почему растут белые волосы на яйцах
Симптомы рака яичка у мужчин
Яички (также называют семенниками или тестикулами) – это парный орган внутренней секреции, который находится в мошонке. Главная их функция – продуцирование мужских половых клеток (сперматозоидов), семенной жидкости и гормона тестостерона. Железа состоит из различных тканей, в слоях которых и формируется злокачественная опухоль – рак яичка. Данная патология встречается нечасто, однако проявляется агрессивно, вплоть до летального исхода. Наиболее подвержены онкологии такого типа мужчины 15-35 лет.
Точные причины развития рака яичка не установлены, но есть ряд предпосылок, которые провоцируют появление новообразований: наличие крипторхизма, врожденных или приобретенных нарушений функций яичек, перенесенные заболевания мочеполовой системы.
Клиническая картина и особенности симптоматики
Симптомы рака яичка у мужчин на ранних стадиях могут проявляться незначительно, и их легко спутать с другими патологиями органов мошонки (например, кистами). Мошонка выглядит отекшей и покрасневшей, случается увеличение размера пораженного семенника. При пальпации мужчина способен самостоятельно нащупать округлое уплотнение на поверхности яичка, манипуляции могут быть немного болезненными. Также пациенты иногда жалуются на боли в мошонке или животе, чувство сдавленности, тяжести в области гениталий.
На более поздних стадиях признаками рака яичек у мужчин являются:
набухание и чувствительность грудных желез;
общая слабость, утомляемость, тошнота, потеря аппетита;
болевые ощущения в легких, кашель с кровянистыми выделениями;
значительное увеличение или припухлость одного из семенников;
наличие уплотнений и узлов, которые легко прощупать;
снижение полового влечения.
Если вы наблюдаете у себя похожие признаки, необходимо обязательно обратиться к врачу! Не пытайтесь сами, опираясь на статьи в интернете или форумы, поставить себе диагноз, это чревато опасными последствиями. Только специалист, проведя необходимые исследования, может подтвердить или опровергнуть ваши подозрения, так как симптомы и признаки рака яичек схожи с другими урологическими заболеваниями.
После проведения необходимого ряда исследований уролог ставит диагноз и определяется с наиболее подходящим вектором терапии.
По будням Вы можете попасть на прием к урологу в день обращения.
Акопян Гагик Нерсесович – профессор, доктор медицинских наук, онколог, уролог в Москве
Прием ведет врач высшей категории, уролог, онколог, доктор медицинских наук, профессор. Автор более 100 научных работ.
Онкоурологический стаж – более 15 лет. Помогает мужчинам и женщинам решать урологические и онкоурологические проблемы.
Проводит диагностику, лечение и сложные операции при таких диагнозах, как:
Если не дают покоя затрудненное или учащенное мочеиспускание, боль в поясничной области, кровь в моче, а также другие симптомы, обратитесь за помощью к врачу урологу.
* Если вы планируете обследоваться сразу после встречи с врачом, отправляйтесь в клинику с наполненным мочевым пузырем.
Чтобы встреча с врачом прошла максимально эффективно, подготовьтесь к первичной консультации
Записаться на прием к урологу в Москве можно несколькими способами:
Запись на прием
В будний день мы сможем назначить вам консультацию уже через несколько часов после обращения.
Варикоцеле
Одна из распространенных мужских болезней – варикоцеле, суть которой состоит в расширении вен яичка и семенного канатика. Проблема не приносит мужчинам особого дискомфорта, тем опаснее ее последствия – при запущенной форме болезни может возникнуть бесплодие. Поэтому при самых незначительных изменениях в мошонке следует обратиться к врачам. ЦМ «Глобал клиник» предлагает помощь высококвалифицированных специалистов для решения этой проблемы.
Записаться на прием
Общие сведения о варикоцеле
Каждый пятнадцатый мужчина из ста может столкнуться с заболеванием варикоцеле. Слово состоит их двух частей греческого происхождения, которые переводятся на русский язык как «расширенная вена» и «новое образование».
Варикоцеле еще называют варикозом яичек. Сеть венозных сосудов яичка, отводящих кровь от яичка и семенного канатика, видоизменяется, происходит сосудистое расширение.
