почему у меня одно ребро выше другого
Протрузия реберных дуг
Записаться на прием
Задать вопрос онлайн
Заказать обратный звонок
Корр: Имеет ли такое отклонение опасность для организма?
Нет, данная патология носит лишь проблему эстетического характера и не имеет никакого функционального значения. Изменение реберных дуг может прогрессировать, принимая более тяжелые деформации грудины. Тем не менее, к нарушениям в организме оно не приводит.
Корр: Значит, если бы не эстетика, то прибегать к лечению люди перестали бы?
Надо сказать, что некая «прикованность» к собственному внешнему виду в значительной степени объясняет желание людей устранить выступание ребер. Каждый хочет хорошо выглядеть и чувствовать себя уверенно. Всё же операция — это серьезный шаг, поэтому по возможности от хирургического вмешательства лучше отказаться. Таким образом, очень важно оценить степень выраженности. Если она незначительная и в целом не нарушает гармоничность тела, то вполне можно обойтись без операции. Например, известная личность Ким Кардашьян — яркий пример обладателя протрузии ребер. Но никому не придет в голову обсуждать это, так как все внимание приковано к ее груди и бедрам. Множество моделей, актеров и спортсменов имеют какую-то степень протрузии. При этом, они совершенно не зациклены на проблеме и тратят свою энергию, силы на профессиональное и личное развитие. В этом отчасти и заключается их успех.
Корр: Если все-таки протрузия ребер выраженная, то как быть в этом случае?
Корсет Lace IT, LaceIT PE:
Корсеты (ортезы) от доктора Sydney Haje Бразилия:
Корр: А такие способы, как массаж, плавание и физкультура будут ли эффективны в лечении детей?
Строго говоря, данные действия не исправят искривленные реберные дуги и не устранят протрузию (выступание). Но несмотря на это, все указанные активности станут профилактикой формирования грудной клетки и правильной осанки, что несомненно, благотворно скажется на развитии организма.
Корр: Как лечится протрузия ребер оперативно?
Раннее, для устранения дефекта хирурги применяли очень травматичный метод Равича или стерно-хондропластику — требовался значительно широкий доступ. С развитием медицины и появлением новейших технических возможностей, специалисты торакальной хирургии стали использовать торакоскоп — оптический прибор, который позволяет проводить операцию, исключая большое рассечение грудной клетки.
Вместе с тем, предварительно оценив форму грудной клетки, мы должны точно различать степень деформации. Если протрузия развилась на фоне достаточно равномерной воронкообразной деформации, то в большинстве случаев её коррекция по Нассу приводит к уменьшению выпирания реберных дуг. Мы пришли к выводу, что большинство пациентов после первой пластики — устранения воронкообразной деформации — остаются довольны результатом и на этом лечение останавливается.
Корр: Большие остаются рубцы от такой операции?
Корр: Бывает ли что ребра выступают только с одной стороны?
Да, односторонняя деформация нередко встречается. Особенно с левой стороны. Но оперировать приходится чаще с двух сторон, потому что мы соблюдаем симметрию. В целом, все зависит от конкретного случая, в некоторых ситуациях вполне можно обойтись вмешательством с одной стороны.
Корр: Как проходит реабилитация?
Пациент проводит в стационаре один день. В первые сутки человеку необходим покой и лучше провести это время дома. В течение трех-четырех месяцев рекомендуется носить специальный бандаж. Ограничения стандартны для трех-четырех недель: избегать повышенной физической активности, нельзя поднимать тяжелые предметы, совершать резкие движения. Весь период реабилитации контролируется хирургом, поэтому соблюдая все его рекомендации, пациент ускорит процесс восстановления и получит отличный результат.
Корр: Насколько негативно отразится операция на организме?
Синдром скользящего ребра
Синдром скольжения ребер относится к боли в нижней части груди или верхней части живота, которая может присутствовать, когда ваши нижние ребра двигаются немного больше, чем обычно.
Причины
Этот синдром обычно возникает в 8-10 ребрах (также известны ложные ребра) в нижней части вашей грудной клетки. Эти ребра не соединены с грудной костью (грудиной). Волокнистые ткани (связки), соединяют эти ребра друг с другом, чтобы помочь сохранить их стабильными. Относительная слабость в связках может позволить ребрам двигаться немного больше, чем обычно, и вызывать боль.
Данное условие может возникнуть в результате:
Когда ребра смещаются, они давят на окружающие мышцы, нервы и другие ткани. Это вызывает боль и воспаление в области.
