почему у меня растут волосы на животе
Почему растут волосы над губой, вокруг сосков и на животе, и что с этим делать
По разным данным, гирсутизм — избыточный рост стержневого волоса по мужскому типу — встречается у 5-15% женщин. Выясняем, что вызывает появление волос в нехарактерных местах и как действовать, если вас это беспокоит.
Если вас беспокоит рост волос в чувствительных зонах (например, около сосков, внизу живота, на подбородке, спине, плечах или ягодицах), возможно, причина в гормональном сбое. Гирсутизм — это термин, обозначающий избыточный рост волос в этих андроген-чувствительных зонах.
Чтобы определить степень гирсутизма, врач осматривает количество волосков на теле в этих участках и оценивает по определенной шкале. Оценке подлежат исключительно стержневые волоски — жесткие и темные, как растут под мышками. Большое количество пушковых волос не считается отклонением от нормы.
По шкале оценки, два-три стержневых волоска в определенной зоне равноценны одному баллу. Если суммарное количество баллов на всех андроген-чувствительных участках не превышает восьми, рост волос считается нормальным. Это значит, если вы заметили у себя пару волосков вокруг ареол и еще несколько на животе, волноваться не стоит. Подовом обратиться к врачу может стать только их внезапное появление (например, если раньше вы этого не замечали).
Если женщина набирает от 16 до 20 баллов, это указывает на умеренный гирсутизм. Но даже этот показатель не всегда свидетельствует о наличии гормональных нарушений.
Что может вызвать гирсутизм
Усиленный рост волос может зависеть от следующих факторов:
Наследственность: если у вашей мамы или бабушки избыточный рост волос над верхней губой, вы могли это унаследовать. Это может быть и физиологическая особенность, которая считается нормой.
Чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам или повышенное количество рецепторов на этих участках. Уровень гормонов может быть при этом в норме.
Нарушение работы яичников или надпочечников. Резкое начало гирсутизма может сигнализировать о наличии опухоли надпочечников.
Причиной гирсутизма может быть повышенный уровень андрогенов яичникового или надпочечниковой происхождения. Эндокринологи наблюдаю повышенный рост волос при высоком уровне пролактина и ТТГ.
Чтобы выявить гормональные изменения, которые могут приводить к гирсутизму, врач должен собрать анамнез: оценить менструальную функцию женщины (регулярность цикла, обильность выделений), опросить о сопутствующих жалобах и гормональных проблем и тому подобное.
Из-за изменений уровня гормонов гирсутизм может возникать и во время менопаузы, когда у женщины снижаются уровни прогестерона и эстрогена, и в организме длительное время преобладают андрогены. Так, у женщин на этапе постменопаузы могут появляться усики над верхней губой и усиленно выпадать пряди на голове.
Если гирсутизм сопровождается какими-то другими симптомами, например, акне, выпадением волос на голове или себореей, то это указывает на проблемы комплексного характера. При этом, если вас кроме роста волос в нежелательных местах больше ничего не беспокоит, скорее всего, это просто особенность вашего организма.
Как лечить гирсутизм и что делать с нежелательными волосами
Если вы наблюдаете внезапное начало роста волос в тех местах, где их раньше не было, или если их количество и локализация вас настораживает, обратитесь к гинекологу-эндокринологу. Врач поможет установить причины гирсутизма и при необходимости назначит соответствующее лечение.
Имейте в виду, что все гормональные препараты, применяемые для лечения гирсутизма, направлены на предотвращение роста новых волос. От уже имеющегося избыточного роста волос — только если он вызывает у вас дискомфорт — можно избавиться с помощью эпиляции и депиляции.
Удалять волосы в андроген-чувствительных зонах можно так же, как и на других участках. Например, вы можете обратиться в клинику красоты и избавиться от волос в этих участках лазером или с помощью элос-эпиляции. Если этот способ вам не подходит, обратитесь в салон красоты и сделайте эпиляцию воском или сахаром — косметолог подберет для вас наиболее деликатный метод.
Для зон вокруг ареол можно использовать пинцет. Предварительно его необходимо продезинфицировать. Для домашней депиляции также подходят восковые полоски (выбирайте те, на которых есть пометка «для чувствительных зон»).
Не пытайтесь удалить волосы в нежелательных зонах бритвой. На этих участках, помимо жестких волос, растут еще мягкие пушковые. Срезав их бритвой один раз, вы можете стимулировать их дальнейший рост.
Выбирайте метод, который считаете наиболее удобным и эффективным.
Избыточное оволосение или как отличить норму от патологии
Предположим, появилось у молодой женщины на подбородке два волоска слегка темнее и длиннее своих остальных экземпляров. Далее последует звонок подружке или срочное заседание с «мистером Google». И вот уже на повестке дня дамокловым мечом висит диагноз со всеми вытекающими последствиями, возможными источниками и намеченным планом безжалостной войны с болезнью.
Тот же господин «всезнайка» непременно познакомит наших подруг с вышеуказанными двумя диагнозами. И понеслась «душа в рай»! Посещение косметолога, приобретение волшебных мазей, БАДов и витаминов.
В описанном примере нет ничего дурного: дама следит за собой и заботится о своем здоровье. Однако есть здесь один элемент, который портит картину и, вместо ощутимой помощи, нагнетает панику.
Дело в том, что информации очень много и она доступна, но довольно непросто отделить научные факты от наскоро сфабрикованных «статей» с сомнительными выводами.
И уж, конечно, практически невозможно поставить диагноз, исходя из прочитанного. А присутствуют еще и работы, где производитель товаров или услуг особо нагнетает обстановку с определенной целью поселить «сомнения» и подтолкнуть к срочным действиям по избавлению от «жизнеугрожающего состояния», и совершенно случайно, такое лекарство есть в ассортименте у того же самого фабриканта.
