меню кетоза для кетоза
Кето-диета для похудения
Кетогенная (кетоновая) диета очень популярна у женщин на Западе. Ей посвящено огромное количество книг…
Кетогенная (кетоновая, кето) диета очень популярна на Западе. Ей посвящено огромное количество книг, в которых рассказывают о принципах питания и разрешенных продуктах. Основным принципом кето-диеты является уменьшение количества употребляемых белков и углеводов, но увеличение количества жиров.
Интересно! Впервые принцип питания, где резко ограничиваются углеводы и заменяются жирами, появился в 20-х годах прошлого столетия. Изначально диета применялась для лечения неврологических заболеваний с целью уменьшения количества вырабатываемого инсулина.
Что из себя представляет кето-диета
Кето диета подразумевает уменьшение количества углеводной пищи. В день разрешено употреблять не более 50 гр. углеводов. Если говорить о процентном соотношении, то меню составляется таким образом (что такое БЖУ?):
Кето-диета позволяет есть любимые блюда без ограничений. Так, разрешена запеченная курица вместе с кожей. Главное, не превышать допустимое количество углеводов.
Интересно! Одним из кровных «родственников» кето-диеты является диета Аткинса, также подразумевающая жесткое ограничение употребляемых углеводов. Этот способ похудения очень популярен среди мировых звезд. Именитые люди Голливуда буквально помешаны на низкоуглеводных диетах, поэтому они занимают первенство среди существующих методов похудения.
Достоинства и недостатки кето-диеты
Целью кетоновой диеты является создание условий для получения калорий из жиров и белков, а не углеводов. Это понижает уровень сахара в крови, но не влияет на мозговую деятельность. В результате женщины и мужчины прекрасно себя чувствуют и худеют.
Но подходит эта диета не всем. Она имеет преимущества и недостатки, которые следует учитывать.
Преимущества кетоновой диеты
Положительных сторон у кетогенной диеты достаточно много:
Интересно! Кето-диету нередко называют диетой Мэрил Стрип. Причина не в том, что знаменитая актриса стала основательницей этого способа похудения. Она сыграла одну из главных ролей в фильме «Не навреди». Эта картина рассказывает о детях, страдающих эпилепсией и положительных результатах применения кетогенной диеты для лечения «особенных» малышей.
Недостатки кето-диеты
Большинству людей подходит кетоновая диета, если соблюдены все принципы здорового питания. В исключительных случаях могут возникнуть побочные эффекты:
Эти побочные эффекты проявляются, как правило, либо при неправильно составленном меню, либо при наличии строгих противопоказаний. Предупредить их появление можно увеличением количества выпиваемой жидкости, приемом поливитаминных комплексов и включением в рацион шпината, капусты и огурцов.
Противопоказания
Перед началом любой диеты следует проконсультироваться с врачом для выявления возможных противопоказаний. Организм должен быть готов к изменению рациона питания. И начинать худеть лучше в полном здравии, а женщинам — после окончания менструации.
К абсолютным противопоказаниям кетоновой диеты относится:
Дополнительные условия диеты
Чтобы войти в кетоз, а диета приносила желаемые результаты, придерживайтесь важных правил:
Длительность диеты
Продолжительность диеты зависит от целей, которые вы себе поставили:
Специалисты не рекомендуют долго «сидеть» на кетоновой диете. Придерживаться ее следует по схеме:
После каждого курса нужно делать месячный перерыв. Выходите из диеты плавно, ежедневно включая 30 граммов углеводов.
Разрешенные и запрещенные продукты при кето-диете
При составлении меню используйте список разрешенных продуктов. В него входит:
Запрещено употреблять эти продукты:
На основе этих списков можно составить ежедневное меню для женщины или мужчины, с учетом вкусовых предпочтений.
Кето-диета: меню на каждый день
При составлении меню кето диеты возьмем усредненные показатели по трем подходам к диете: на 5 дней, неделю и 14 дней.
Кето диета для женщин и пример меню на неделю
Привет, друзья! Знаете, как перестать хотеть есть сладкое, начать кушать жирное и, наконец, худеть практически без ограничений в еде и без спорта? Читайте дальше, и я расскажу, как кето диета (меню на неделю) для женщин поможет сбросить вес и отобьет желание уплетать конфеты и печенья. Да, это возможно!
Мой блог — это место, где я постоянно рассказываю вам секреты для похудения. Вы, надеюсь, заметили, что я придерживаюсь трех основных принципов: не навреди себе, не лишайся удовольствия вкусно поесть и не мучай себя сильно.
Сегодняшний пост тоже не станет исключением. Я расскажу о системе питания, которая содержит в своем рационе большое количество разрешенных продуктов, а главное вкусных. Результаты также не заставят себя ждать.