Статистика
Из-за анатомических особенностей вен в области яичек варикоцеле чаще всего образуется с левой стороны. На эти случаи отводятся 80-95%. Правосторонний варикоз яичка – явление не такое частое (до 8%). С двух сторон варикоцеле возникает в 2-12 случаях из ста.
Мужская болезнь «привязана» к возрасту пациентов. Большой процент (19) проблем с венами яичка отмечают врачи у подростков. Если рассматривать репродуктивный возраст мужчин, то статистические данные варикозного неблагополучия достигают 35%. Это печальные цифры, т.к. варикоцеле половозрелых мужчин может стать причиной бесплодия. Лечение болезни нужно начинать на самых ранних стадиях.
Как выглядит
Фото варикоцеле наглядно демонстрирует мужскую проблему – мошонка с одной стороны (чаще левой) немного ниже. Кожа, покрывающая яичко, не скрывает контуры вен. При самопальпации венозных сосудов мужчина может почувствовать их расширение. О других симптомах болезни пациент может даже не подозревать.
Прощупывание мошонки и визуальный осмотр являются необходимыми действиями всех мужчин, заботящихся о своем здоровье. Особенно это касается представителей мужского пола, планирующих отцовство. Нужно регулярно обследоваться у врача-уролога. Профосмотр и консультацию квалифицированных специалистов предлагает ЦМ «Глобал клиник», имеющий большой опыт в лечении варикоцеле.
История возникновения болезни
Варикоцеле – болезнь с глубокими историческими корнями. Первое упоминание о проблеме относится к XVI веку и связано с именем Паре — известного хирурга эпохи Возрождения. Он обратил внимание на патологию венозных сосудов около мужского яичка. Многие историки медицины говорят о причастности Гиппократа и Цельсиуса к констатации фактов об этой проблеме.
Тема варикоцеле очень тесно связана с бесплодием. В 19-20 веках ученые подтвердили возможность излечения мужского бесплодия в прямой зависимости от устранения варикоза яичек.
Варикоцеле. Симптомы
Опасность первых стадий болезни – в бессимптомном протекании. Проблема обнаруживается случайно, при профосмотрах или обращении пациентов по другим мужским вопросам (например, в связи с бесплодием).
Симптомы варикоцеле, характерные для других степеней болезни:
Для варикоцеле характерны симптомы, проявляющиеся в уменьшении количества сперматозоидов и снижении их подвижности, в этом случае стоит говорить о мужском бесплодии.
Когда врачи пытаются выяснить причину бесплодия мужчин и анализируют различные симптомы у пациента, то часто обнаруживают варикоцеле, применяя при этом самые современные методы диагностики.
Причины и факторы риска возникновения болезни
В венах, окружающих семенной канатик, возникает сбой в работе клапана, который препятствует оттоку крови обратно. Вместо подъема вверх, кровь застаивается, т.к. передается в обратном направлении. Венозные сосуды из-за этого становятся расширенными и слабыми.
С причинами и факторами риска варикоцеле связывают появление первичного и вторичного рефлюкса.
Анормальное строение вен, связанное с врожденной патологией приводят к полному отсутствию клапанов для обратного оттока крови или их нетипичной работе. При половом созревании давление крови на сосуды увеличивается, и происходят варикозные изменения в венах около семенного канатика.
Слабые стенки сосудов, доставшиеся от рождения мальчикам, не справляются с потоком крови во время физиологических перемен. Как правило, варикоцеле передается по наследству, поэтому это следует учитывать при мужском бесплодии и проводить комплексное лечение варикоза яичек.
О вторичном рефлюксе говорят, если клапаны оттока крови перестают нормально функционировать из-за проблем в почечной или полой венах.
Варикозное расширение канатика чаще возникает с левой стороны, т.к. именно слева венозные сосуды встречаются с почечной веной. Сужение просвета в последней структуре может стать причиной варикоцеле.
Неблагоприятные факторы для варикоза яичек:
В качестве спускового механизма для появления варикоцеле рассматривают:
Осложнения
Главное, что нужно уяснить пациентам, страдающим варикозом яичка – серьезное положение дел с появлением потомства. Бесплодие может стать печальным осложнением варикоцеле, поэтому не стоит тянуть с походом в клинику за, проведением диагностики и лечением. Квалифицированную помощь могут оказать врачи ЦМ «Глобал клиник».