Синдром проскальзывания ребер может возникнуть в любом возрасте, но он чаще встречается у взрослых людей среднего возраста. Женщины могут быть более затронуты, чем мужчины.
Симптомы
Условие обычно происходит на одной стороне. Редко, это может произойти с обеих сторон. Симптомы включают в себя:
Экзамены и зачеты
Симптомы синдрома скользящего ребра сходны с другими медицинскими состояниями. Это делает состояние трудно диагностировать.
Ваш медицинский работник возьмет вашу историю болезни и спросит о ваших симптомах. Вам будут заданы такие вопросы, как:
Ваш провайдер проведет физический осмотр. Для подтверждения диагноза может быть проведен тест зацепляющего маневра. В этом тесте:
На основании вашего экзамена, рентген, УЗИ, МРТ или анализы крови могут быть сделаны, чтобы исключить другие условия.
Лечение
Боль обычно проходит через несколько недель.
Лечение фокусируется на облегчении боли. Если боль слабая, то вы можете использовать ибупрофен (Адвил, Мотрин) или напроксен (Алев, Напросин) для облегчения боли. Вы можете купить эти обезболивающие препараты в магазине.
Ваш поставщик также может назначить обезболивающие препараты для облегчения боли.
Вас могут попросить об этом:
Для сильной боли, ваш провайдер может дать вам впрыску кортикостероида на месте боли.
Если боль сохраняется, операция может быть сделана для удаления хряща и нижних ребер,хотя это не является обычной процедурой.
Перспективы (прогнозирование)
Боль часто полностью проходит с течением времени, хотя боль может стать хронической. В некоторых случаях может потребоваться инъекция или хирургическое вмешательство.
возможное осложнение
Осложнения могут включать в себя::
Там, как правило, нет долгосрочных осложнений.
Деформация грудной клетки у детей и подростков — комплексный подход к лечению врожденных и приобретенных деформаций
В НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г. И. Турнера проводятся серьезные научные исследования по вопросам диагностики и лечения врожденных и приобретенных патологий опорно-двигательного аппарата у детей. В частности, на базе первого отделения НМИЦ успешно внедрены передовые методы лечения врожденных и приобретенных деформаций грудной клетки. Данное направление активно развивается, благодаря научной и клинической деятельности наших специалистов.
Для каждого случая разрабатывается индивидуальный подход к лечению. Осуществляется консервативное или хирургическое вмешательство, в зависимости от особенностей состояния каждого конкретного пациента. Хирургические методы лечения деформаций грудной клетки применяются в рамках специализированной и высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП в системе ОМС для всех граждан РФ, на платной основе – для иностранных граждан). Предоперационное обследование и лечение проводятся за счет государственного финансирования для пациента из любого региона России.
Деформация грудной клетки – это врожденное или приобретенное изменение костно-мышечного каркаса и формы грудной клетки.
В чём причина деформации грудной клетки у ребенка- вопрос, который волнует каждого родителя. По своей природе все деформации бывают или врождённые, или приобретённые.
Врождённые деформации грудной клетки у детей
Врождённая деформация грудной клетки у детей может быть связана с генетическими особенностями, и изменением формирования грудинно-реберного комплекса, что может формировать постепенное усиление деформации до завершения роста скелета ребёнка, подростка.
Врождённая патология бывает связана с неправильным развитием скелета (позвоночного столба, рёбер) из-за дисбаланса минерального и эндокринного обмена. Следствием может быть специфическое развитие тела:
Наследственная деформация определяется в 20-65% случаях деформаций грудной клетки. Есть заболевания и специфические синдромы, где данный вид деформации является одним из симптомов. Например, нередко патология развивается на фоне синдрома Марфана.
Синдром Марфана
Для этого заболевания характерна воронкообразная и килевидная деформация грудной клетки.
Синдром Марфана имеет следующие симптомы:
Развитию деформации грудной клетки может способствовать дисплазия соединительной и хрящевой тканей, причиной которой стали ферментативные нарушения.
Спорадические (ненаследственные) формы деформации
Ненаследственная деформация грудной клетки развивается вследствие тератогенных факторов, которые воздействуют на плод во время его развития. Чаще всего неправильное развитие обусловлено несинхронным, негармоничным ростом грудины, реберных хрящей.
Приобретенные деформации грудной клетки
Приобретённая деформация грудной клетки у ребенка развивается на фоне заболеваний легких и рёбер (включая опухолеподобные образования). Такая патология может привести к другим нарушениям организма, например, неправильной работе дыхательной системы или психологическим проблемам.
Для приобретённой деформации характерен ослабленный иммунитет, ребёнок часто болеет острыми респираторными вирусными инфекциями.