Поэтому целью нашего обсуждения является попытка выяснить, что можно назвать патологией, а что нет.
Мы рассмотрим два варианта, связанных с интенсивным ростом волосяного покрова, выясним разницу между ними, их отличительные симптомы и подходы к лечению.
Фото с сайта www.shutterstock.com
Разница между гипертрихозом и гирсутизмом
Для начала нужно определить нормальное состояние. Однако сделать это чрезвычайно трудно.
Здесь следует учитывать все составляющие: происхождение, пол, наследственность, возраст, образ жизни, прием лекарств и многие другие факторы.
Например, нормальное количество и распределение волос у представителя средиземноморья будет очевидной патологией для северянина. Восточные девочки иногда имеют небольшие темные усики, которые встречаются у всех ее родственниц по женской линии.
Нахождение единичных волосков в области груди или подбородка также вполне укладывается в «нормальную картину».
Поэтому, прежде чем устанавливать у себя отклонение от нормы, необходимо сопоставить всю информацию, опросить родственниц и не забыть про прием медикаментов, возраст и особые состояния (беременность).
А при наступлении пубертата гормональная «буря» провоцирует трансформацию пушка в терминальные стержни.
Это имеет место исключительно в особых зонах: нижняя часть лица, грудь, живот, подмышки и пах у мужчин; лобковая зона с подмышечными впадинами у девушек.
С наступлением беременности и менопаузы возможно некоторое увеличение количества волосков на лице и груди у женщин. Однако и в этом случае речь пока идет о норме.
Когда же появляется повод для беспокойства? Надо оговориться, что в такие моменты следует не волноваться, но действовать.
Фото с сайта www.shutterstock.com
Гирсутизм и его особенности
Гирсутизм встречается не так уж и редко: у 5-15% всех представительниц прекрасной половины человечества независимо от этнической принадлежности.
А это означает, что почти каждая десятая дама во всем мире будет испытывать те или иные симптомы этого недуга.
Здесь нужно подчеркнуть, что этот диагноз может быть поставлен исключительно женскому полу. Мужчина не может страдать гирсутизмом.
Избыточная растительность у мужчин носит термин гипертрихоза (об этом чуть ниже).
Ранее мы познакомились с тем, что во время переходного возраста увеличение мужских гормонов стимулирует напрямую фолликулы, сказываясь в конечном итоге на росте бороды и оволосении специфических для джентльменов мест.
По разнообразным причинам в женском организме также может увеличиваться количество мужских гормонов или снижаться концентрация дамских соединений. Большое количество андрогенов начинает «атаковать» зависимые фолликулы, активизируя превращение веллюса в жесткие и пигментированные экземпляры.
Что мы при этом увидим? Интенсивный рост растительности там, где она обычно растет у юношей.
Именно избыточное и нехарактерное возникновение волос на гормонозависимых местах у женщин именуется гирсутизмом.
Учитывая, что этот гормон заведует не только покровом, то часто это далеко не единственный симптом. Здесь можно заметить огрубение голоса, перераспределение жировых отложений по мужскому типу, акне и поредение прически.
Что же провоцирует подобный процесс? Все, что способствует повышению обсуждаемого вещества.
Из распространенных причин стоит выделить синдром поликистозных яичников (пожалуй, самый частый фактор), прием анаболиков, андрогенов, опухоли андрогенпродуцирующих органов и тканей (яичники, гипофиз, надпочечники). Существует также прямая связь между гирсутизмом и диабетом.
Что сделает врач для утверждения своего подозрения? Прицельно исследует всю репродуктивную функцию, включая менструальный цикл, тщательно соберет весь анамнез, не забыв расспросить про родственниц.
Далее врач проведет детальный осмотр, уделив особое внимание области яичников. Скорее всего, потребуется анализ крови на присутствие специфических гормонов, сахара крови и холестерина, а также проведение узи-обследования.
Этот абзац призван напомнить, что мистер «всеведущий интернет» не способен поставить диагноз, несмотря на интересные разработки в этой сфере. Пока область будущего. На сегодняшний день личное посещение врача необходимо.
Лечение делится на восстановление нарушенного баланса (прием медикаментов) и косметическое, о котором будет сказано ниже.
Дальше поговорим о том заболевании, которое, благодаря интернету, ставится практически поголовно всем.
Фото с сайта www.shutterstock.com
Гипертрихоз и его особенности
Диагноз, который выставляется так часто – истинный гипертрихоз – на самом деле, встречается исключительно редко.
Представляете, со времен средневековья было известно всего 50 случаев, из которых только 34 было действительно задокументировано.
Иногда этот недуг известен под названием синдрома оборотня. Раньше эти пациенты зарабатывали себе на жизнь, работая в цирке или колеся по свету.
Что же это такое? Здесь мы говорим про оволосение любого участка тела, независимо от гормонозависимых областей.
Проявляется эта дисфункция вне зависимости от пола. Бывает, что человек рождается таким, тогда это именуют врожденным гирсутизмом.
Чаще всего, подобная картина проявляется уже при жизни (приобретенный недуг). Также это расстройство может быть общим (по всему телу) и локализованным (в одной конкретной зоне).
Кроме того, по типу стержней можно выделить терминальный с присутствием жестких, пигментированных волосков и лануго (здесь речь идет про появление длинных, тонких и лишенных пигмента ростках, которые присутствуют у эмбрионов).
Важно, что в случае гипертрихоза болезнь не связана с циркуляцией мужских половых гормонов и рост волос проявляется в независимых от них зонах.
На данный момент, к сожалению, пока неизвестно, отчего нормальное распределение ростков вдруг нарушается.
Что же вызывает развитие болезни? В вышеописанных случаях врожденного недуга был выявлен наследуемый генетический дефект, однако имеют место и спонтанные мутации.
Приобретенная болезнь часто является следствием применения некоторых медикаментов (циклоспорин, миноксидил, тяжелые металлы, кортикостероиды и многие другие). Пищевые нарушения (анорексия) также известны в качестве провоцирующего фактора. Травмы головного мозга, системные инфекции, болезни щитовидной железы – все это в состоянии спровоцировать заболевание.
Однако если индивид вдруг обнаружил, что какая-то часть лица или тела густо покрыта длинными, бесцветными и тонкими волосками, то в этом случае необходимо срочно обратиться медицинскую клинику для подробного исследования организма на предмет новообразований.
Диагностика базируется не только на визуальном осмотре и сборе анамнеза. Следует выяснить вероятную этиологию, включая лекарства, травмы, инфекции и вышеуказанные нарушения.
Лечение сводится к исключению «подозрительного провокатора» и наружному косметическому способу.
Нужно подчеркнуть, что гипертрихоз никак не связан с циркулирующими гормонами, следовательно, применение антиандрогенной терапии здесь окажется бесполезной тратой времени и денег.
Косметическая коррекция избыточного оволосения
Методы борьбы с наружным дефектом подразделяются на временные и постоянные. У краткосрочных техник (бритье, депиляционные средства, воск, нить и сахар) есть неоспоримые достоинства, вроде быстроты, простоты, доступности и относительной дешевизны.
Тем не менее, важно осознавать, это не будет решением, так как спустя некоторое время все вернется на свои изначальные позиции.
Для окончательного избавления от волос необходимо рассматривать более серьезные методики: оптическую или электрическую методики.
Электроэпиляция позволит избавиться от косметического недостатка на всю жизнь, а световые процедуры все же потребуют поддерживающих сеансов. Поэтому далее речь пойдет исключительно про электрический способ.
При терапии гирсутизма и гипертрихоза есть свои существенные отличия.
При работе с установленным гирсутизмом может появиться ощущение бесполезности усилий. Только убрали 3 ростка, а в этом пространстве немедленно появляются новые элементы. Немудрено отчаяться и бросить все попытки.
Возникает желание перебегать от одного специалиста к другому, оставляя негативные отзывы. Как правило, тут происходит путаница между причиной и следствием. Разберемся.
Профессионал способен обладать большим опытом, превосходной техникой и проводить грамотный подбор характеристик и параметров. Если бы он помечал «крестиком» обработанные фолликулы, то мы смогли бы убедиться, что имеет место не возобновление роста из уже обработанных точек, но под воздействием большого количество тестостерона происходит трансформация еще не тронутого веллюса в жесткие и конечные волоски.
Отсюда ощущение, что мастер «плохой», его работа некачественная, метод неэффективен, что вообще салон неважный и тому подобные отговорки.
Успех лечения гирсутизма возможен только при сочетании нормализации основных причин возникновения проблемы вкупе с посещением салона эпиляции.
Есть и другая сторона событий, когда малоопытные косметологи «прикрывают» неудачи своего труда именно внутренними факторами гормональных дисфункций.
Следовательно, проводя «работу над ошибками» при неудаче надо иметь в виду все эти моменты, и постепенно исключать каждый из них.
В случае гипертрихоза терапия дает сразу видимые результаты по той причине, что процесс роста покрова завершен, волосы все уже выросли и никакого дальнейшего превращения не предвидится.
Зачастую недовольство ростом волос не имеет отношения к настоящим заболеваниям, но проистекает из сравнения нас с «заявленными» и навязанными идеалами и нашей внутренней неудовлетворенностью своей внешностью.
Поэтому если возникают сомнения в наличии заболевания, то пожелайте своему компьютеру вместе с интернетом хорошего дня и отправляйтесь на встречу с врачом. Здоровья и удачи.
Medically written and reviewed by: Julia Nicholson, dermatologist, physiotherapist Опубликовано: Олеся Смагина, помощник директора центров эпиляции «Вселенная красоты»
Гирсутизм у девочек и подростков
В статье представлены современные данные о физиологии формирования и роста волос. Освещены механизмы андрогенной регуляции кожи и волосяного покрова в норме и при патологии, вызывающей гирсутизм у девочек и подростков. Приводятся особенности клинической к
The article presents modern data on the physiology of the formation and growth of hair. We covered the mechanisms of androgen regulation of skin and hair in normal and pathological conditions, causing hirsutism in girls and adolescents. We give characteristics of clinical picture, diagnostic methods and treatment approaches.
Под гирсутизмом понимают чрезмерный рост волос у лиц женского пола по мужскому типу, т. е. появление терминальных волос на верхней губе, подбородке, в области грудины, верхней части спины, срединной линии живота, на крестце, ягодицах, внутренней поверхности бедер. Гирсутизм является не только косметической проблемой, но и нередко симптомом серьезных заболеваний.
Физиология оволосения
На теле человека около 50 миллионов волосяных фолликулов и только малая часть (100–150 тыс.) расположены на волосистой части головы. Свободны от волос только ладони, стопы, губы. Основная часть волосяных фолликулов формируется из экто- и мезодермы в пренатальном периоде. Эти элементы тесно контактируют в течение всей жизни волосяного фолликула.
Первые волосы появляются у человека в конце 3-го месяца внутриутробной жизни, а на 7-м месяце — пушковые волосы (лануго), которые покрывают все части тела за исключением ладоней, подошв, грудных сосков. Лануго — это мягкие, нежные, тонкие волосы, не имеющие мозгового вещества, около 2 мм в длину, умеренно пигментированы. По мере развития плода количество их уменьшается, а к четвертому месяцу жизни ребенка они полностью выпадают.
Перед рождением они меняются на детский волосяной покров. Терминальный волосяной покров образуется к началу полового созревания — это густые волосы на лобке и подмышечных впадинах, а у мужчин на лице, животе, конечностях.