Статистика свидетельствует о том, что пациенты с диагнозом варикоцеле в 60 случаях из ста сталкиваются с проблемой нарушений функций сперматозоидов. 40% мужчин с варикозом яичка становятся бесплодными.
Диагностика
Для результативного лечения болезни нужно использовать все методы диагностики.
Для обнаружения варикоцеле опытным специалистам достаточно визуального осмотра пациента и прощупывания сплетения венозных сосудов яичка в виде грозди. Мужчину осматривают в положении стоя, в спокойном состоянии.
Чтобы уточнить результаты пальпации пациенту предлагают напрячь мышцы живота (проба Вальсальвы), чтобы улучшить наполнение кровью сосудов яичка. Исследование увеличенной области в этом случае будет более полным. Это поможет в диагностике варикоцеле 2-3-й степени, при невыраженной проблеме понадобится помощь современной аппаратуры.
Ультразвуковое и доплеграфическиое исследование мошонки нужно для уточнения диагноза. Пациента обследуют обязательно в двух положениях – стоя и сидя.
Для исключения бесплодия мужчине нужно сделать спермограмму. Одного исследования спермы мало, обследование в интервале от 4 до 12 недель сделает диагностику точнее. Данная диагностика очень информативна, с ее помощью можно определить тип варикоцеле, получить данные о размере яичка, локализации больных вен, об утолщении семенного канатика.
Классификация
Степени болезни классифицируют, положив в основу расширение вен семенного канатика и яичка.
В развитии варикоцеле выделяют 4 степени.
О нулевой степени говорят, если симптомы болезни нельзя определить визуально или с помощью ручного прощупывания. Только инструментальное исследование (чаще всего при диагностике других проблем) выявляет варикоцеле.
1-я степень диагностируется, когда расширение вен нельзя пальпировать в положении пациента лежа, только стоя.
У пациентов со 2-й степенью болезни врач руками ощущает увеличение венозных сосудов семенного канатика и яичка у мужчин, которые и сидят, и стоят.
Для определения третьей степени варикоцеле достаточно визуального осмотра пациента.
Если рассматривать варикоз яичка с точки зрения места патологии, то выделяют лево-, право- и двухстороннее варикоцеле.
Субклинический и клинический вид болезни классифицируют в зависимости от физикальных методов исследования.
Лечение
Сама проблема варикоза сосудов семенного канатика и яичка не устраняется.
Неправильная работа клапанов по оттоку крови может корректироваться с помощью операции. Хирургическое лечение варикоцеле является основным методом. Эффективность применения медикаментов незначительна. Только первые степени болезни можно лечить консеравтивно.
Консультация врача и совместное решение об операции при варикоцеле обязательны. Не всегда оперативное вмешательство необходимо пациенту. Если болезнь не сильно донимает мужчину, у пациента преклонный возраст, то медики советуют не делать операцию.
Разнообразие хирургических методов помогает врачам найти единственно верный способ. Суть операции при варикоцеле состоит в перевязывании венозных патологических сосудов и нормализации оттока крови.
Для сохранения результатов, полученных во время операции, следует:
Профилактика
Варикоз яичек не станет негативом в мужской жизни, если взять на вооружение такие советы:
Жемчужные папулы (белые прыщи) на половом члене – причины и лечение
» data-image-caption=»» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/08/Жемчужные-папулы-белые-прыщи-на-половом-члене-–-причины-и-лечение.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2021/08/Жемчужные-папулы-белые-прыщи-на-половом-члене-–-причины-и-лечение.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ />
Жемчужные папулы полового члена (hirsuties papillaris genitali) когда-то также назывались железами Тайсона. Хотя они часто вызывают беспокойство у мужского населения, следует подчеркнуть, что это совершенно доброкачественные изменения кожи полового члена. Они обнаружены у каждого третьего мужчины. Причина их возникновения неизвестна.
Возникновение жемчужных папул
Чаще всего они появляются у сексуально активных мужчин, у мальчиков в период полового созревания. Они чаще встречаются у необрезанных мужчин, и со временем их количество и заметность уменьшаются.