Однако, каждый свой пост про диету я всегда начинаю с предостережения — обязательно проконсультируйтесь с врачом перед началом. Поскольку кето-питание имеет серьезные противопоказания и подходит не всем людям. Но об этом ниже.
Что такое кетопитание?
Если вы уже знакомы с этим термином, то можете смело переходить к пункту про то, что можно есть. Также я собрала рецепты на каждый день.
Если вы еще не слышали об этом питании, советую задержаться тут и прочитать. Будет полезно.
А вы знали, что для похудения можно и нужно есть жиры? Об этом сейчас пишут практически все врачи мира. Масло, сало, свинина больше не в стоп-листе на столе многих звезд и спортсменов. Как такое возможно?
Название диеты на английском звучит как Ketogenic, что в переводе с английского означает “богатое жирами”. Если вам приходит на ум жареная картошечка, то вы ошибаетесь.
Марк Гиман, известный американский диетолог, приводит пример:
“Как готовят фуагра (гусиную печень, заполненную жиром)? Гуся насильственно и долго откармливают… неужели жиром? Нет, углеводами! Не жир приводит к жировой болезни печени, а сахар.”
Речь идет не о жаренной пище, а об обогащенной полезными жирами. Таковых много в рыбе, масле, орехах, некоторых овощах. Эти элементы крайне важны для организма, особенно полезны кормящим матерям. Омега 3 и другие микроэлементы помогают восстановить гормональный баланс, влияют на регулярный цикл, а также необходимы ребенку в первые два года жизни для дальнейшего нормального развития мозга. Хотите вырастить человека с гибким и пытливым умом, не забывайте есть продукты, перечисленные ниже, во время кормления грудью, а также обязательно вводите их в рацион малыша.
Собственно говоря, Ketogenic diet сложно назвать диетой. Это, скорее, система повседневного питания с богатым рационом и определенным списком продуктов. Она учитывает суточную массу белков, жиров и углеводов. Таким образом, вы получаете все необходимые элементы, полноценно едите и худеете.
Как это работает?
Мы привыкли думать, точнее, нам так часто говорили, что для запуска метаболизма нужна глюкоза. А где ее взять? Конечно, в продуктах, где много углеводов — крупы, цельная мука, фрукты.
Однако организм в этом случае сжигает эти самые быстрые и долгие углеводы, совсем не трогая имеющийся жир. Он, как бы отложен на “черный день” и является неприкосновенным запасом, чем очень нас расстраивает.
Ketogenic-диета основано на недостатке углеводов. Как только организм понимает, что быстрого топлива не хватает, он берется за ресурсы, которые уже имеются, то есть за наши отложения на боках и бедрах.
Наступает кетоз — организм берет энергию из жиров. Звучит как мечта.
Кетоз — что это
Кетоз — состояние, развивающееся в результате углеводного голодания клеток, когда организм для получения энергии начинает расщеплять жир с образованием большого количества кетоновых тел (цитата из Википедии).
Простыми словами, энергия берется из жиров, а не из углеводов, как привык наш организм.
Как достичь кетоза
Признаки кетоза
Из минусов кетоза можно выделить
Для похудения придерживаться кетоза не обязательно, просто вес будет уходить медленнее.
Именно поэтому кетогенная диета эффективна не только для похудения, но и для удержания результата.
Что можно и нельзя?
Для того, чтобы сбросить вес, не обязательно лишать себя еды. Нужно правильно рассчитать дозу БЖУ. И я расскажу как.
Количество получаемых обогащенных жиров в день составляет 80%, белков — 15%, углеводов — 5%.
При необходимости угли можно увеличить до 10%, тогда соотношение будет такое — 30Б/60Ж/10У.
Формула расчета БЖУ и калорийности
Для примера возьмем женщину 30 лет, весом 70 килограмм, ростом 165 см.
ВОО=9,99*вес(кг) + 6,25*рост(см) — 4,92*возраст — 161
Далее ВОО умножаем на КА (коэффициент активности). Если Вы хотите худеть, делаем дефицит калорий в 20%. Если вы ведете малоподвижный образ жизни ваш КА будет равен 1,2.
РСК=ВОО*1,2 — 20%= ваша рекомендуемая суточная калорийность.
Далее нам нужно рассчитать норму БЖУ.
Как известно кетопропорция бжу составляет 15/80/5, считаем:
ВОО = 9,99*70 + 6,25*165 — 4,92*30 — 161 = 699,3+1 031,25+147,6-161 = 1 717,15
РСК = 2 060,58 — 412,116 = 1 648,464
Б = РСК*0,15 : 4 = 1 648,464*0,15 : 4 = 61,8174
Ж= РСК*0,8 : 9 = 1 648,464*0,8 : 9 = 146,53
У= РСК*0,05 : 4 = 1 648,464*0,05 : 4 = 20,6058
Да, посчитать сложно! Но можно. Первый месяц рекомендуют не придерживаться строгого подсчета калорий, пока организм привыкает к новым продуктам, и учиться обходиться минимумом углеводов!
