Субаортальный стеноз что это такое

Субаортальный стеноз что это такое

Причиной подклапанного стеноза могут быть фиброз миокарда на уровне подклапанного пространства, гипертрофия его или оба эти процесса, при этом всегда отмечаются функциональные или морфологические изменения в полулунных клапанах.

Под субаортальным стенозом понимают сужение выносящего тракта левого желудочка.

а) Патологическая анатомия. Различают три формы субаортального стеноза, которые отличаются по частоте и диагностируются в основном при ЭхоКГ:

— Изолированный, или дискретный субаортальный стеноз. На долю этой формы приходится 8-10% случаев врожденной обструкции выносящего тракта левого желудочка. При трансаортальном сканировании стенозированный участок имеет вид частично перфорированной мембраны, край которой переходит и на переднюю митральную створку.

— Туннелеобразный субаортальный стеноз. Эта форма встречается относительно редко и, как правило, сочетается с гипоплазией аортального кольца и восходящей аорты и уплотнением ткани аортального клапана. Это фиброзно-мышечная форма субаортального стеноза, для которой характерны вплетение всех сухожильных хорд в центральную сосочковую мышцу («парашютный» митральный клапан), надклапанный митральный стеноз и стеноз перешейка аорты.

— Мышечная форма субаортального стеноза. Эта форма наблюдается при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии, которая рассматривается нами в другом разделе.

б) Гемодинамика. Сужение выносящего тракта левого желудочка приводит к появлению систолического градиента и повышению давления в левом желудочке, что особенно характерно для изолированной формы субаортального стеноза и становится причиной гипертрофии миокарда левого желудочка.

Фиброзно-мышечный субаортальный стеноз, выявленный при сканировании из апикальной позиции. Двойной стрелкой обозначен субаортальный стеноз выносящего тракта левого желудочка (AOR), одной стрелкой обозначено втяжение места перехода передней створки митрального клапана в выносящий тракт левого желудочка вследствие распространенного фиброзного процесса. Изолированный субаортальный стеноз при двумерной ЭхоКГ, зарегистрированной из парастернальной позиции по длинной оси сердца в конце диастолы. Отчетливо видно шиповидное наложение, исходящее из межжелудочковой перегородки в направлении начального отдела выносящего тракта левого желудочка (LVOT) (стрелка). Звездочкой обозначено втяжение дорсальной части перфорированной мембраны в выносящий тракт левого желудочка передней створкой митрального клапана. Эхокардиограмма в М-режиме: открытие и закрытие аортального клапана. Из-за аортального стеноза вскоре после открытия аортального клапана следует мезосистолическое закрытие, сопровождающееся колебаниями свободного края створок клапана (стрелки). Изолированный субаортальный стеноз при двумерной ЭхоКГ, зарегистрированной из парастернальной позиции датчика вдоль длинной оси сердца в конце диастолы. Виден турбулентный кровоток в выносящем тракте левого желудочка, начинающийся на уровне стенозирующей мембраны (*) под основанием клапана (стрелка). Турбулентность кровотока достигает корня аорты (AOR).

в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография играет ключевую роль в диагностике субаортального стеноза.

г) Двумерная эхокардиография. Наиболее информативной в диагностике данного заболевания является двумерная ЭхоКГ. При изолированном субаортальном стенозе этот метод исследования позволяет выявить выдающееся в просвет левого желудочка шиповидное возвышение на узком основании, которое представляет собой передний край частично перфорированной мембраны. Дорсальную часть перфорированной мембраны на сонограмме можно распознать по втяжению передней створки митрального клапана в выносящий тракт левого желудочка (на рисунке обозначена звездочкой).

д) Эхокардиография в М-режиме. При эхокардиографии в М-режиме шиповидное возвышение, характерное для субаортального стеноза, выявить не удается. Однако имеются косвенные признаки, по которым можно диагностировать данную патологию, например мезосистолическое закрытие аортального клапана, высокий градиент давления и связанная с ним гипертрофия миокарда левого желудочка.

е) Цветовая допплерография. Турбулентный систолический трансаортальный кровоток начинается на уровне шиповидного возвышения под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка и достигает восходящей аорты. Правая коронарная створка аортального клапана часто выглядит утолщенной, подвижность ее ограничена, из-за чего раскрытие аортального клапана происходит неполностью. Этот признак часто бывает причиной ошибочной диагностики стеноза аортального клапана.

ж) Спектральная допплерография. При непрерывноволновой допплерографии но продольной оси, проходящей через верхушку сердца, можно измерить градиент в выносящем тракте левого желудочка.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 15.1.2020

Источник

Аортальный стеноз ( Стеноз устья аорты )

Аортальный стеноз – это сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

МКБ-10

Общие сведения

Причины

Приобретенный аортальный стеноз чаще всего обусловлен ревматическим поражением створок клапанов. При этом заслонки клапана деформируются, сращиваются между собой, становятся плотными и ригидными, приводя к сужению клапанного кольца. Причинами приобретенного стеноза устья аорты также могут служить:

Патогенез

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия.

При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Классификация

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

Осложнения

Диагностика

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке. Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Инструментальное обследование включает:

Лечение аортального стеноза

Консервативная тактика

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса, удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами.

Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности. Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана, при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности. Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя — порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма, атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и ревматолога.

Источник

Хирургическое лечение субаортального стеноза

Шевченко Ю.Л., Попов Л.В., Гороховатский Ю.И., Гудымович В.Г., Зайниддинов Ф.А.

Среди больных, страдающих аномалиями развития сердечно-сосудистой системы, врожденный аортальный стеноз встречается в 2-5% случаях (Люде М.Н., 1973; Nadas А., 1977; Bircks W., Kitchner D., 1994). В России, по данным В.Н.Гетманского (1984), ежегодно рождаются около 1000 детей с различными анатомическими формами аортального стеноза. Наиболее распространенной анатомической формой порока является клапанный стеноз (до 70%).

Подклапанный стеноз наблюдается у 20-25% больных, а надклапанный у 5-7% пациентов. В 12% наблюдений наблюдается комбинация различных форм стеноза. С момента появления первых жалоб идет быстрое прогрессирующее течение порока (Ananod R. et al., 1997; Kiraly P. et al., 1997).

У 1-19% больных причиной гибели является «внезапная смерть», основной причиной которой служат всевозможные нарушения ритма, связанные с относительной коронарной недостаточностью (Kitchiner D. et al., 1994). В 2-12% случаях течение порока осложняется развитием инфекционного эндокардита различной степени активности. Основные морфологические варианты фиброзного субаортального стеноза следующие:

Больной Ш., 17 лет, поступил в Национальный центр грудной и сердечно-сосудистой хирургии им. святого Георгия 18.09.07. При поступлении предъявлял жалобы на быструю утомляемость, одышку при умеренной физической нагрузке. Из анамнеза: в детском возрасте страдал частыми простудными заболеваниями, в возрасте 4 лет выявлен ВПС, толерантность к физическим нагрузкам оставалась высокой, субъективно чувствует себя хорошо, активно жалоб не предъявляет.

Периодически беспокоит одышка, перебои в работе сердца при незначительных физических нагрузках. За медицинской помощью не обращался, медикаментозные препараты не принимал. При осмотре: общее состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Нормального питания. Кожные покровы и слизистые оболочки нормальной окраски и влажности. Опорно-двигательная система без патологии.

В легких перкуторно: ясный легочный звук. ЧД 15 в мин. При аускультации: дыхание везикулярное, проводится над всеми отделами. Хрипов нет. Границы относительной и абсолютной сердечной тупости сердца не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные, жесткий систолический шум с максимумом на верхушке. ЧСС 70 в мин, АД 110/80 мм рт. ст. Пульсация на магистральных периферических артериях сохранена. Признаков варикозного расширения подкожных вен нижних конечностей не выявлено. Со стороны других органов и систем патологи не выявлено.

а	б
в	г
Рис. 1. ЭхоКГ больного Ш. а, б – в В-режиме (определяется субаортальная мембрана); в – в режиме цветового допплеровского картирования; г – допплерография трансаортального потока крови на уровне субаортальной мембраны.

При рентгенографии органов грудной клетки выявлено умеренное увеличение левого желудочка (рис. 2а,б). С целью исключения патологии коронарных артерий, пациенту выполнена коронарография, при которой гемодинамически значимых поражений коронарных артерий не выявлено. Установлен диагноз: ВПС: подклапанный мембранозный стеноз. Выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка, НК II а. В связи с наличием у больного ВПС с преобладанием аортального стеноза, выраженной гипертрофией левого желудочка, бесперспективностью консервативной терапии пациенту 01.10.2007 г. выполнена операция: устранение субаортального стеноза в условиях ЭКК и ХКП.

а	б
Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки больного Ш. Определяется небольшое увеличение левого желудочка, умеренное расширение аорты (а – прямая проекция; б – правая боковая проекция).

Интраоперационно: сердце значительно увеличено в размерах за счет левого желудочка, выраженная его гипертрофия. Аорта умеренно расширена (постстенотическое расширение). Над аортой грубое систиолическое дрожание. После подключения АИК и пережатия аорты выполнена продольная аортотомия.

Рис. 3. Ревизия корня аорты и аортального клапана (описание в тексте).

При ревизии: аортальный клапан трехстворчатый (рис. 3), створки умеренно утолщены вследствие постоянной травматизации их струей крови.

Под заслонками аортального клапана определяется плотная (+++) ригидная мембрана шириной около 3 мм с отверстием в центре около 7 мм (рис. 4).

Мембрана иссечена (рис. 5). Ширина выходного тракта левого желудочка более 2 см. Аортальный клапан состоятелен. Ушивание аортотомного разреза двухрядным швом.

Больной в удовлетворительном состоянии на 10-е сутки после операции выписан с рекомендациями по дальнейшему консервативному лечению под наблюдение кардиолога поликлиники по месту жительства.

Рис. 4. Интраоперационный вид субаортальной мембраны (описание в тексте).

Следует отметить, что естественная смертность при врожденном стенозе аорты составляет 23±5% в течение первого года жизни.

Насколько злокачественно идет естественное течение данного порока, можно судить по тому, что до 40-летнего возраста доживают не более 40% больных (Campbell M., 1968; Kitchner D., et al., 1993).

Исходя из данных по рождаемости и смертности, в России и странах ближнего зарубежья ежегодно на диспансерном учете должны находится 9-12 тысяч больных врожденным аортальным стенозом, основная масса которых нуждается в хирургическом лечении (Гетманский В.П., 1984).

Рис. 5. Препарат иссеченной субаортальной мембраны.

Ранняя постановка диагноза аортального стеноза и своевре­менное направление больных на хирургическое лечение является актуальной проблемой, так как консервативные методы лечения, особенно при возникновении осложнений, малоэффективны (Шаен­ко О.Ю. и др. 1997, Шахов Б.Е. и др. 1994; Rosenfeld H.M. et al., 1994).

Это необходимо учитывать кардиологам и кардиохирургам при прогнозировании его естествен­ного течения.

При планировании вмешательства необходимо четко определять оптимальные сроки вы­полнения операции, обосновывать показания к ее выполнению, учиты­вая клиническое состояние больных, анатомический вариант порока, определять метод хирургической коррекции и кардиоанестезиологические возможности обеспечения операции.

Именно поэтому становится понятным, что вопрос о своевременной хирургиче­ской коррекции врожденного стеноза аорты приобретает особую актуальность, что и продемонстрировало данное клиническое наблюдение.

Источник