Затормаживается физиологическое развитие, появляется переутомляемость после слабых физических нагрузок. Наблюдаются резкие перепады в артериальном давлении.
Приобретённое искривление грудной клетки у ребёнка может развиться после перенесенных костно-мышечных заболеваний:
Патологию могут спровоцировать гнойно-воспалительные процессы в мягких тканях грудных стенок и плевры, травмы и ожоги грудной клетки. В ряде случаев деформация является следствием кардиохирургических операций после срединной стернотомии, которая может изменять рост грудины у ребёнка.
Виды деформации грудной клетки
Рыжиков Дмитрий Владимирович (руководитель отделения общей костной патологии ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера, кандидат медицинских наук, врач высшей квалификационной категории, врач-травматолог-ортопед)
По типам чаще всего мы видим корпо-костальный тип, это деформация грудины в нижней части с вовлечением рёбер.
Манубриальный тип (манубрио-костальный) встречается гораздо реже, этот тип включает в себя деформацию Рукоятки грудины (это верхняя часть данной кости).
Также ортопеды дифференцируют ассиметричные формы деформации и её эластичность.
В каком возрасте и по каким симптомам можно обнаружить деформацию грудной клетки у ребенка?
Среди пациентов нашего Центра встречаются дети любого возраста. Большинство пациентов поступают именно с врождённой формой патологии. Иногда ребёнок рождается с уже заметной деформацией грудной клетки, но чаще всего мы видим ситуации, когда деформация становится заметной впервые в возрасте 6-8 лет и выраженно прогрессирует в 10-13 лет. Деформации грудной клетки могут увеличиваться, пока есть потенциал роста скелета, то есть в среднем до 15-17 летнего возраста. И чем выше рост родителей и активнее рост детей, тем выше риск формирования очень выраженной деформации. В отличие от деформации конечностей деформации грудной клетки нередко включают в свой перечень симптомов и нарушения работы органов грудной клетки.
Уникальные методы лечения в НМИЦ имени Г. И. Турнера
Виссарионов Сергей Валентинович (Директор НМИЦ детской травматологии и ортопедии им. Г.И. Турнера Минздрава России, доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАН, лауреат премии Правительства РФ)
Сегодня наш Центр один из немногих, кто проводит уникальные операции по устранению воронкообразной деформации грудной клетки у детей (ВДГК) путём применения малотравматичных методов хирургической коррекции. А килевидные деформации грудной клетки у детей мы можем в некоторых ситуациях лечить консервативно путём использования специальных, разработанных в нашем Центре, брейсов для коррекции этого патологического состояния.
Лечением деформаций грудной клетки у детей и подростков занимается Клиника общей костной патологии нашего центра.
Как попасть на лечение в Центр детской травматологии и ортопедии имени Турнера (ранее Научно-исследовательский детский ортопедический институт им. Г.И. Турнера)
Решение о возможности и необходимости госпитализации в клинику НМИЦ принимается после консультации специалиста профильного отделения и рассмотрения Подкомиссией Врачебной Комиссии Центра по отбору пациентов.
Для тех пациентов, кто не может приехать на очную консультацию, есть 2 варианта:
Лечение деформации грудной клетки
Деформация грудной клетки – это изменение форм грудной клетки, костно-мышечного каркаса, вызванное изменениями в костной и хрящевой структурах. Врожденное или приобретенное нарушение встречается сравнительно редко – примерно в 2% случаев, однако опасно своим негативным влиянием на органы грудной клетки и позвоночника, сердце и легкие.
При деформации грудной клетки снижается как опорная функция грудной клетки, так и уровень её подвижности. Патология приводит не только к косметическому, психологическому и функциональному дискомфорту, но и имеет прогрессирующий характер.
ПРИЧИНЫ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Причины деформации грудной клетки подразделяются на две группы – врожденные и приобретенные. Деформация может стать следствием (осложнением) ряда заболеваний позвоночника.
Среди основных причин деформации называют следующие:
Как видим, в большинстве случаев деформация обусловлена генетическими причинами, ведущими к аномальному развитию верхнего отдела позвоночника, она развивается на фоне уже имеющихся аномалий и синдромов.
Генетические причины, в свою очередь, приводят к ассиметричному развитию костной и хрящевой тканей и вызывают развитие ассиметрии ребер и грудины, как следствие – выпуклость или вогнутость грудной клетки.
Сколиозы, туберкулезная инфекция костей, рахит, а также всевозможные травмы и повреждения, в том числе связанные и с профессиональной деятельностью человека, – относятся к причинам, которые вызывают приобретенную деформацию грудной клетки.
ВИДЫ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Наиболее часто встречаются два основных вида деформации грудной клетки – воронкообразная и килевидная формы.
Воронкообразная деформация грудной клетки (или «впалая грудь» или «грудь сапожника») – аномалия, при которой центральная часть грудной клетки как бы вдавлена внутрь и имеет вид углубления или воронки. Грудная клетка выглядит расширенной. О причинах возникновения аномалии нет единого мнения – некоторые специалисты считают, что этот дефект возникает во внутриутробном состоянии из-за чрезмерно быстрого роста реберного хряща, который вытесняет грудину кзади, и данная аномалия может быть вызвана чрезмерным внутриматочным давлением. Так или иначе, дефект проявляется при рождении или вскоре после рождения. Он может сочетаться с рахитом и несколькими синдромами аномального развития позвоночника и сердечной патологией, может быть выражен незначительно или сильным образом, с дополнительной ассиметрией грудины и хрящей.
Деформация часто прогрессирует по мере роста ребенка, в начальной форме не оказывая особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Тяжесть дефекта оценивается с помощью разработанной системы оценок (например, по методу Халлера), которая дает понять, какого метода лечения требует болезнь.
Килевидная деформация также имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Она проявляется как выпирание, выпуклость или выпячивание грудной клетки, которое происходит из-за спектра деформаций со стороны костохондрального хряща и грудины. Дефект может быть асимметричным – ротация грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.
Килевидная деформация, по мнению ряда специалистов, является результатом избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Может сочетаться с различными синдромами аномального развития позвоночника, сколиозами, пороками сердца.
Синдром Поланда – это тяжелая патология развития грудной клетки. Она проявляется как её недоразвитие, как частичное или полное отсутствие грудных мышц на фоне отсутствия ребер или их неполного развития, недоразвития конечностей, сращения пальцев и других дефектов. При этом типе дефекта сердце и магистральные сосуды не защищены грудной клеткой, также может наблюдаться раздвоение или отсутствие мечевидного отростка.
ЧЕМ ОПАСНЫ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Помимо того, что асимметрия грудной клетки – это серьезный эстетический дефект, даже легкая его форма очень негативно сказывается на функциях внутренних органов. Даже если дефект нетяжелой формы, у новорожденных он нарушает работу внутренних органов – сердца, легких и, как следствие, приводит к отставанию в физическом развитии.
ЛЕЧЕНИЕ ДЕФОРМАЦИИ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
В зависимости от тяжести деформации, склонности её к прогрессированию могут быть эффективны различные формы лечения – от современных консервативных методик в сочетании с медикаментозным воздействием до операции по реконструкции грудной клетки (последнее неизбежно, если у ребенка диагностирована тяжелая деформация грудной клетки, и только радикальное операционное вмешательство поможет добиться нормальных условий для работы внутренних органов).
При незначительных проявлениях, на начальных стадиях развития деформации рекомендуются комплексы ЛФК, на которых пациент выполняет комплексы упражнений, направленных на укрепление мышечного корсета верхней части туловища. Комплекс упражнений подбирается только индивидуально.
Курсы ЛФК и массажи имеют, прежде всего огромное положительное значение в качестве профилактической меры воздействия на потенциально опасный недуг.
Большую эффективность для устранения нетяжелых форм недуга показывает занятие плаванием.
Медикаментозное лечение, как правило, направлено на устранение тех нарушений, которые образовались уже во внутренних органах вследствие патологии грудной клетки.
Если речь идёт о возможной деформации грудной клетки у плода, то в этом случае профилактика патологии может быть основана только на систематическом медицинском наблюдении беременной и контроле за развитием плода – предупредить развитие заболеваний позвоночника поможет своевременное обнаружение и лечение рахита.
В Центре восстановительной медицины в Набережных Челнах проводится диагностика и составляется план лечения пациентов с различного рода нарушениями, связанными с деформацией грудной клетки.
Цены курсового лечения и другие подробности, связанные с применением современных методик, можно узнать на сайте клиники или по телефону 8 (953) 482-66-62.
Деформации грудной клетки
Деформации грудной клетки
Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).
Причины
Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:
В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.
Этиология развития воронкообразной деформации
Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.
Клинические проявления
Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.
Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.
Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.
Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.
Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.
Килевидная деформация
Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.
Этиология
Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.
Клинические проявления
Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.
Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.
Синдром Поланда
Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.
Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).
Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Синдром Жена
Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.
Дефекты грудины
Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.
Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.
Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.
Диагностика
Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.
Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.
Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.
Лечение
Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение – ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.
При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.