Какие же продукты разрешены?
Список ингредиентов довольно большой:
А вот от чего стоит отказаться, и тогда результаты не заставят себя ждать:
Что же есть, спросите вы? А у меня как раз есть меню для вас. Но перед этим давайте посмотрим на плюсы и минусы еды, обогащенной жирами.
За и против кетодиеты
Этот пункт обязательный для прочтения всем, кто хочет попробовать такой вариант снижения веса и объемов.
Давайте начнем с приятного.
Несомненные плюсы
Недостатки диеты
И на них мы остановимся подробно.
Помните, килограммы уходят не мгновенно. В среднем за первые 2 недели сливается вода (2-3 кг), а дальше процесс идет медленнее. Требуются недели, чтобы объемы начали уходить. Зато дальнейшие результаты будут радовать. Почитайте отзывы тех, кто перешел на такую систему питания. Запаситесь терпением.
Будьте внимательным к перечисленным противопоказаниям и не навредите себе!
Грязное кето (Dirty Lazy Keto)
В таком питании жиры добываются из сосисок, колбасы, маргарина, зафритюренного фаст-фуда, майонеза из магазина и прочих полуфабрикатов, такой пищевой мусор практически не содержит полезных веществ (витаминов и минералов). Такая простая и ленивая диета все равно заставляет организм войти в кетоз. Но со временем всплывают подводные камни — кожные высыпания, выпадение волос и другие «радости».
Следите за качеством продуктов! Жиры должны быть полезными.
Электролиты на кето
Необходимо дополнительно принимать Mg, Ca и K, если вы недобираете их из продуктов. Плюс обязательно солить всю пищу, либо добавьте к списку микроэлемент Na. С кальцием обычно не возникает проблем на Keto, но магния и калия многим не хватает.
Источники магния, в процентах указана суточная потребность
Суточная норма для женщин:
Баланс калия и натрия (K:Na) в рационе должен составлять не меньше 2:1. То есть калия нужно съедать больше. Почитайте про натрий-калиевый насос в сети.
Что поесть: меню на неделю
Я облегчила ваш поиск рецептов и составила меню на неделю. При желании ингредиенты можно менять каждый день и дополнять. Это один из примеров, что можно кушать. Вы вправе составить свой лист или найти другие варианты в интернете. Главное, чтобы вам было вкусно, сытно и комфортно.
Понедельник:
Не забываем пить воду в течение дня.
Вторник:
Среда:
Четверг:
Пятница:
Суббота:
Воскресенье:
Когда вы войдете в кетоз и появятся результаты, можно включать в рацион кето-десерты и кето-выпечку.
Что говорят люди о кето диете?
Ну как вам такое меню? Хотите попробовать? Кстати, давайте узнаем, что говорят люди о Ketogenic. Вот отзывы моих знакомых:
“30 лет назад во время беременности я набрала лишние килограммы и с тех пор бесконечно воевала с ними. Пробовала разные диеты, изнуряла себя в зале. Результаты были незначительные, но главное все сброшенное снова возвращалось. Пару лет назад попробовала кето-питание, и вот он прогресс. За первый год постепенно я сбросила 30 килограмм без вреда для себя. У меня нет обвисшей кожи. Вот уже 2 года результат держится. Кстати, сладкое совсем не хочется”.
“После 30 я как-то резко поправилась и, конечно, начала сразу же худеть. Я сразу для себя решила, что кето-диета идеальна для меня, поскольку, это мой привычный рацион. Пришлось немного подкорректировать его. Убрать крупы, картошку. Но результат того стоит. Я худею и не набираю вес, полноценно питаюсь и меня совсем не тянет на вредности”.
А что вы думаете о такой системе похудения? Пробовали? Поделитесь своими впечатлениями, результатами и опасениями. Рада любому мнению. Не забывайте подписаться на мой блог. До встречи!
Кетогенная диета в лечении фармакорезистентных эпилепсий
Проблема поиска эффективных методов лечения эпилепсии сохраняет свою актуальность, так как, несмотря на появление нового поколения противосудорожных средств, в 10–20% случаев отмечается резистентное течение заболевания. При отсутствии эффекта
Проблема поиска эффективных методов лечения эпилепсии сохраняет свою актуальность, так как, несмотря на появление нового поколения противосудорожных средств, в 10–20% случаев отмечается резистентное течение заболевания. При отсутствии эффекта от применения соответствующего виду припадка препарата и развитии выраженных побочных эффектов возникает необходимость отмены лекарственной терапии, что, соответственно, требует применения альтернативных методов лечения [7].
Можно утверждать, что диетотерапия является первым эффективным методом лечения эпилепсии, известным человечеству в течение многих веков. Голодание при лечении эпилепсии применялось с библейских времен, а также эпизодически практиковалось в Средние века. Но первое научное сообщение на эту тему датируется 1921 г., когда на заседании Американской ассоциации врачей известный педиатр R. Geylin сообщил об успешном опыте лечения голодом больных эпилепсией [6]. В ходе исследования продолжительность голодной паузы составила 21 день, и у некоторых пациентов удалось достичь 100-процентного успеха. При исследовании механизма действия голода R. Wilder в 1921 г. предположил, что терапевтический эффект обусловлен устанавливающимся в организме состоянием кетоза. Автор предложил собственную диету с высоким содержанием жиров и резким ограничением белков и углеводов, обеспечивающую развитие биохимических изменений в организме, соответствующих таковым при голодании, с целью поддержания высокого уровня кетоза в течение длительного времени. В 1924 г. R. Wilder разработал кетогенную диету (КД), и этот метод лечения с успехом применялся в 1930–1940-х гг., в связи с отсутствием на тот момент эффективных противосудорожных препаратов (применялся фенобарбитал и бромиды). В конце 30-х гг. прошлого столетия начался этап бурного развития фармакологического направления в лечении эпилепсии, и интерес к кетогенной диете упал.
Второй всплеск популярности кетогенной диеты относится к началу 1990-х гг., что связано с деятельностью известного американского кинопродюсера Д. Абрахамса, двухлетний сын которого страдал эпилепсией. «Тысячи припадков, несчетное количество препаратов, 5 детских неврологов и 2 гомеопата, одно безуспешное хирургическое вмешательство — все было зря» [6]. Однако благодаря применению кетогенной диеты припадки прекратились в течение первых дней лечения.
Д. Абрахамс приложил много усилий для популяризации кетогенной диеты: история его сына была рассказана по телевидению, в печати, был создан фильм на основе реальных событий с участием известных киноактеров. Организация фонда Чарли обеспечила финансовую поддержку дальнейших исследований по применению кетогенной диеты.
Как и любое модное направление, метод кетогенной диеты завоевал множество горячих поклонников. Но были и скептики. К первым можно отнести Whelless (1995), утверждавшего, что по эффективности кетогенная диета превосходит любой антиконвульсант, созданный за последние 50 лет [6]. Гораздо большее число противников диеты обсуждали трудности, связанные с соблюдением режима, и жесткие ограничения. И только проведенное в 1998 г. первое мультицентровое исследование позволило объективно судить об эффективности этого метода. Было доказано, что при применении кетогенной диеты у 60–75% пациентов с фармакорезистентными припадками отмечается положительный эффект в виде снижения частоты приступов более чем на 50% [5, 10].
Известно, что формула физиологической нормы питания составляет 1:1:4, где на 1 часть белков и 1 часть жиров приходится 4 части углеводов, и источником энергии служат углеводы. При голодании организм расходует запасы углеводов, а в случае полного их истощения в качестве источника энергии начинает использовать жиры, которые расщепляются до β-гидроксибутирата и ацетоацетата, что приводит к кетонемии. Именно кетоны обеспечивают антиконвульсантный эффект. Голодание как способ контроля над припадками имеет существенный недостаток, так как при истощении запасов жиров начинается распад белков, что может привести к фатальному исходу. Кетогенная диета обеспечивает развитие биохимических изменений в организме, сходных с таковыми при голодании, но, что особенно важно, поддерживает этот тип энергетического метаболизма в течение длительного времени без значимых нарушений белкового обмена.
Кетогенная диета — это индивидуально рассчитанная и жестко контролируемая диета с высоким содержанием жиров и ограничением белков и углеводов в соотношении 4:1 (жиры: белки + углеводы) (Freeman et al., 2000). Для усиления эффекта диета может быть оптимизирована под наблюдением опытного диетолога, поскольку даже самые незначительные ошибки, такие, как больший объем калорий в диете, больший объем жидкости или применение медикаментозных препаратов, содержащих углеводы, могут нарушить диету и тем самым спровоцировать возобновление припадков.
Нам не встретилось данных о применении КД в лечении фармакорезистентных форм эпилепсии в отечественной литературе. В связи с этим впервые в России в 2002-2003 гг. было проведено собственное исследование в рамках договора о сотрудничестве между ГУ НИИ питания РАМН и Научно-практическим центром медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы на базе отделения психоневрологии.
Протокол проведения КД состоял из нескольких этапов.
При хорошей переносимости диеты и стабильности соматических и неврологических показателей ребенок выписывался из стационара с инструкцией по соблюдению КД в домашних условиях.
Катамнестическое наблюдение проводилось через месяц от начала диеты, а далее ежеквартально в течение первого года (при необходимости чаще) и включало в себя осмотр педиатра-диетолога, невролога, анализ динамики частоты и характера припадков, проведение клинико-лабораторных и инструментальных обследований, предусмотренных протоколом.
В процессе наблюдения осуществлялась коррекция диеты в соответствии с изменением массы тела пациента, степенью кетоза или переносимостью отдельных приемов пищи.
В нашем исследовании приняли участие 10 мальчиков в возрасте от 1,5 до 18 лет (средний возраст 9,5 лет), у всех пациентов отмечалось фармакорезистентное течение эпилепсии с минимальным количеством припадков до 2 в неделю. Все пациенты большую часть своей жизни страдали эпилептическими приступами: средняя продолжительность жизни с припадками у детей младшей возрастной группы (моложе 15 лет) составила 82%, у пациентов старшей возрастной группы (15–18 лет) — 77%.
У пациентов отмечались следующие клинические варианты эпилептических приступов: атипичные абсансы, изолированные миоклонические абсансы и статусы миоклонических абсансов, тонические, тонико-клонические припадки, изолированные и серийные аксиальные спазмы, фокальные моторные припадки со вторичной генерализацией и без нее. У всех пациентов наблюдалось сочетание 2 и более типов припадков.
В нашем исследовании у 5 (50%) из 10 пациентов через год применения кетогенной диеты отмечался положительный эффект (снижение частоты припадков на 50% и более), у 2 детей зарегистрировано полное прекращение припадков.
Данные последних неконтролируемых ретроспективных исследований достаточно разноречивы [3, 4, 6, 9]. По результатам исследований E. Vining et al. (1998), положительный эффект отмечался в 38% случаев, из них полное прекращение припадков — в 9,8% случаев. J. Freeman et al. (1998) сообщали о снижении частоты припадков на 50% и более по крайней мере у 50% пациентов, в том числе о полном прекращении припадков у 7% пациентов. D. Nordli et al. (1997) считают, что положительный результат может быть достигнут у одной-двух третей пациентов, начинающих применение диеты.
В литературе доминирует мнение, что для КД характерна возраст-зависимая эффективность, т. е. наиболее благоприятные результаты отмечаются у детей младшего возраста (G. Coppola et al., 2002; E. Kossoff et al., 2002), что объясняется более быстрым развитием кетоза и более стабильным его состоянием у младших детей. Согласно другим исследованиям (T. Swink et al., 1997; M. Freeman et al., 1998), диета была одинаково эффективна и хорошо переносилась во всех возрастных группах пациентов. В нашем исследовании у 2 детей (3 года и 6 лет) припадки в течение года не возобновились, еще у 2 детей (4 года и 18 лет) частота припадков снизилась более чем на 50%, что позволяет говорить о более высокой эффективности кетогенной диеты у пациентов младшего возраста.
Представляем собственное наблюдение
Пациент Н., 6 лет, вес — 23 кг, рост — 119 см. Д/З: криптогенная парциальная (лобнодолевая) эпилепсия с фокальными припадками с нарушением сознания. Поступил 29 марта 2002 г. для проведения курса диетотерапии.
Жалобы при поступлении на припадки, возникающие через 0,5-1 ч после засыпания или за 1-2 ч до пробуждения.
В начале приступа открывает глаза, глазные яблоки заведены вверх и вправо, отмечается медленное поднимание рук вверх и их тоническое напряжение с мелкими симметричными подергиваниями в мышцах кистей, тоническим напряжением в ногах, клониями в нижнелицевой мускулатуре справа (рот приоткрыт, слюнотечение не отмечается), ритмичными клоническими морганиями, учащенным шумным дыханием.
В финале приступа эпизодически наблюдается мочеиспускание. Продолжительность приступов — 1-2 мин, частота — 1–2 раза за ночь.
Жалобы на нарушение поведения, двигательную гиперактивность, гетероагрессию, аффективные реакции, задержку речевого развития — говорит отдельные слоги, лепечет слова (до 10 слов).
Ребенок от первой беременности, протекавшей с угрозой прерывания в течение всего срока беременности (матка в тонусе). Роды стремительные. Вес при рождении — 3200 г. Раннее развитие без отставания. Ходит с 1 г. 1 мес, лепечет слова с 1 г, с тех пор существенного развития речи не отмечается. С 7-месячного возраста отмечаются приступы с утратой сознания, общей атонией, на фоне гипертермии, продолжительностью до 40 мин. Всего около 6 фебрильных эпизодов, по поводу которых с 9 мес получал бензонал 100 мг/сут и клоназепам 1,5 мг/сут без эффекта. Впервые в возрасте 2 лет 8 мес появились приступы без фебрильной провокации в виде «замираний» с заведением глазных яблок вверх с сохранной реактивностью (реагировал на оклик) в течение 10 мин; если приступ продолжался более 10 мин, то отмечались постепенная утрата сознания и появление моторных симптомов (клоний в руках). Применение бензонала и суксилепа, дифенина, депакина хроно, финлепсина было неэффективно. С 3 лет на фоне суксилепа приступы «замираний» стали короче, но частота увеличилась до 25 раз в сутки. Кроме того, появились генерализованные припадки астатического и тонико-клонического характера, в ряде случаев с адверсивным компонентом и развитием постприступного пареза в правых конечностях. При обследовании в ПНО НПЦ в апреле 2001 г. клинико-ЭЭГ-данные свидетельствовали о наличии у пациента криптогенной парциальной (лобнодолевой) эпилепсии с абсансами и вторично генерализованными припадками. При проведении видео-ЭЭГ- мониторинга были зарегистрированы гипомоторные припадки с остановкой взгляда, произвольной деятельности, сопровождаемые появлением в ЭЭГ разрядов генерализованной эпилептиформной активности по типу «атипичного» абсанса с началом и амплитудным преобладанием в левой лобной области.
При поступлении в апреле 2001 г. получал суксилеп, бензонал, клоназепам и карбамазепин. В отделении при замене карбамазепина на вальпроевую кислоту существенного эффекта не отмечалось; был введен ламиктал в дозе 15 мг/кг/сут. При отмене бензонала учащались гипомоторные приступы, при снижении дозы клоназепама возобновлялись генерализованные тонико-клонические припадки. С декабря 2001 г. на фоне снижения дозы ламиктала появились фокальные приступы вышеуказанного характера во время сна.
Объективно на апрель 2002 г. в соматическом статусе — признаки мезенхимальной недостаточности, гиперподвижность суставов в рамках синдрома Элерса-Данлоса; в неврологическом статусе — тотальная мышечная гипотония, арефлексия, единичные диффузные миоклонии, положительный симптом Хвостека с обеих сторон.
МРТ головного мозга: признаков очаговых изменений в веществе головного мозга не выявлено, незначительная вентрикуломегалия.
ЭхоКГ: признаки пролапса митрального клапана I степени.
ЭКГ: синусовая дыхательная аритмия (65–100), нарушение проводимости в правой ножке пучка Гиса. Возможна небольшая гипертрофия миокарда левого желудочка.
УЗИ органов брюшной полости: признаки холестаза, метаболических изменений почек.
ЭЭГ: умеренные диффузные изменения с вспышками β-активности в передних отделах и вспышками диффузной, с высокой степенью билатеральной синхронизации δ-активности с включением комплексов острая/медленная волна в левой лобно-височной области.
Заключение генетика: синдром Элерса-Данлоса II типа (с пролапсом митрального клапана).
Заключение психолога: IQ = 74, моторные функции, игровая деятельность, навыки самообслуживания — 8, сфера общения, эмоционально-волевая деятельность и предметно-конструктивный праксис — 7, речевая деятельность — 7,5.
Заключение логопеда: нарушения артикуляционной моторики, нарушения фонематического слуха, фразовая речь отсутствует.
Биохимия крови: белок — 75 г/л, триглицериды — 0,6 ммоль/л, АЛТ/АСТ — 23,3/42,4 U/l, амилаза — 112,8 U/l.
При поступлении пациент получал клоназепам — 3 мг/сут, ламиктал — 150 мг/сут, бензонал — 250 мг/сут (75х75х100), суксилеп — 375 мг/сут. Концентрация антиконвульсантов в крови иммуноферментным методом (аппарат TDX/FLX): фенобарбитала — 18,1; 34,6 (норма 10–40 мг/мл), суксилепа — 67,1; 70,7 (норма 50–100 мг/мл).
Первые сутки диеты: голодная пауза — с 18.00 9.04.2002: утром, 6.45 — припадок во время сна. Повышение кетоза до 10 ммоль/л к 22.00, глюкоза — 4,6– 3,6 ммоль/л.
Вторые сутки диеты: кетоз — 12–14 ммоль/л, к утру подъем температуры до субфебрильных цифр, общая вялость, падение уровня глюкозы в течение дня до 2,8-2,2 ммоль/л, в связи с чем было начато введение коктейля на полдник и ужин в дозе 1/3 от суточной калорийной потребности (45х45 мл). Припадки не отмечались. Нарастание концентрации фенобарбитала до 36,0; 38,3 мг/мл, суксилепа — 80,7; 86,1 мг/мл.
Третьи-четвертые сутки диеты (питание кетогенным коктейлем): припадков нет, уровень кетоза стабильный — 12–16 ммоль/л, уровень глюкозы — 2,1 ммоль/л утром, вечером 3,2, сохраняется субфебриллитет без явных катаральных проявлений, вялость, сонливость, динамическая атаксия, получает коктейль (45х45х90х90), ест с аппетитом.
Пятые сутки (рацион диеты вводится с обеденного приема пищи): сохраняются сонливость, вялость, вероятно, обусловленные барбитуровой интоксикацией. Нарастание концентрации фенобарбитала при суточной дозе бензонала 225 мг — до 44,8; 45,7 мг/мл; при суточной дозе суксилепа 375 мг — до 81,6; 93,2 мг/мл на фоне высокого кетоза. Доза бензонала снижена до 210 мг/сут. Уровень глюкозы — 3,8-4,0 ммоль/л, уровень кетоза — 10–16 ммоль/л. Биохимия крови: снижение белка крови — 64,8 г/л, снижение холестерина — с 4,8 до 2,7 ммоль/л, нарастание триглицеридов с 0,6 до 2,2 ммоль/л, нарастание АЛТ/АСТ — 58,3/71,4 U/L, снижение амилазы — с 112,8 до 73,0 U/L. ЭКГ: нарастание ЧСС — 100–111, признаки нарушения кровоснабжения миокарда задней стенки левого желудочка (возможно гипертрофированного). В неврологическом статусе: выраженная локомоторная атаксия, вялость, снижение двигательной активности.
Шестые сутки диеты: аппетит повышен, съедает предложенные блюда полностью. Сохраняется субфебриллитет без явных катаральных явлений. Отмечаются общая слабость, общий гипергидроз, динамическая атаксия.
Седьмые сутки диеты: стал более активным, сонливости не отмечается. Показатели глюкозы соответствуют возрастным нормативам.
Восьмые сутки диеты, 17.04.2002: показатели глюкозы и кетонов стабильные (12–16). Самочувствие хорошее, активен.
9–13-е сутки диеты: уровень кетоза стабильный — 12–16 ммоль/л, уменьшилась динамическая атаксия.
13-е сутки диеты: уровень кетоза — 12–14 ммоль/л, самочувствие хорошее, состояние стабильное.
Выписан домой. Припадков нет. Биохимические показатели крови на 14-е сутки диеты: белок — 58,1 г/л, снижение мочевины — до 2,0 с 6,3 ммоль/л, нарастание АЛТ/АСТ — 74,7; 76,5 U/L, амилаза — 106 U/L. Концентрация в крови фенобарбитала — 41,9; 42,0 мг/мл; суксилепа — 72,2; 78,1 мг/мл.
ЭЭГ в динамике: положительная динамика в виде снижения доли медленной активности, индекса спайковой активности. Эпилептиформная активность имеет диффузный характер.
Сохраняется противосудорожная терапия: бензонал — 200 мг/сут (суточная доза снижена на 50 мг/сут), клоназепам — 3 мг/сут, суксилеп — 375 мг/сут, ламиктал — 150 мг/сут.
В течение первого месяца диеты на фоне ОРВИ однократно генерализованный тонико-клонический припадок на фоне гипертермии до 39°.
Контрольное ультразвуковое исследование органов брюшной полости через 1 мес: без отрицательной динамики. Биохимия крови: общий белок — 73,5 г/л, нормализация уровня трансаминаз — до 12,1/39,2 U/L. Нарастание в крови концентрации суксилепа — 375 мг/сут: 88,6; 102,2 мг/мл; фенобарбитала при дозе бензонала 200 мг/сут — 35,5; 38, 9 мг/мл.
Второй месяц диеты, май 2002 г.: уровень кетоза эпизодически снижается спонтанно до 4-5 ммоль/л, затем вновь повышается до терапевтического диапазона. Со второго месяца диеты отмечаются нарушения сна (не может заснуть до 2-3 ч ночи), бурные аффективные реакции в виде вспышек гетероагрессии, немотивированного возбуждения, плача, фиксации на желаемом, истерические реакции, усилился логоневроз (применяет произвольные приемы для начала речи — трогает себя за нос, выгибает туловище), слащавость, назойливость, периодически чувство голода.
Четвертый месяц диеты, июль 2002 г.: припадки не отмечаются. Сохраняются нарушения сна и поведения, периодически жалобы на голод, прекратившиеся при стабилизации уровня кетоза (путем оптимизации диеты) и при расширении питьевого режима.
Пятый месяц диеты, август 2002 г.: вес — 21,5 кг (-1,5 кг), рост 120 (+1 см); снижение дозы бензонала до 150 мг/сут.
Шестой месяц диеты, сентябрь 2002 г.: припадки не отмечаются, сон нормализовался.
Седьмой месяц диеты, октябрь 2002 г.: припадков нет, уровень кетоза стабильный. Сохраняются поведенческие нарушения — гетероагрессия, конверсионные реакции, сон нормализовался, на еду не обращает внимания. В интеллектуальном развитии прекратился логоневроз, научился считать до 5, знает цифры (увлеченно часами может рассматривать циферблат и проговаривать числа), расширился речевой запас, стал повторять за мамой стихи, сохраняются нарушения внимания (концентрации внимания, трудности сосредоточения, быстрое переключение, быстрая отвлекаемость, трудности усвоения инструкций), отсутствие произвольного контроля поведения.
Противосудорожная терапия: бензонал — 150 мг/сут (доза снижена почти вполовину по сравнению с исходной, концентрация фенобарбитала в крови — 23,9; 26,9 мг/мл), суксилеп — 375 мг/сут (уровень концентрации 83,5; 84,7 мг/мл), клоназепам — 3 мг/сут, ламиктал — 150 мг/сут. Показатели крови соответствуют возрастным нормативам.
Восьмой месяц диеты, ноябрь 2002 г.: состояние стабильное, припадков нет.
Девятый месяц диеты, декабрь 2002 г.: вес — 20 кг (-3 кг), рост — 121 (+0) см; состояние стабильное, припадков нет; сохраняются эмоциональные нарушения и нарушения поведения (аффективные реакции, аутоагрессия, нарушения внимания, слезливость, трудности социальной адаптации, фиксация на предметах (цифрах, машинах)).
Заключение психолога: сфера общения и моторные функции — 8, эмоционально-волевая деятельность и речевая сфера — 7, конструктивный праксис, игровая деятельность и навыки самообслуживания — 7,5, предметная деятельность — 5.
Через 1,5 года (ноябрь 2003 г.): вес — 23 кг (+0 кг). Припадки не возобновились. Считает до 50, сохраняется легкий логоневроз, различает цвета. Объективно: сухожильная гиперрефлексия с обеих сторон, эмоциональные нарушения в виде агрессии (направленная вербальная: «я убью тебя, плачь»), фиксация на темах, предметах, речевые эмболы, знает стихи. Доза бензонала снижена в 2 раза, клоназепама — вполовину, отменены ламиктал и суксилеп. ЭЭГ: на фоне умеренных диффузных изменений выявляется устойчивый фокус эпилептиформной активности в лобно-центральной области слева.
Особенности при введении диеты: полное прекращение припадков, наличие субфебриллитета при введении диеты в течение 8 дней без явных катаральных признаков, вероятно, метаболического характера (кетоз, метаболический ацидоз, вегетативные нарушения — общий гипергидроз), развитие барбитуровой интоксикации на фоне диеты (снижение дозы барбитурата на 1/3 в течение первого месяца и наполовину за 6 мес), нарастание уровня трансаминаз в течение первых 14 дней и нормализация через месяц, переносимость диеты хорошая, инсомнии (трудности засыпания до 2-3 ч ночи). Кетоз стабилизировался при расширении питьевого режима. Нарушения поведения в виде бурных аффективных реакций, нарушения сна, фиксированность на идеях, предметах (машинах, цифрах), элементы аутизма, трудности социальной адаптации.
Можно заключить, что в нашем исследовании кетогенная диета была эффективной и при парциальной, и при генерализованной эпилепсии. У 50% пациентов отмечался положительный эффект применения кетогенной диеты (снижение частоты припадков более 50%).
Таким образом, кетогенная диета является альтернативным немедикаментозным методом лечения эпилепсии, эффективность которого наиболее высока у детей младшего возраста. КД представляет реальную перспективу в лечении фармакорезистентных эпилепсий, при которых хирургическое лечение не может быть осуществлено. Исследование динамики поведенческих и эмоциональных нарушений при диетотерапии требует дальнейших исследований.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Е. Л. Усачева, кандидат медицинских наук
С. О. Айвазян, кандидат медицинских наук
Т. Н. Сорвачева, доктор медицинских наук
Е. А. Пырьева, кандидат медицинских наук
И. Я. Конь, академик РАЕН, доктор медицинских наук, профессор
А. Г. Притыко, академик РАЕН, доктор медицинских наук, профессор
М. Ю. Шорина, К. В. Осипова
НЦ медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врожденными заболеваниями нервной системы, НИИ питания РАМН, Москва