Рост волос во многом связан с полом. У мужчин волос больше и растут они быстрее. Это вызвано наличием в их организме большой концентрации андрогенов. С увеличением этого гормона больше появляется волос на теле.
Выделяют три фазы роста волоса. Активная фаза — анаген, за которой следует фаза инволюции (катаген), в которой волосы перестают расти, а волосяная луковица уменьшается в размере, и, наконец, фаза телогена, в которой старый волос сменяется на новый. Продолжительность катагена и телогена составляет в среднем от 2–3 недель до 3–4 месяцев соответственно. Соотношение числа волос в фазе анагена к телогену используется для определения активности роста волос, более высокое соотношение указывает на активный рост. Частота и расположение волосяных луковиц в коже является индивидуальной особенностью организма [1].
Каждый волос состоит из стержня и корня. Весь корень волоса заключен в волосяном мешочке — фолликуле. Клетки сосочкового слоя дермы андрогензависимых областей имеют большое количество андрогеновых рецепторов по сравнению с другими областями кожи.
Все андрогены являются С19-стероидами, производными андростана, и имеют разную биологическую активность. Основными источниками продукции андрогенов в женском организме являются тека-клетки яичников, сетчатый слой коры надпочечников, периферическая конвертация из предшественников стероидных гормонов (андростендион, дегидроэпиандростерон (ДГЭА)) в печени, мышцах, коже и жировой ткани.
В циркуляции наряду с тестостероном определяются 5-андростендион, 4-андростендион, андростерон и ДГЭА, обладающие незначительной биологической активностью. Они являются предшественниками или продуктами метаболизма тестостерона.
В клетках-мишенях (коже, мышцах, жировой ткани) тестостерон подвергается воздействию тканевого фермента 5α-редуктазы, превращаясь в 5α-дигидротестостерон (ДГТ), обладающий максимальной андрогеновой активностью. Свободные фракции тестостерона обладают большей биологической активностью. Проникая в клетку-мишень, они связываются с ядерным рецептором. В физиологических условиях андрогены выполняют роль анаболических факторов [2].
Половые гормоны, главным образом андрогены, переносятся специфическим белком — сексстероидсвязывающим глобулином (СССГ). В свободном состоянии циркулирует 1–3% андрогенов, которые оказывают биологическое действие на клетки. Уровень его снижается под влиянием андрогенов, глюкокортикоидов, соматотропного гормона, тиреоидных гормонов, избытка массы тела.
Инактивация половых стероидов происходит в основном в печени за счет процессов конъюгирования с глюкоуроновой кислотой и сульфирования. Концентрация стероидов в крови обусловлена взаимодействием активности биосинтеза и деградации.
Половое оволосение зависит от уровня андрогенов. До периода полового созревания волосы нежные (небольшой длины, прямые, светлые), сальные железы кожи мало активны. В ответ на повышение уровня андрогенов в период полового созревания в гормонозависимых областях детские волосы трансформируются в жесткие терминальные (более темные, завитые). Высокий уровень андрогенов необходим для роста волос в подмышечной и лобковых областях. На других участках кожи, таких как лоб, например, этот же уровень андрогенов увеличивает активность сальных желез, но не вызывает дифференцировки пушковых волос. Причины этого в настоящее время не до конца ясны [3].
На периферии активность 5α-редуктазы увеличивается под действием местных факторов роста и циркулирующих андрогенов. В организме дигидротестостерон стимулирует: выработку кожного сала, дифференцировку волосяного фолликула из пушкового волоса в осевой, продлевает фазу анагена. В результате чего волосы утолщаются.
Этническое происхождение значительно влияет на рост терминальных волос на теле. Считается, что различия между уровнем оволосения у людей связаны с чувствительностью фолликула волоса к ферменту 5α-редуктазы, а также с полиморфизмом андрогеновых рецепторов. У северных народов наименьшее количество терминальных волос, в то время как в Южной Европе и у темнокожих средиземноморских женщин их много.
Патогенез гирсутизма
Гирсутизм — это результат дисбаланса между уровнем гормонов и чувствительностью волосяных фолликулов к андрогенам. Он является важным симптомом андрогензависимой дерматопатии. Выраженность этого признака зависит от многих факторов: этнической принадлежности женщины, длительности и глубины патологического процесса, спектра и уровня секретированных андрогенов, дающих различный вирилизирующий эффект.
В популяции большинство девушек, у которых уровень андрогенов в крови в 2 раза выше средней нормы, имеют умеренную степень гирсутизма. Тем не менее тяжесть гирсутизма не всегда коррелирует с уровнем андрогенов, так как чувствительность к андрогенам значительно варьирует у разных людей. У некоторых женщин с синдромом гиперандрогении нет гирсутизма, а есть другие кожные проявления, такие как себорея, акне вульгарис, алопеция. А вот появление терминальных волос в нижней части живота, нижней части спины, около сосков, на руках и ногах является нормальным явлением.
Уровень тестостерона в средней фазе менструального цикла сильно изменяется в течение суток — максимальный уровень в утренние часы и ниже перед началом менструальных выделений. Биологически активная часть тестостерона — свободная фракция — может повышаться, при этом уровень общего тестостерона будет в пределах нормы. Это отражает относительно низкий уровень сексстероидсвязывающего глобулина, который определяет долю свободного и связанного с альбуминами плазмы тестостерона [4].
Итак, патогенетические механизмы развития гирсутизма чрезвычайно разнообразны и недостаточно изучены.
Причины гирсутизма
Наиболее часто встречаются андрогенозависимые формы гирсутизма (75–85%). В женском организме гирсутизм, угревая сыпь, себорея, выпадение волос, огрубение голоса, гипертрофия клитора могут стать первыми и порой единственными ранними диагностическими признаками синдрома гиперандрогенемии.
Синдром поликистозных яичников
Синдром поликистозных яичников (СПКЯ), склерокистоз яичников, синдром Штейна–Левенталя. Заболевание, в основе которого лежит процесс кистозной дегенерации яичников. Характеризуется олиго- или аменореей, избыточной массой тела, гирсутизмом, акне вульгарис, алопецией, увеличенными, поликистозно измененными яичниками и ановуляторными циклами. Выявляют СПКЯ, в том числе неполные формы, у 70–80% женщин. Патогенез синдрома окончательно не выяснен. Встречается у 1,4–2,5% обследованных по поводу аменореи девушек. Современные данные свидетельствуют о том, что в формировании синдрома поликистозных яичников участвуют разные факторы. Это нарушение секреции половых стероидов в яичниках; расстройства в системе гипоталамус–гипофиз–яичники, синтеза андрогенов в надпочечниках, яичниках; рецепторные повреждения в клетках эффекторов для этих гормонов, участвующих в реализации биологических эффектов.
Определенный вклад в развитие синдрома поликистозных яичников вносит инсулинорезистентность, которая связана с нарушением действия инсулина как на рецепторном, так и пострецепторном уровнях, а также гиперпролактинемия [5].
Заболевание выявляют в период пубертата в связи с нарушением менструального цикла (первичной или вторичной аменореей). Одновременно развивается гирсутизм различной степени выраженности. Оволосение может быть над верхней губой, вокруг сосков молочных желез, вдоль белой линии живота, на бедрах. У большинства больных имеется различной степени выраженности ожирение. Наружные гениталии сформированы по женскому типу. Лишь у некоторых больных повышенные андрогены вызывают увеличение клитора.
Подтверждает диагноз увеличение почти в 2 раза лютеинизирующего гормона (ЛГ), при нормальном или даже сниженном уровне фолликулостимулирующего гормона (ФСГ). Соотношение ЛГ/ФСГ всегда увеличено. У половины больных увеличено содержание тестостерона и дегидроэпиандростерона-сульфата (ДГЭА-С), у трети — пролактина. Проведение пробы с гонадолиберином (ЛГ-РГ) вызывает гиперергическую реакцию с резким повышением ЛГ и отсутствием реакции со стороны ФСГ. Динамическое исследование гормонов ЛГ, ФСГ, эстрогена, прогестерона выявляет монотонные показатели, что подтверждает отсутствие повышения ректальной температуры. Это свидетельствует об ановуляторных циклах [6].
При ультразвуковом исследовании (УЗИ) яичники увеличены в размере, капсула плотная, строма хорошо определяется, обнаруживаются многочисленные кисты.
Дефицит ароматазы
Ароматаза — фермент, необходимый для превращения тестостерона в эстрадиол (Э2) и андростендиона в эстрон (Э1).
Дефицит ароматазы у девочек приводит к отсутствию эстрогенозависимых признаков полового созревания и появлению симптомов андрогенизации. У новорожденных девочек (ХХ) отмечаются симптомы вирилизации наружных гениталий (гипертрофия клитора, сращение лабиального шва).
В пубертатном периоде у девушек с дефицитом ароматазы отсутствуют увеличение молочных желез и менструальная функция. Симптомы вирилизации усиливаются. В яичниках наблюдаются поликистозные изменения.
При лабораторных исследованиях выявляются высокие уровни тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и его сульфата. Уровень эстрогенов значительно снижен. Гонадотропные гормоны повышены. При генетических исследованиях обнаруживается мутация гена ароматазы CYP19. Терапия эстрогенами оказывает положительное влияние на развитие молочных желез и появление менархе [7].
Гиперпролактинемия
Появление или усиление гирсутизма, особенно у больных с олигоаменореей или аменореей, может быть обусловлено гиперпролактинемией (ГП). Повышение секреции пролактина напрямую стимулирует стероидогенез в надпочечниках, поэтому у больных с аденомой гипофиза существенно увеличивается содержание ДГЭА и ДГЭА-С при умеренной тестостеронемии [8].
Секреция пролактина регулируется гипоталамусом, который вырабатывает пролактолиберин и пролактостатин (дофамин). Патогенез гипогонадизма при гиперпролактинемии обусловлен прежде всего подавлением импульсной секреции ЛГ-РГ избытком пролактина и отрицательным влиянием на процессы стероидогенеза в гонадах. Нарушение гипоталамической регуляции секреции пролактина — снижение дофаминергического влияния или усиление продукции пролактолиберина — приводит к гиперплазии лактофоров гипофиза с возможным развитием микро- и макроаденом.
Самый ранний симптом ГП — нарушение менструальной функции, что является поводом для обращения пациенток к врачу. Обследование позволяет в некоторых случаях выявить аденому гипофиза еще на стадии микроаденом. Пролактиномы, по данным детской клиники ЭНЦ РАМН, составляют 22% от диагностированных аденом гипофиза. Чаще они выявлялись у девочек в период пубертата и проявлялись в виде синдрома первичной аменореи.
Гиперпролактинемия встречается при опухолевых заболевания гипоталамуса и гипофиза, повреждении ножки гипофиза, синдроме «пустого турецкого седла», а также травмах и воспалительных процессах основания черепа [9].
По данным A. Tuzcu и соавт. повышенный уровень пролактина связан с более тяжелыми проявлениями гирсутизма и гиперандрогенной дисфункцией яичников, с более выраженной инсулинорезистентностью. До сих пор не выяснено, является ли ГП причиной или следствием гиперандрогении у части пациенток [10].
Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН)
Это большая группа заболеваний, имеющих тот или иной генетический ферментативный дефект различных ступеней биосинтеза стероидных гормонов, приводящий к недостаточной секреции кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку в аденогипофизе адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ), что является причиной гиперплазии коры надпочечников. От уровня ферментативного нарушения зависит клиническая картина. При этих заболеваниях накапливаются предшественники андрогенов.