Они не являются результатом плохой гигиены и не передаются половым путем.
Симптомы жемчужных папул
Жемчужные папулы – это небольшие желтовато-белые шишки, напоминающие прыщики, расположенные по краю головки полового члена. Это гладкие и блестящие поверхности диаметром менее 1 мм, часто расположенные по кругу в несколько рядов. С возрастом они становятся менее заметными. Они не вызывают никаких проблем и исключают возможность злокачественных изменений. Они представляют собой лишь косметический дефект.
Диагностика жемчужных папул
Диагноз ставится на основании клинического осмотра урологом или дерматовенерологом. Если изменение сопровождается симптомами воспаления – покраснением, отеком и зудом, следует учитывать другую этиологию.
Их часто путают с кондиломами (остроконечными кондиломами), являющимися венерическими заболеваниями, вызванными инфекцией ВПЧ. Заблуждение можно легко устранить с помощью биопсии и микроскопического исследования этого изменения – наблюдается разное количество расширенных тонкостенных кровеносных сосудов, разрастание клеток фибробластов и соединительной ткани.
Лечение жемчужных папул
В лечении нет необходимости, так как это физиологический (естественный) вариант изменений кожи полового члена. Однако папулы на половом члене часто могут приводить к чувству стыда и смущения у мужчин и к отказу от полового акта. Поэтому в таких случаях рекомендуется их удалить.
Методы удаления жемчужных папул:
Преимущества процедур, выполняемых углекислым лазером:
Добавить комментарий Отменить ответ
Вы должны быть авторизованы, чтобы оставить комментарий.
Диагностика и лечение сперматоцеле
Формирование кисты в яичке или в семенном придатке называют сперматоцеле. Она накапливает в себе семенную жидкость и сперматозоиды и является образованием фиброзной природы,. Патология может приводить к серьезным осложнениям, поэтому требует консультации и наблюдения специалиста.
Этиология заболевания
Диагноз сперматоцеле ставит только врач. Заболевание бывает врожденной и приобретенной природы. К первой группе относятся патологии внутриутробного развития. Вторая является следствием следующих причин:
травма половых органов;
гормональные изменения в организме (половое созревание или андрогенная пауза);
воспалительные процессы яичка, семявыносящего протока, семенных пузырьков или придатков.
Причиной сперматоцеле является затрудненный отток жидкости и его скопление в придатке. Это провоцирует формирование кистозной полости, где скапливается секрет. Последний может содержать эпителий, семенную плазму, лейкоциты, сперматозоиды.
Из-за повреждения протоков нарушена своевременная эвакуация секрета, что приводит к накоплению жидкости и разрастанию кисты. В некоторых случаях образование может иметь несколько камер.
Что характерно для патологии?
В ранней стадии заболевание, как правило, проходит незаметно. Патология развивается медленно, не влияет на мочеиспускание, половую и детородную функцию. Первые симптомы сперматоцеле наблюдаются только по достижению больших размеров кисты. Мужчина может отмечать болезненность во время сидения, физической активности, коитуса. Кисту достаточно больших размеров можно свободно прощупать пальцами.
Как диагностируют сперматоцеле
Врач проводит визуальный осмотр мошонки, пальпация позволяет установить диаметр кисты и ее контур. Для дополнительного уточнения диагноза специалист может назначить УЗИ. Оно позволит определить локализацию и размер проблемы.
Уточнить природу новообразования и его морфологию позволяет диафаноскопия или исследование световыми лучами. Сперматоцеле хорошо пропускает световой луч в отличие от онкологических образований.
Терапия
Лечение сперматоцеле небольших размеров предполагает выжидательную тактику. Если новообразование не беспокоит и не увеличивается, необходимо регулярно наблюдаться у уролога. Если же киста прогрессирует, есть риск разрыва кистозного формирования или нагноения, врач порекомендует оперативное вмешательство.
Не стоит пугаться: сперматолецеэктомия – небольшая операция, проводящаяся под местным наркозом. С помощью оптической техники врач выполняет минимальный разрез на мошонке и вылущивает новообразование на поверхность. При таком вмешательстве не страдают ни ткани яичка, ни придаток.
После удаления кисты придатка яичка она обязательно передается на гистологическое исследование, чтобы изучить ее строение и исключить онкологическую природу.
Важно понимать, что хотя вмешательство незначительное, от качества операции зависит успех лечения и отсутствие осложнений. Центр урологии Dr.AkNer предлагает квалифицированную помощь в лечение сперматоцеле. У нас работают опытные специалисты, мы располагаем самым актуальным медицинским оборудованием.
Послеоперационный период
В течение двух суток после операции пациент должен носить суспензорий, который будет поддерживать мошонку в приподнятом положении. Также больным рекомендуется прикладывать холод, чтобы снизить вероятность отека и образования гематом.
Чтобы уменьшить болевой синдром, принимают анальгетики и противовоспалительные препараты.
Осложнения
Удаление сперматоцеле хоть и радикальный метод, но очень эффективный. Если не лечить данную патологию, она будет развиваться и может привести к нарушению детородной функции и бесплодию. При своевременной терапии репродуктивное здоровье мужчины полностью восстанавливается.
Осложнения возможны и после хирургического вмешательства. Среди наиболее частых следующие:
Чтобы предупредить осложнения и сделать лечение эффективным, обращайтесь к специалистам. Огромный опыт врачей клиники Dr.AkNer гарантирует отличный результат и квалифицированную медицинскую помощь.
Паллиативные методы лечения
В некоторых случаях удается избежать иссечения кисты придатка яичка. Врач проводит ряд манипуляций, направленных на уменьшение размеров новообразования. Различают два типа вмешательства:
склеротерапия, инъекционный метод, который предполагает введение лекарственного средства для склеивания стенок кисты;
аспирация, удаление содержимого кисты с помощью шприца.
Оба метода применяют реже, чем хирургическое вмешательство, поскольку высока вероятность рецидива.
Профилактика патологии
Задаваясь вопросом, как лечить сперматоцеле, нужно помнить о профилактических мерах. Опытные урологи рекомендуют соблюдать следующие правила:
своевременно лечить воспалительные заболевания половой системы;
придерживаться гигиены половых отношений;
использовать презерватив при сомнительных контактах;
при первых признаках заболеваниях оперативно обращаться к урологу;
избегать травм и переохлаждения половых органов;
раз в полгода проходить профилактический осмотр у специалиста.
Преждевременное половое развитие: причины, диагностика, лечение
Преждевременное половое развитие является частым нарушением полового созревания у детей и по своей этиологии и патогенезу является гетерогенным заболеванием. В статье обобщены современные данные о причинах нарушения становления гипоталамо-гипофизарно-гона
Precocious sexual development is the frequent violation of puberty in children and in their etiology and pathogenesis is a heterogeneous disease. The article summarizes the current data on the causes of violations of formation of the hypothalamic-pituitary-gonadal relationships cause premature sexual development. A classification of diagnosis and treatment of this pathology.
Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.
В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.
Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов [1].
Физиология полового развития
Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.
Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.
Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18–20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8–9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.
При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.
С 12-й по 20-ю неделю внутриутробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад [2].
Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутриутробного [3].
У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6–12 месяцев, у девочек до 2–3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для преждевременного полового развития (ППР) центрального генеза.
К концу «ювенильной паузы» — к 6–7 годам у девочек и к 8–9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.
Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.
У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.
В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон [2].
Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э1), 17-β-эстрадиол (Э2) и эстриол (Э3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.
Признаки начала полового созревания
Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14–16 годам.
Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.
Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.
К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.
Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6–12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.
Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6–12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.
При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез [3].
В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.
Преждевременное половое развитие
Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.
Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.
В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.
Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (преждевременное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.
Истинное преждевременное половое развитие
Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.
У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.
О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2–3 года раньше.
Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.
Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.
Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР [5].
У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.
Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы [3].
Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.
Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР [6].
Синдром Рассела–Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5–2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5–6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии [7].
Туберозный склероз (синдром Бурневиля–Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.
Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3–8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).
Злокачественные герминогенные опухоли в 2–3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.
Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.
Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).
Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли [8].
Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.
Гонадотропиннезависимое ППР
Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.
Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.
Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко–Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).
Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ [10].
Вторичные половые признаки обычно появляются в 3–5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.
При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.
При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.
Окончание статьи читайте в следующем номере.
ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва