, как работает щитовидная железа.

Как работает щитовидная железа?

Щитовидная железа имеет дольчатое строение. В центре дольки – коллоид, представляет собой вязкую жидкость. Его окружает слой фолликулярных клеток. Клетки поглощают из крови аминокислоты и йод, синтезируют тиреоглобулин. Йодированный тиреоглобулин хранится во внеклеточных коллоидах. По мере необходимости он поступает в фолликулярные клетки, разрушается до трийодтиронина (Т3) и тироксина (Т4). Это активные гормоны, которые регулируют деятельность практически всех тканей организма. Регуляцию работы щитовидной железы осуществляет гипофиз при помощи тиреотропного гормона (ТТГ).

Йододефицитное состояние (йододефицит)

При недостаточном поступлении йода в организм развивается компенсаторная реакция: для того, чтобы поглотить из организма побольше йода в условиях его дефицита, происходит гипертрофия и гиперплазия клеток фолликулярного эпителия. Клинически это сопровождается формированием зоба (увеличение щитовидной железы). При запущенном процессе вследствие тяжелого йододефицита в щитовидной железе могут формироваться узлы.

В настоящее время проблема недостаточного потребления йода актуальна для всех регионов России, в том числе для Санкт-Петербурга и Ленинградской области. По данным Союза педиатров России, у детей, обратившихся в течение года к врачу по поводу заболевания щитовидной железы, дефицит поступления йода был обнаружен в 95% случаев!йододефицит

Наиболее частые причины, приводящие к йододефициту:

В нашей стране проводится массовая йодная профилактика путем введения йодированных продуктов – поваренная соль, хлеб, растительное масло, вода. Использование йодированной поваренной соли является наиболее универсальным методом профилактики йододефицита. Выбор соли в качестве «носителя» йода обусловлен тем, что она используется всеми слоями общества независимо от социального и экономического статуса. Использование всего 5-10 мг йодированной поваренной соли в сутки обеспечивает достаточное поступление йода в организм.

Всемирной организацией здравоохранения разработаны нормы потребления йода для детей разного возраста и взрослых, при недостаточном поступлении йода с пищей назначается соль калия йодида в таблетированной форме.

Если у ребенка все же развился йододефицит, то при отсутствии лечения осложнением такого состояния может стать гипотиреоз.

Гипотиреоз у детей

Гипотиреоз у детей принято разделять на врождённый и приобретённый.

Врожденный гипотиреоз

Причинами врожденного гипотиреоза могут быть наследственность, генетические мутации и сбои, нарушения в формировании щитовидной железы у плода (неправильное расположение органа или его отсутствие), наличие гипотиреоза у матери в период вынашивания, йододефицит во время беременности, внутриутробные повреждения и инфекции и др.

В нашей стране во всех роддомах проводится скрининг на выявление врожденного гипотиреоза – на 4-5 день жизни (а у недоношенных детей на 7-14) производится забор крови на определение уровня ТТГ. Так как клинические проявления гипотиреоза становятся заметны только по прошествии 3х месяцев, ранняя диагностика и своевременно начатое лечение предотвращает у детей грубую задержку умственного развития.

Приобретенный гипотиреоз

Бывает первичным и вторичным.

К группе первичного приобретенного гипотиреоза относятся всё, что связано с повреждением самой щитовидной железы (повреждения шеи, удаление щитовидной железы в ходе операции, аутоиммунные нарушения, йодная недостаточность, ионизирующее излучение на область шеи и т.д.).

Вторичный гипотиреоз связан с нарушением работы гипоталамо-гипофизарной системы и взаимодействия ее с органом-мишенью – щитовидной железой (нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли мозговой локализации т.д.).

Симптомы детского гипотиреоза

К симптомам гипотиреоза у детей грудного, младшего и среднего возраста относится:

При выраженном дефиците тиреоидных гормонов и при поздно начатом лечении наблюдается задержка умственного развития.

Для детей старшего возраста и подростков характерны:

У девочек наблюдаются нарушения менструального цикла.

Диагностика и лечение гипотиреоза у детей

Гипотиреоз — это серьезная угроза для жизни и здоровья ребёнка и чем он младше, тем опаснее заболевание.

В диагностике используют определение гормонов щитовидной железы, а также визуализация при помощи УЗИ щитовидной железы. По показаниям назначаются дополнительные методы исследования.

Диагностировать и вылечить детский гипотиреоз поможет врач-эндокринолог.

Источник

Гипотиреоз у детей

Детский гипотиреоз

Код по МКБ 10 для гипотиреоза не уточненного Е03.9. Гипотиреоз – это эндокринное заболевание, сопровождающееся недостаточной выработкой гормонов щитовидной железы. Гипотиреоз у детей характеризуется так же как и у взрослых. Особенно важно, чтобы щитовидка работала у грудничков и несовершеннолетних, так она отвечает за рост и развитие. Уже на 3 месяце внутриутробного развития у плода сформирована железа, и она начинает функционировать самостоятельно, тем самым влияя на дальнейшее развитие.

Причин, почему может развиться дефицит тиреотропных гормонов несколько, основными из них является наследственность и нехватка йода в организме матери.

Основными гормонами, которые определяют работу ЩЖ являются ТТГ, Т4 и Т3. Именно их в первую очередь проверяют для оценки функции железы. Гипотиреоз может у каждого протекать по разному, разные симптомы, нарушения, сопутствующие изменения и т.д. В основном это зависит от типа патологии, например, при субклиническом гипотиреозе все гормоны, кроме ТТГ будут в норме и все другие параметры щитовидки тоже.

Заболевание у детей принято делить на два вида: врожденное и приобретенное. В зависимости от этой классификации и индивидуальных показателей врач применит протокол лечения.

Врожденный гипотиреоз может быть следствием мутации генов, недостатка железа или йода в организме матери. Редко, но бывают случаи, когда заболевание вызвано аномальным строением гипофиза (участок мозга, который влияет на выработку многих гормонов). Выявляют такой вид гипотиреоза достаточно часто, примерно, у одного новорожденного на 2-3 тысячи.

Более часто нежели врожденный, встречается гипотиреоз приобретенный, причиной которого чаще всего выступает аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хашимото), которая вызвана наследственным фактором. Кроме этого болезнь может быть вызвана сильным облучением, недостаточным питанием, патологиями мозга и т.д. Развиться гипотиреоз может как в первые годы после рождения, так и в 7 лет или позже.

Симптомы гипотиреоза у детей

Обычно у детей мало выражена симптоматика заболевания и без должной диагностики поставить диагноз не представляется возможным. Однако некоторые симптомы могут дать сигнал о том, что такая диагностика необходима:

Кроме представленных симптомов, поводом к беспокойству могут стать: ребенок позже обычного начал самостоятельно переворачиваться, сидеть, держать головку и другие аспекты нормального физического развития. На фото можно увидеть характерный внешний вид младенца с врожденным гипотиреозом.

Диагностика гипотиреоза у детей

Причины врожденных и приобретенных нарушений работы эндокринной системы могут быть совершенно разными, для назначения эффективного лечения и купирования заболевания их необходимо выявить как можно раньше. Основными методами диагностика, назначаемыми в данном случае, являются:

Результаты исследований должны быть оценены квалифицированными специалистами, чтобы назначить эффективное лечение.

К какому врачу обратиться

Контроль лечения осуществляется специалистами из трех областей: педиатрия, эндокринология, неврология. Гипотиреоз у детей – это неправильная работа щитовидной железы, поэтому консультации врача-эндокринолога необходима.

Я, Романов Георгий Никитич – опытный врач-эндокринолог высшей категории, являюсь кандидатом медицинских наук. Я владею знаниями не только для лечения взрослых людей, но и для лечения гипотиреоза у грудных детей. В моей практике встречались разные случаи, в которых мы успешно работали и получали положительные результаты.

На данный момент я веду очный прием в частном медицинском центре «Амадей Клиник» и провожу онлайн консультации на различных платформах. Для записи на платную онлайн консультацию напишите мне в одном из мессенджеров: Viber, Skype, Instagram, Вконтакте, WhatsApp.

В рамках онлайн консультации я могу проконтролировать процесс лечения, назначить необходимые диагностические исследования, а также оценить их результаты, чтобы определиться с дальнейшим лечением.

Методики лечения гипотиреоза у детей

Практически во всех случаях ребенку с диагнозом прописывается медикаментозная терапия, которая заключается в постоянном приеме препаратов с синтетическими гормонами щитовидной железы. Для каждого пациента препарат и его дозировка подбирается индивидуально, в зависимости от его конкретных анализов крови. Заместительная терапия позволяет ребенку жить полноценной жизнью, развиваться физически и умственно наравне со своими сверстниками.

Эффект от правильно назначенного лечения ощущается уже через неделю, а насколько долго ребенку необходимо будет поддерживать уровень гормонов с помощью препаратов, зависит от многих факторов.

В части случаев терапия будет кратковременной, то есть после нормализации гормонального фона препараты могут быть полностью отменены и организм начнет справляться самостоятельно, в других случаях будет необходим пожизненный прием лекарств. В любом случае проверять щитовидную железу необходимо будет ежегодно для недопущения рецидива или ухудшения состояния.

Источник

Гипотиреоз у детей

Общая информация

Краткое описание

Гипотиреоз – клинический синдром, обусловленный недостаточностью тиреоидных гормонов, характеризующийся замедлением всех метаболических процессов.

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, эндокринологи, кардиологи, психиатры, невропатологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

5-10; 1:30 000-1:50 000Центральный гипотиреоз (вторичный, третичный):
1.Сочетанный дефицит гипофизарных гормонов;
2. Изолированный дефицит ТТГ.Периферическая резистентность к тиреоидным гормонамНеизвестнаТранзиторный гипотиреознеизвестна

Одно из наиболее часто встречающихся заболеваний щитовидной железы у детей – врожденный гипотиреоз (ВГ), в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем.
ВГ – гетерогенная группа заболеваний, обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или щитовидной железы, либо их повреждением во внутриутробном периоде [2].

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [7]

Диагностические критерии:
Следует отметить, что описанная ниже клиническая симптоматика более характерна для детей с первичным врожденным гипотиреозом.
При вторичном гипотиреозе, как врожденном, так и приобретенном, клиника заболевания ажурна, при данных состояниях на первый план выступают признаки поражения ЦНС. Для его выявления ведущее значение имеет исследование тиреоидного гормонального профиля.

Жалобы и анамнез:
Новорожденные:
· нарушение дыхания;
· цианоз;
· желтуха;
· вялое сосание;
· хриплый крик;
· пупочная грыжа.
Дети и подростки:
· замедление роста;
· снижение успеваемости;
· нарушения полового развития;
· запоры;
· сонливость;
· зябкость;
· сухость кожи;
· плохой рост волос и ногтей.

Физикальное обследование:
У новорожденных возможны:
· переношенная беременность (более 40 нед);
· большая масса тела при рождении (более 3500 г);
· отечное лицо, губы, веки;
· полуоткрытый рот с широким, «распластанным» языком;
· локализованные отеки в виде плотных «подушечек» в надключичных ямках, тыльных поверхностях кистей, стоп;
· признаки незрелости при доношенной по сроку беременности;
· низкий, грубый голос при плаче, крике;
· позднее отхождение мекония;
· позднее отпадение пупочного канатика, плохая эпителизация пупочной ранки;
· затянувшаяся желтуха.
Резкое отставание темпов окостенения (отсутствие проксимальных эпифизов большеберцовых и дистальных эпифизов бедренных костей).
Однако классическая клиническая картина гипотиреоза у новорожденных встречается с частотой не более 10-15%. В связи с этим для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных целесообразно использование шкалы Апгар, помогающей выявить ВГ в ранние сроки.

Шкала Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

При сумме баллов более 5 следует заподозрить врожденный гипотиреоз.

Позднее – в возрасте 3-4 месяцев появляются следующие симптомы:
· сниженный аппетит;
· затруднение при глотании;
· плохая прибавка в весе;
· метеоризм;
· запоры;
· сухость;
· бледность;
· шелушение кожных покровов;
· гипотермия (холодные кисти, стопы);
· ломкие, сухие, тусклые волосы;
· мышечная гипотония.

У детей с ВГ более старшего возраста (после 5-6 месяцев и старше) при отсутствии лечения на первый план выступает выраженная низкорослость (рост ниже 3-го перцентиля или ниже 2 стандартных отклонений ( 1 года) для данного хронологического возраста и пола.
Пропорции тела у детей с гипотиреозом приближаются к хондродистрофическим (коэффициент «верхний/нижний сегмент» больше нормальных значений).
Характерны недоразвитие лицевого скелета, широкая запавшая переносица, гипертелоризм; позднее закрытие большого и малого родничков; задержка прорезывания зубов и их запоздалая смена.
Выраженная задержка психомоторного и речевого развития. Дети вялы, часами могут лежать спокойно, не проявляя беспокойства при мокрой пеленке, голоде, не интересуются игрушками, поздно начинают сидеть, ходить.
Выражены адинамия, гипотония мышц: выпуклый живот с пупочной грыжей, расхождение прямых мышц живота, осанка с поясничным лордозом, выступающими ягодицами и полусогнутыми коленями, частые запоры, метеоризм.

Характерен комплекс респираторных симптомов:
· затрудненное носовое дыхание, стридор;
· цианоз носогубного треугольника;
· низкий, грубый голос, частые простудные заболевания.

Кожные покровы сухие, желтоватые, шелушатся из-за пониженной секреции потовых и сальных желез, имеют «мраморный» рисунок, хоодные наощупь. Волосы ломкие сухие, без блеска, усиленно выпадают. Характерна себорея волосистой части головы, лба, век. Ногти лом- кие, с трещинами. Отмечается медленный рост волос и ногтей.

Приглушение сердечных тонов, брадикардия (в первые месяцы жизни ЧСС может быть нормальной), функциональный шум, расширение границ сердца, снижение артериального и пуьсового давления.

Приведенную выше симптоматику можно «оформить» в следующие клинические синдромы.
Обменно-гипотермический синдром:
· постоянное чувство зябкости;
· снижение температуры тела;
· гиперлипопротеинемия (повышается уровень холестерина и триглицеридов);
· умеренное увеличение массы тела (вследствие накопления гликоаминогликанов и задержки воды).

Трофические нарушения кожи и ее придатков:
Развитие этого синдрома связано с нарушением обмена гликозаминогликанов, следствием чего является повышение гидрофильности тканей.
Характерны:
· микседематозный плотный отек лица и конечностей;
· увеличение губ и языка с отпечатками зубов по латеральным краям;
· «старообразное лицо» с огрубевшими чертами;
· кожа толстая, сухая, холодная, бледная с желтоватым оттенком, не собирается в складки, на локтях шелушится;
· волосы тусклые, ломкие, выпадают на голове, бровях, конечностях, медленно растут. Может наблюдаться тотальная алопеция;
· ногти тонкие, с продольной или поперечной исчерченностью.

Признаки поражения нервной системы и органов чувств:
· хроническая усталость;
· сонливость;
· апатия;
· депрессия или «микседематозный психоз»;
· заторможенность;
· гипо- или амимия;
· замедление движений и речи;
· дизартрия;
· неспособность концентрировать внимание;
· снижение памяти;
· нарушение слуха и обоняния из-за набухания слизистых слуховых проходов и носа.
· из-за отека и утолщения голосовых связок голос становится грубым и низким.

Признаки поражения сердечно-сосудистой систем:
· расширение границ сердца в поперечнике;
· снижение сократимости миокарда;
· брадикардия;
· диастолическая артериальная гипертензия;
· увеличение общее периферического сопротивления;
· снижение минутного объема сердца.

Признаки поражения легких:
· медленное поверхностное дыхание;
· нарушение реакции дыхательного центра на гипоксию и гиперкапнию. Дыхательная недостаточность – основная причина смерти больных с микседематочной комой.

Признаки поражения ЖКТ:
· замедление перистальтики;
· запоры;
· дискинезия желчевыводящих путей, возможны каловый завал и кишечная непроходимость.

Признаки поражения почек:
· снижение СКФ;
· задержка жидкости;
· возможна водная интоксикация.

Нервно-мышечные нарушения:
· болезненные мышечные судороги, парестезии и мышечная слабость.

Признаки поражения репродуктивной системы:
Задержка полового развития, у девочек возможны олигоопсоменорея, аменорея, ановуляторные циклы, галакторея (синдром Ван-Вика-Хеннеса-Росса).
Вследствие гиперпролактинемии, нередко сопутствующей гипертиротропиемией, наблюдается нарушение выработки ЛГ и рецепции гонадотропинов в гонадах.
(синдром Ван-Вика-Грамбаха).

Нарушение кроветворения:
Нарушениям эритропоэза, вызванное как собственно дефицитом тиреоидных гормонов, так и снижением образования эритропоэтинов.
Кроме того, при гипотиреозе нередко наблюдаются B12-дефицитная и железодефицитная анемия. Характерны нарушения функции тромбоцитов: снижение адгезивно-агрегационной функции.

В областях с выраженным йодным дефицитом ВГ может проявляться эндемическим кретинизмом.

Различают две формы эндемического кретинизма:
· неврологический;
· микседематозный.
Наиболее часто встречается эндемический неврологический кретинизм, в клинике которого на первый план выходят неврологические (пирамидные и экстрапирамидные) и интеллектуальные нарушения. Клинические признаки гипотиреоза при этом отсутствуют или слабо выражены.
И, наоборот, для микседематозного эндемического кретинизма характерна выраженная симптоматика гипотиреоза (см. выше).

Лабораторные исследования:
· дефекты генов, приводящие к врожденному гипотиреозу: TTF1, TTF2, PAX-8, PROP-1, Pit-1, TSH-R, NIS, ТPО, PDS, ТG, TR-, TR-α – при возможности.
· тиреоидный гормональный профиль определяется уровнем поражения оси «гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа»:

Повышение уровней антител к ТПО и/или к ТГ в случаях гипотиреоза, обусловленного тиреоидитом Хашимото.

Подавляющее большинство территорий РК страдает от йодного дефицита.
В связи с этим, а также в связи со слабой выраженностью клинической симптоматики гипотиреоза в первые дни и недели жизни ребенка в Казахстане, как и во всех развитых странах мира, с 1994 г. внедрена государственная система неонатального скрининга на ВГ.
Скрининг позволяет поставить диагноз в первые дни жизни ребенка, до появления развернутой клинической картины заболевания и избежать тяжелых последствий болезни, в первую очередь, задержки умственного и физического развития ребенка. Основная цель скрининга на ВГ – ранее выявление новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови.

Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа:
I – родильный дом;
II – медико-генетическая лаборатория;
III – детская поликлиника.

I этап – родильный дом:
У всех доношенных новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей на 7-14-й) берется 6-8 капель крови из пятки и наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Все образцы крови отсылаются в специализированную медико-генетическую лабораторию.

II этап – медико-генетическая лаборатория:
У детей грудного и более старшего возраста следует использовать нормативы ТТГ, приведенные в нижеследующей таблице.

Нормативы уровня ТТГ у детей[6]

Все образцы с уровнем ТТГ более 20 мМЕ/мл должны быть проверены повторно. Повторное выявление уровня ТТГ выше 20 мМЕ/мл с высокой степенью вероятности указывает на наличие ВГ и свидетельствует о необходимости назначения заместительной терапии тиреоидными препаратами.

Особого внимания заслуживает транзиторный гипотиреоз новорожденных — это состояние временной (преходящей) гипотироксинемии, сопровождающееся повышением уровня ТТГ в крови.
Транзиторное повышение уровня ТТГ в большинстве случаев связано с функциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы в постнатальном периоде. Риск развития транзиторного гипотиреоза высок у недоношенных детей и маловесных новорожденных.
Данное состояние чаще всего встречается в следующих случаях:
· дефицит или избыток йода у матери;
· дети, рожденные от матерей с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы (возможная трансплацентарная передача антител, блокирующих рецептор к ТТГ);
· дети, матери которых получали во время беременности большие дозы антитиреоидных средств по поводу болезни Грейвса, у таких детей, как правило, при рождении имеется зоб, который имеет тенденцию к уменьшению по мере выведения лекарственных препаратов из крови ребенка;
· дети с внутриутробной (и постнатальной) гипотрофией, с внутриутробными вирусно-бактериальными инфекциями.

На этапе первичного скрининга практически невозможно различить врожденный и транзиторный гипотиреоз. Разграничение этих состояний необходимо проводить на III этапе скрининга, то есть в поликлинических условиях, при повторном определении уровней ТТГ и свT4 в сыворотк на фоне лечения тиреоидными препаратами.

В случае позднего обращения ребенка к врачу при наличии минимальной клинической картине ВГ и сомнительных гормональных показателях принимается решение в пользу назначения левотироксина.

III этап – поликлиника:
Врачом поликлиники на основании результатов определения ТТГ, свидетельствующих о гипотиреозе, назначается заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.

Дальнейшие контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после года каждые 3—4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.

В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.
· Исследование состояния «красной крови». Возможна анемия из-за нарушения синтеза гемоглобина, дефицита железа, витамина В12 и фолиевой кислоты;
· Исследование липидного профиля. Характерны гиперхолестеринемия, повышение ЛПНП, липопротеина А и гомоцистеина.

Инструментальные исследования:
· УЗИ щитовидной железы: а- или гипоплазия органа; эктопия; многоузловой зоб; при первичном приобретенном гипотиреозе возможны изменения, характерные для АИТ, узловые и кистозные образования;
· ЭКГ: снижение вольтажа комплексов QRS, зубцов Т и Р, синусовая брадикардия, нарушение процессов реполяризации в миокарде желудочков;
· Рентгенография коленных суставов и стоп, а также кистей используется не только для диагностики, но и для оценки адекватности проводимой терапии ВГ.
Рентгенография коленных суставов и стоп помогает установить продолжительность внутриутробного гипотиреоза. Отсутствие центров оссификации (эпифизарный дисгенез) дистальных отделов бедренных костей, проксимальных концов большеберцовых костей и кубовидных костей стоп является косвенным доказательством врожденного гипотиреоза (оссификация костей имеется у большинства здоровых доношенных новорожденных).
Рентгенография кистей выявляет задержку появления ядер окостенения, их асимметрию, нарушение последовательности появления. Типично резкое отставание костного возраста от паспортного, при этом костный возраст задерживается даже в большей степени, чем рост.
· МРТ или КТ гипофиза показаны при центральном гипотиреозе;
· ЭхоКГ при выраженной сердечной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога, нейрохирурга, невропатолога – при центральном гипотиреозе;
· консультация гематолога – при анемии средней и тяжелой степени.

Диагностический алгоритм: (схема)

Дифференциальный диагноз

Рентгенография левой кисти с лучезапястным суставом,
МРТ гипофиза с контрастным усилениемВыявление достаточных резервов СТГ.
Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Костный возраст отстает от паспортного больше, чем физическое развитие

Отсутствие структурных изменений гипофиза при МРТАхондроплазияОтставание в росте с укорочением конечностей, запавшая переносицаТТГ, свТ3, свТ4Наличие характерных для гипотиреоза изменений тиреоидного профиля
Психомоторное развитие соответствует возрасту или нет выраженного отставания

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ[2]: все пациенты с данным диагнозом лечатся на амбулаторном уровне.

Немедикаментозное лечение:
· занятия с логопедом;
· развивающие игры.

Медикаментозное лечение:
Основное лекарственное средство – левотироксин натрия 25, 50, 75, 100, 125, 150 мкг в табл.
Принимать утром натощак не позже, чем за 30 мин до приема пищи.

Дозы левотироксина натрия у детей.

*- для недоношенных новорожденных – 8-10 мкг/кг в сут.

После тиреоидэктомии по поводу рака щитовидной железы используются супрессивные дозы.
Дозы левотироксина подбираются индивидуально с учетом клинических и лабораторных данных.
Контрольные исследования уровней ТТГ и свT4 следует проводить на первом году жизни каждые 2-3 месяца, после года каждые 3-4 месяца.
В течение первых 6 недель от начала заместительной терапии каждые 2 недели проводятся контрольные исследования уровня только свT4.
Контрольное определение одновременно уровней ТТГ и свТ4 целесообразно начинать не ранее 6 недель от начала лечения.
Ориентация у детей первого года жизни лишь на уровень ТТГ из-за возможного нарушения его регуляции по принципу обратной связи может привести к назначению излишне высоких доз левотироксина.
В случаях нормальных уровней свT4 (индивидуально для каждой лаборатории) доза левотироксина может считаться адекватной.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· Терапия препаратами левотироксина натрия при перманентном гипотиреозе – пожизненная, при транзиторном ограничивается продолжительностью заболевания.
· Наблюдение у эндокринолога: при подборе дозы 1 раз в 2 месяца, далее 1 раз в 3-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения:
Индикатором эффективности лечения является достижение нормального для уровня ТТГ в крови. Целевой уровень ТТГ определяется индивидуально с учетом возраста ребенка (см нормативы ТТГ у детей).

Информация

Источники и литература

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна – кандидат медицинских наук, ассистент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования».
2) Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциации врачей-эндокринологов Казахстана».
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет имени М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры внутренних болезней №2 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Источник