Степень выраженности влияния андрогенов при дефиците 21-гидроксилазы связана с индивидуальными особенностями метаболизма предшественников андрогенов и различием в активности периферических рецепторов андрогенов.
Если диагноз ВДКН не поставили своевременно, не начато соответствующее лечение, то вследствие анаболического действия андрогенов в первые годы девочки быстро растут, у них активно развивается скелетная мускулатура, появляется грубоватый голос, гирсутизм (оволосение по мужскому типу на лице, груди, животе, конечностях), т. е. признаки маскулинизации. У больных увеличивается размер клитора, отмечается его напряжение [11].
У девушек в пре- и пубертатном периодах отсутствуют вторичные половые признаки и менструации. Повышенная секреция андрогенов надпочечниками по принципу обратной связи блокирует выделение гонадотропинов в аденогипофизе. У пациенток по этой причине яичники уменьшены в размерах с множественными кистами, матка недоразвита. Значительно ускоряется дифференцировка скелета («костный» возраст опережает паспортный). К 10–12 годам происходит закрытие эпифизарных зон роста костей, что определяет конечную низкорослость больных. Пропорции тела у них нарушены: широкий плечевой пояс, узкий таз, хорошо развитая мускулатура. У девушек не развиваются молочные железы.
С расширением диагностических возможностей выявляют все больше вариантов неклассических пубертатных вариантов ВДКН. Первым клиническим симптомом может быть ускоренное изолированное пубархе. В ювенильном периоде при умеренной гиперандрогенемии развивается гирсутизм с сопутствующими симптомами. Формируется гиперандрогенная дисфункция яичников.
Неклассический вариант 21-гидроксилазной недостаточности с проявлениями гирсутизма и гипертрихоза очень распространен в некоторых этнических группах Югославии, Испании, у евреев ашкенази.
Преждевременное адренархе
Преждевременное адренархе (ПА) это появление изолированного оволосения на лобке и/или подмышками у девочек до 8 лет (чаще в возрасте 6–8 лет). ПА может быть вариантом нормы, учитывая, что созревание сетчатой зоны коры надпочечников начинается с 6 лет. В то время как секреция гонадолиберинов, ответственных за начало пубертата, запускается позже. Причиной пубертатного оволосения является увеличение выработки надпочечниками ДГЭА и ДГЭА-С, а также 4-андростендиона — предшественников тестостерона, которые стимулируют лобковое и подмышечное оволосение. У девочек ПА может быть связано с избыточной периферической конверсией тестостерона в дигидротестостерон (повышенная активность 5a-редуктазы). При отсутствии других признаков андрогенизации организма — ускорения роста, созревания скелета, допубертатных размеров матки и яичников, нормальных показателей тестостерона и умеренно увеличенных ДГЭА-С, прогноз благоприятный и половое развитие не отклоняется от нормы [12].
Однако у некоторых детей ПА может быть спровоцировано избыточной продукцией АКТГ (гидроцефалия, менингиты и др.). Появляется все больше доказательств связи ПА с неклассическими формами ВДКН и, в частности, дефицита активности фермента 21-гидроксилазы и реже 3β-гидроксистероиддегидрогеназы. Механизм ПА связывают с ранним созреванием сетчатой зоны коры надпочечников, доказательством этому может служить повышенный уровень ДГЭА-С. Показано, что секреция адреналовых андрогенов стимулируется АКТГ и подавляется дексаметазоном.
При наличии вирилизирующего заболевания появляются клинические признаки андрогенизации: гипертрофия клитора, высокая задняя спайка промежности, гирсутизм, развитие мышечной системы; активация сальных и потовых желез. У таких детей наблюдается ускорение роста и костного возраста. Следует отметить, что адренархе опережает повышение гонадотропинов примерно на 2 года и не связано ни с повышением чувствительности гонадотрофов к ЛГ-РГ, ни с увеличением амплитуды и частоты ночных выбросов ЛГ.
Девочки с преждевременным адренархе должны находиться в группе риска по развитию синдрома поликистозных яичников. Этой группе больных требуется корригирующая терапия глюкокортикоидами [13].
В основе гиперандрогении у больных с нарушением функции щитовидной железы (гипотиреоз) лежит существенное уменьшение продукции глобулинов, связывающих половые стероиды. Вследствие снижения уровня СССГ возрастает скорость превращения андростендиона в тестостерон [14].
Ожирение
Примерно половина страдающих гирсутизмом имеют избыточную массу. С прогрессированием ожирения, с увеличением возраста детей появляются осложнения или спутники заболевания.
В настоящее время абдоминальный жир рассматривается как активный гормонопродуцирующий орган, секретирующий большое количество факторов (адипокины) с разнообразными эффектами. Они участвуют в регуляции энергетического баланса, сердечно- сосудистой системы, эндокринной и др.
Ожирение сопровождается развитием серьезных осложнений, включая инсулинорезистентность, гипергликемию, дислипидемию, артериальную гипертензию, гиперандрогенизм. Избыточное количество жировой ткани может влиять на сроки наступления полового развития ребенка, гормональный баланс.
Гиперинсулинемия, связанная с ожирением, вносит вклад в развитие гиперандрогенемии [5]. Инсулин и инсулиноподобный фактор роста 1 обладают способностью повышать андрогеновый ответ тека-клеток яичников на стимуляцию ЛГ. Есть мнение, что инсулин усиливает чувствительность надпочечников к действию АКТГ. Возникающая при ожирении гиперинсулинемия угнетает печеночную выработку СССГ, что приводит к увеличению свободного тестостерона плазмы.
У девочек с ожирением и ПА, подростков с СПКЯ отмечаются более высокие значения инсулинорезистентности, большее снижение уровней СССГ и повышение концентраций андрогенов по сравнению со сверстницами с экзогенно-конституциональным ожирением. Девочки с ПА являются группой риска по развитию синдрома поликистозных яичников.
M. Mustaqeem и соавт. изучили этнические различия клинических и биохимических показателей женщин из Южной Азии и европейских женщин с СПКЯ (47 азиаток и 40 европеек) и контрольной группы (11 азиаток и 22 европейки). Они сообщили о значительно более высокой распространенности гирсутизма, акне, черного акантоза и вторичного бесплодия у азиаток с СПКЯ. Центральным звеном патогенеза СПКЯ считается инсулинрезистентность, однако конкретные причины пока не ясны и активно изучаются [15].
Андрогенсекретирующие опухоли
Андрогенсекретирующие опухоли надпочечников (андростеромы) относятся, как правило, к адренокарциномам. У детей встречаются редко. В раннем подростковом возрасте частота адренокарцином увеличивается у детей с синдромом Видемана–Беквита (висцеромегалия, макроглоссия, гемигипертрофия) и синдромом Ли–Фраумени (множественные злокачественные новообразования).
У больных с адренокарциномами выявлена аномальная экспрессия онкомаркеров и снижение экспрессии факторов, подавляющих рост опухоли, гены которых локализованы на длинном плече 11-й хромосомы. Аномалии этой хромосомы выявляются у большинства больных с адренокарциномой.
У девочек обнаруживаются признаки вирилизации: активизируются апокриновые железы (потовые, сальные, волосяные фолликулы), увеличивается масса тела за счет мышечной ткани, гипертрофируется клитор, ускоряется рост [2].
Стероидсекретирующие опухоли гонад
Стероидсекретирующие опухоли гонад в детском возрасте встречаются нечасто. У девочек старшего возраста обнаруживаются арренобластомы (злокачественные опухоли), располагающиеся в корковом слое или в области ворот яичника. Недифференцированные опухоли обладают более выраженным вирилизирующим действием, в то время как дифференцированные оказывают как слабо выраженное маскулинизирующее, так и феминизирующее влияние [16].
Избыточный рост терминальных волос с распределением их по мужскому типу часто обнаруживается у девушек с гипоталамическим синдромом периода полового созревания, проявляющимся нарушением менструального цикла (олигоменореи, аменореи, маточные кровотечения).
У части больных с истинным преждевременным половым развитием (ППР) не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография) головного мозга позволяют чаще выявлять причину церебральной формы гиперандрогенемии (гамартома, глиома, ХГЧ-секретирующие опухоли и др.) у девочек.
Синдром Корнелии де Ланге
Редкий генетический синдром с общей распространенностью 1,6–2,2:100 000 человек. Является доминантно наследуемым, большинство случаев связано с мутациями de novo. Синдром генетически гетерогенный, половина случаев связана с мутацией в гене регуляторе NIPBL и HDAC8, около 5% случаев — мутациями в гене SMC1A (SMC3, RAD21), кодирующем белок в кохезиновом комплексе. Клиническая картина весьма вариабельна, типична лицевая дисморфия, микроцефалия, тугоухость, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, задержка внутриутробного развития и замедление постнатального роста ребенка, пороки развития конечностей и половых органов, гирсутизм, врожденные пороки сердца и желудочно-кишечного тракта. Отличительные черты лица: низкий рост волос, густые сросшиеся брови, густые и длинные ресницы. Гирсутизм отмечается у 78% пациентов. Больше чем у половины новорожденных наблюдается повышенная волосистость спины, а иногда и всего тела.
Часто синдром сопровождается эпилепсией, проблемами с поведением в виде синдрома дефицита внимания, агрессии, в том числе аутоагрессии. Специфического лечения и профилактики в настоящее время не разработано.
Синдром Рубинштейна Тэйби
Редкое генетическое заболевание. Средняя частота 1 на 10 000–300 000 новорожденных. Заболевание характеризуется разной степенью нарушения интеллекта, специфическими чертами лица и строением кисти (аномально широкие и часто изогнутые большие пальцы рук), дисфагия. В половине случаев встречается гирсутизм. Заболевание связано с мутацией гена de novo, может передаваться по наследству по аутосомно-доминантному типу. Самый распространенный вариант дефект гена, расположенного на коротком плече 16-й хромосомы (16р13.3). В основе синдрома лежит дефект гена CREBBP и EP300, у пациентов с мутацией EP300 менее грубые скелетные аномалии. Напротив, у пациентов с делецией 16-й хромосомы, содержащей гены EP300 и CREBBP, грубые множественные пороки развития.
Диагноз часто ставится фенотипически. Особенности строения лица: антимонголоидный разрез глаз, длинные ресницы, арочные брови, высокое небо, низко висящая носовая перегородка (колумелла). Есть много осложнений, ассоциированных с данным синдромом, например, пороки сердца и почек, ожирение, отиты, высокий риск неопластических процессов.
Синдром Донахью
Чрезвычайно редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением толерантности к инсулину, задержкой роста, эндокринопатиями. Может быть вызван нарушением в гене, расположенном на коротком плече 19-й хромосомы (19p13.2), ответственном за регуляцию рецепторов к инсулину. У детей с синдромом Донахью отмечается задержка постнатального роста, нарушение костного созревания. Низкая мышечная масса. Дети имеют своеобразное строение лица: низко посаженные плохо развитые ушные раковины, толстые губы и большой рот, плоскую спинку носа, широко расставленные глаза, микроцефалию.
В большинстве случаев имеются особенности строения кожи: ее утолщение, потемнение (черный акантоз), гирсутизм, acanthosis nigricans. Гиперандрогения яичникового происхождения.
У девочек отмечается увеличение молочных желез и клиторомегалия. Из-за постоянного гиперинсулинизма выраженная гипогликемия натощак. Прогноз неблагоприятный.
Синдром HAIR-AN
Субфенотип синдрома поликистозных яичников, проявляется гиперандрогенией, инсулинорезистентностью, ожирением и черным акантозом, известен уже более 30 лет. СПКЯ одна из самых распространенных причин нарушения менструального цикла у девушек. Статистика посещения амбулаторных клиник подростками за 2 года показала, что из 1002 девушек (возраст 10–21 год) у 5% (50) был диагностирован HAIR-AN-синдром. Средний возраст пациенток составил 15,5 лет, средний вес на момент постановки диагноза 94,5 кг (ИМТ 33,3 кг/м 2 ). В основе лечения снижение веса, применение метформина. У 80% пациенток был ответ на лечение, у 95% установился регулярный менструальный цикл, уменьшились гирсутизм, акне [15].
Около 5% девушек с гиперандрогенией и инсулинрезистентностью имеют черный акантоз. Пациентки с HAIR-AN-синдромом могут иметь и другие признаки вирилизации при нормальной функции надпочечников, аменорею. Пациентки, как правило, имеют нормальный уровень ЛГ и ФСГ, хотя соотношение их может быть нарушено.
Симптомы гирсутизма могут провоцировать длительное применение гормональных препаратов: анаболические стероиды, андрогены, глюкокортикоиды, эстрогенсодержащие (оральные контрацептивы) и др. Провоцируют активный рост волос антидепрессанты, некоторые цитостатики.
Конституциональный гирсутизм
Избыточный рост волос заложен на генетическом уровне. Наследственная предрасположенность ведет к развитию так называемой конституциональной формы гирсутизма. В этом случае гирсутизм чаще расценивается не как патология, а как один из вариантов нормы. Встречается у женщин Средиземноморья и Ближнего Востока. Причиной наследственного гирсутизма считается повышенная чувствительность волосяных фолликулов к дигидротестостерону. Даже небольшое количество андрогенов, которое является нормой для женщин, ведет к более быстрому и обильному росту волос. Избыточное оволосение начинает проявляться в детстве и достигает пика к подростковому возрасту. Других симптомов андрогенизации нет. При чрезмерном росте волос рекомендуется консультация с дерматологом или косметологом и обычная эпиляция.
Идиопатический гирсутизм
Диагноз «идиопатический гирсутизм» ставят в тех случаях, когда не удается найти какую-либо причину избыточного роста волос. По клиническим симптомам и механизму развития очень близок к наследственной форме избыточного оволосения. У пациенток с идиопатическим гирсутизмом отсутствуют другие жалобы, связанные с андрогенемией. В отличие от наследственного гирсутизма заболевание может проявиться не у подростков, а в более позднем возрасте. В этих случаях механизмы, которые влияют на чувствительность волосяных фолликулов к андрогенам, не выяснены.
Дифференциальная диагностика
Гирсутизм следует отличать от гипертрихоза — общего избыточного роста волос, являющегося следствием конституциональной особенности человека. При гипертрихозе избыточный волосяной покров наблюдается на участках тела, не характерных для женского пола (на конечностях, грудной клетке). Как правило, эти участки кожи покрыты пушковыми обесцвеченными или темноокрашенными волосами. При гипертрихозе не происходит увеличения роста волос только в андрогензависимых зонах и напрямую не связано с гиперандрогенемией, хотя это может усугублять проявление гирсутизма. Гипертрихоз может быть следствием использования медикаментов, таких как стероиды, иммунодепрессанты и др.
Обследование
Гетерогенность гирсутизма требует тщательного поиска ее причины. Следует обращать внимание на возраст пациента, связь с приемом препаратов, отягощенность ближайших родственников по гирсутизму, этническую принадлежность. Степень выраженности гирсутизма проводится по шкале Ферримана–Голлвея, которая позволяет оценить распространенность грубых волос в девяти андрогензависимых зонах — верхней губе, подбородке, плечах, груди, верхней и нижней частях живота, спине, пояснице, бедрах. Оценка производится по пятибалльной шкале, а общий показатель выраженности гирсутизма может варьировать в пределах 0–36 баллов. Если показатель составляет 8 баллов и выше, то можно говорить о наличии гирсутизма.
При обследовании нужно измерять рост, вес, распределение подкожно-жирового слоя, индекс массы тела (ИМТ), окружность талии и бедер, артериальное давление. Определить стадию полового развития. Отметить кожные изменения.
Лабораторные исследования проводятся для подтверждения диагноза при соответствующей клинике гиперандрогенемии и для идентификации источника избыточных андрогенов: надпочечники, яичники, ЦНС.
Лечение
Лечение гирсутизма, если оно вызвано гиперандрогенемией, является трудной задачей. Основная цель лечения это нормализация секреции стероидных гормонов, вызывающих избыточный рост волос и другие симптомы андрогенизации. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях, требующим индивидуального подхода к выбору метода лечения. Применение только косметических мероприятий, особенно при тяжелых формах заболевания, приводит к кратковременному клиническому эффекту и исключительно редко к излечению. Диагностикой и лечением пациенток с гирсутизмом обычно занимается врач-эндокринолог, гинеколог, дерматолог.
Основной проблемой у девушек-подростков с гирсутизмом являются психологические комплексы из-за косметической проблемы. Изменения психики характеризуются симптомами депрессии. Подростки подавлены и практически всегда видят причину своих неудач в дефектах внешности. Они нуждаются в психологической поддержке. Проведение психокоррекционных мероприятий под контролем врача и психолога позволит девушкам с гирсутизмом взять на себя ответственность за контроль и стать соучастниками в лечении своей болезни.
Правильно проведенная психокоррекция способствует уменьшению клинических проявлений заболевания, повышению социальной активации больных, их адаптации в семье и обществе, а также повышает эффективность лечебных мероприятий.
Литература
ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва