меню ребенка с муковисцидозом

Выбор продуктов специализированного питания у детей с муковисцидозом, перенесших критические состояния в раннем возрасте

Статья посвящена выбору нутритивной поддержки у детей с муковисцидозом. Своевременная ранняя диагностика муковисцидоза, заместительная терапия микросферическими панкреатическими ферментами и адекватная нутритивная поддержка позволяют предотвратить развити

Abstract. The article is devoted to the choice of nutritional support in children with cystic fibrosis. Timely early diagnosis of cystic fibrosis, replacement therapy with microspherical pancreatic enzymes and adequate nutritional support prevent the development of protein-energy malnutrition. A wide range of specialized food products on the market allows you to choose the optimal correction method. The main requirements for the nutritional components introduced into the child’s diet are high calorie content, ease of absorption, anti-inflammatory and immunomodulating effect on the mucous membrane of the gastrointestinal tract. The results of the use of specialized nutrition for cystic fibrosis at the stage of recovery of children with protein-energy deficiency are presented. In the State Novosibirsk Regional Clinical Hospital (Novosibirsk), as part of complex therapy in children of the first year of life suffering from cystic fibrosis, a specialized product of children’s dietary food was used. On the basis of the children’s pulmonology department of the clinic, 8 children with this pathology were treated with the use of a therapeutic mixture Infatrini during the recovery period from 12 to 180 days. It was shown that during the use of the therapeutic mixture, patients achieved good results, all children had a good appetite and stable weight gain.

Пациенты, страдающие муковисцидозом (кистозным фиброзом), всегда имеют нарушение функции поджелудочной железы и, как следствие, нарушение переваривания и всасывания питательных веществ в кишечнике. Своевременная ранняя диагностика заболевания, заместительная терапия микросферическими панкреатическими ферментами и адекватная нутритивная поддержка позволяют предотвратить развитие белково-энергетической недостаточности [4]. Однако ряд критических состояний, которые осложняют течение заболевания на первом году жизни, могут нарушить хрупкое равновесие и привести к развитию синдрома мальабсорбции. В таких случаях приходится использовать дополнительные средства для восстановления организма.

На сегодняшний день установлено, что для сохранения нормальной функции слизистой оболочки различных отделов кишечника, экзокринной функции поджелудочной железы необходимо поступление питательных субстратов в просвет желудочно-кишечного тракта (ЖКТ). Нутриенты, поступающие энтеральным путем, создают условия для роста и регенерации эпителия, восстановления функциональной активности кишечника [2]. Энтеральное клиническое питание достоверно повышает вероятность благоприятного исхода для ребенка [3].

Широкая линейка специализированных продуктов питания, представленных на рынке, позволяет выбрать оптимальный способ коррекции. Основные требования, предъявляемые к нутритивным компонентам, вводимым в рацион ребенка, — высокая калорийность, легкость усвоения, противовоспалительное и иммуномодулирующее влияние на слизистую ЖКТ [5].

В частности, калорийность пищи ребенка, страдающего муковисцидозом, должна быть повышена на 110–200% по сравнению со здоровыми детьми соответствующего возраста, при подборе питания калорийность должна рассчитываться не на фактический, а на долженствующий вес. 40% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 20% — белками и 40% — углеводами [4, 5].

Специализированный продукт детского диетического питания Инфатрини — это готовая к употреблению, высокобелковая, высококалорийная смесь для детей с рождения до достижения массы тела 9 кг или возраста 18 месяцев [7]. Традиционно применяется в составе комплексной терапии у пациентов с задержкой темпов физического развития, белково-энергетической недостаточностью. Готовая к употреблению смесь имеет полноценный сбалансированный состав, содержит на 50% больше калорий, чем стандартная детская смесь, имеет оптимальное содержание белковых калорий (10,3% от общего калоража смеси). Белковый состав максимально приближен к составу белков грудного молока (60% сывороточных белков и 40% казеина). Обогащен смесью пребиотиков галакто- и фруктоолигосахаридов для нормализации функции ЖКТ, усиления иммунитета, снижения риска развития инфекционных заболеваний. Улучшенное соотношение длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот (0,35% арахидоновой кислоты и 0,35% дезоксогексаеновой кислоты от общего содержания жиров) служит для оптимального формирования и развития зрения и нервной системы. Уровень нуклеотидов приближен к таковому в грудном молоке, что может оказывать положительное влияние на становление иммунного ответа в детском возрасте, а также улучшать показатели роста и развития. В составе продукта оптимальное содержание микроэлементов и витаминов. Содержание лактозы близко к ее количеству в грудном молоке, что способствует улучшению состава кишечной микробиоты и всасыванию кальция [1]. Эффективная смесь пребиотиков (GOS/FOS) способствует более быстрой нормализации функции ЖКТ, усилению иммунитета, снижению частоты возникновения инфекций [1–3].

В сравнении с другими специализированными продуктами питания данный продукт у больных муковисцидозом используется реже, что связано с рядом причин. Прежде всего это отсутствие гидролизатов белка, среднецепочечных триглицеридов, а также обычное содержание солей, в дотации которых нуждаются пациенты с муковисцидозом, преодолевшие критические состояния и находящиеся в гиперкатаболическом состоянии.

Все наблюдаемые пациенты имели документированный диагноз «муковисцидоз», были выявлены по неонатальному скринингу в возрасте 1,2 ± 0,4 месяца. Все дети родились доношенными. Средний возраст детей к началу применения продукта Инфатрини составлял 7,4 ± 3,1 месяца. Такой большой разброс объясняется разнообразием осложнений муковисцидоза, приведших к декомпенсации. У 5 из них при рождении был документирован мекониальный илеус, проведено оперативное лечение. У одного ребенка выраженный дефицит веса возник после того, как он перенес коклюш и тяжелую пневмонию в возрасте 7 месяцев. Трое детей имели гиперкатаболическое состояние в результате рецидивирующего течения псевдосиндрома Бартера (псевдо-Бартера) в жаркие летние месяцы, сопровождавшегося упорной рвотой, отказом от еды, потерей массы тела.

Смесь Инфатрини добавлялась в ежедневный рацион детей в составе комплексной терапии в послеоперационном периоде, а также по выходе из критических состояний.

За время применения смеси Инфатрини нашими пациентами были достигнуты хорошие результаты. Все дети имели хороший аппетит и стабильную прибавку в весе. Доза заместительной терапии микросферическим препаратом Креон Микро пересчитывалась в соответствии с содержанием жиров, потребляемых ребенком. На фоне приема смеси Инфатрини не было зарегистрировано инфекционно-воспалительных заболеваний и обострений хронического бронхолегочного процесса у пациентов.

На фоне использования смеси в начале применения регистрировалось транзиторное (не более 3–5 дней) вздутие живота. Симптомы регрессировали самостоятельно или на фоне приема симетикона внутрь. Эвакуаторные нарушения отсутствовали. Других побочных эффектов от применения смеси не регистрировалось.

Вывод

Таким образом, готовая к использованию жидкая смесь Инфатрини эффективна для нутритивной поддержки детей раннего возраста с задержкой темпов физического развития, на этапе реабилитации после перенесенных критических состояний у детей с муковисцидозом, хорошо переносится, удобна и безопасна в применении.

Литература/References

Ю. С. Пинегина, кандидат медицинских наук

Выбор продуктов специализированного питания у детей с муковисцидозом, перенесших критические состояния в раннем возрасте/ Ю. С. Пинегина
Для цитирования: Лечащий врач № 8/2020; Номера страниц в выпуске: 26-28
Теги: дети, кистозный фиброз, белково-энергетическая недостаточность, питание

Источник

Меню ребенка с муковисцидозом

Рославцева Е.А., к.м.н., старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН
Из чего состоит пища?

Минеральные вещества и микроэлементы: (натрий, калий, железо, кальций, магний, цинк, селен и пр.)

Витамины и витамино-подобные вещества
Пищевые волокна (клетчатка, пектины, камеди, фрукто- и галакто-олигосахариды)

Строение желудочно-кишечного тракта человека

Белки расщепляются до аминокислот:

Крахмал расщепляется до глюкозы:

Кроме того, для всасывания большинства жиров необходима их эмульгация солями желчных кислот.

Что не так при муковисцидозе?
При МВ, вследствие генетической мутации, белок клеточной оболочки МВТР не работает. Ионы хлора не могут свободно выходить из клетки. Происходит нарушение потоков жидкости из клетки, образуется вязкая слизь в протоках всех органов

Муковисцидоз поражает органы, выделяющие жидкие секреты (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные и половые железы).
Секреты во всех органах становятся вязкими, густыми, их отделение затруднено. В легких постепенно формируется хронический воспалительный процесс.
Кроме того, плохо выделяется сок поджелудочной железы (панкреатическая недостаточность) и желчь, что приводит к нарушению пищеварения.

Причины недостаточности питания при муковисцидозе
1 причина – основная

2 причина

3 причина

Многочисленные исследования доказали, что при хорошем состоянии питания:

4. При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все, однако:
до 10% больных к подростковому возрасту формируют цирроз печени;
до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам формируют сахарный диабет ( CFRD)

Чрезвычайно важно: сохранение нормального потребления жиров больными МВ

Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40-50% суточного калоража)
Заместительная ферментотерапия при МВ

Прием ферментных препаратов

Родители! Внимание!

Не соглашаться ни на какие замены препаратов – так называемые аналоги или дженерики, которые не одобрены Вашим лечащим врачом по муковисцидозу!
Препараты, которые не прошли испытания у пациентов с муковисцидозом в России!
От качества лечения Вашего ребенка зависит качество его жизни.

Муковисцидоз: дети первого года жизни

ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ

Показания к дополнительному питанию специализированными смесями:

Смеси применяются в виде:
— дополнительного питания между основными приемами пищи (2-й завтрак, полдник, на ночь)
— В виде сиппинга: англ. Sip feeding – кормление глотками)- через трубочку либо из поильника. Метод применяется в тех случаях, когда пациент получает обычную пищу, самостоятельно ест, но по каким либо причинам питание снижено, но не настолько, чтобы проводить зондовое питание.

Муковисцидоз – СЦТ (ТСЦ, МСТ)

— не нуждаются в эмульгации желчными солями
— не нуждаются в гидролизе панкреатической липазой,
— легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены
— содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента
— остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот

Практические советы: как поддержать у ребенка интерес к еде (по мат. журнала Гастроном)

Готовим вместе с детьми!
Ребенку важно осознавать, что ему доверили важное дело, поэтому он с удовольствием будет помогать вам на кухне!
Даже двухлетним можно поручить перемешать салат или тесто для блинов, посыпать суп зеленью, вырезать формочкой печенье.
В 3 – 4 года дети очень интересуются всем новым: как яйцо из прозрачного становится белым, как поднимается тесто, как закипает вода в кастрюле… Дети могут сами просеять муку, отмерить продукты стаканом или ложкой, размять творог вилкой, залепить пирожок или вареник. Надо учить ребенка резать продукты – сначала столовым ножом что-то мягкое – например, яйцо, банан или сыр.
Дети еще не могут долго удерживать внимание, поэтому выбирайте блюда, на которые уходит не больше 15-20 минут

В 4 – 5 лет наступает возраст любви к кухонной технике. Блендеры, миксеры, кухонные комбайны, микроволновые печи – все интересует юного исследователя. Дети могут взбивать молочные коктейли, натирать сыр на терке, при помощи миксера взбить яйца для омлета или белки для безе, прокрутить фарш. Они уже могут приготовить самостоятельно простые блюда: вареные яйца, фруктовый салат, бутерброды, в т.ч. и горячие.
Пусть ребенок «нарисует рецепт» в картинках, чтобы в следующий раз вспомнить этапы приготовления
Дети очень любят украшать блюда. Это такой же вид художественного творчества, как и традиционные рисование или лепка.
В 6 – 8 лет дети уже могут сами прочитать рецепт, у них хорошая координация, поэтому им под силу и более сложные блюда. Однако для обращения с горячим и тяжелыми кастрюлями им нужна помощь мамы. В этом возрасте можно научить их чистить овощи овощечисткой и аккуратно нарезать их. 8-летние дети могут самостоятельно печь кексы и простые пироги, варить макароны. Нужно научить ребенка самостоятельно разогревать себе еду, особенно если он остается один дома.

Обычно дети не любят овощи. Чтобы исправит положение, покажите ребенку мультик про удивительного крыса по имени Рататуй.
Потом приготовьте рататуй (овощное рагу) вместе. Доверьте ребенку выложить нарезанные овощи в форму, как ему нравится. Дайте ему понюхать сырой чеснок, а когда блюдо будет готово, обратите его внимание, как изменились цвет и запах.
Многие дети любят пельмени и вареники. Но в начинку можно положить хоть шпинат, хоть кабачки с морковкой, с творогом или сыром, с мясом – в таком виде дети едят любые овощи! Можете назвать это модным словом «равиоли».
Дети обожают есть все, что не надо класть в тарелку. Это могут быть роллы с фаршем, овощами и сыром, завернутые в лепешки-тортильи, лаваш или тонкий блинчик. Это может быть бургер – но только домашний, из натуральных продуктов, с домашним майонезом.

С чего начать:
Выбираем простой рецепт, желательно из любимых продуктов ребенка. Потом можно будет добавить даже те, что ребенок есть отказывается – обычно дети с удовольствием пробуют все то, что приготовили сами.
Достаем заранее все продукты, готовим рабочее место для ребенка и выбираем устойчивый стул, ведь до стола ему не дотянуться.
Теперь запаситесь терпением и хорошим настроением!
КУЛИНАРИЯ – ЭТО МОДНО!

2. ПАРЕНТЕРАЛЬНОЕ ПИТАНИЕ

питание «через вену» (серьезные осложнения; очень дорого)
Полное (центральный венозный катетер):
— Состояния после операции на кишечнике
— Синдром короткой кишки (после мекониального илеуса)
— Острый панкреатит

Частичное (дополнительное) периферическая вена
— Жировые эмульсии (Липофундин, Интралипид, Омегавен, Смофлипид) –
— Глюкозо-аминокислотные смеси, витамины
— Смеси «3 в 1» – Кабивен, Оликлиномель, Нутрифлекс

ПОКАЗАНИЯ К ПРИМЕНЕНИЮ «АГРЕССИВНЫХ» МЕТОДОВ НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКИ:

Источник

Особенности питания детей раннего возраста с муковисцидозом

Опубликовано в журнале
«Вопросы современной педиатрии» 2010.- Том 9, N 1.-С.162-167.

Е.А. Рославцева, Т.Э. Боровик, О.И. Симонова, А.С. Игнатова
Научный центр здоровья детей МЗ РФ, Москва.

Муковисцидоз (МВ), кистозный фиброз поджелудочной железы, Е84.0 – Е84.9 – системное наследственное заболевание, которое развивается вследствие мутации гена 7 хромосомы – муковисцидозного регулятора трансмембранной проводимости (МВТР). Эти мутации приводят к дисфункции протеина МВТР апикальной мембраны, который регулирует транспорт ионов хлора и натрия и воды в секреторных эпителиальных клетках в респираторной, гастроинтестинальной, гепатобилиарной и репродуктивной системах. Термин «муковисцидоз» связан с тем, что секрет экзокринных желез становится особенно вязким, что объясняет большинство патологических процессов, лежащих в основе патогенеза заболевания. Клинические последствия подобных изменений представляют собой мультисистемную патологию, характеризующуюся прогрессирующим поражением легких с развитием дыхательной недостаточности, нарушением функций поджелудочной железы, поражением печени вплоть до развития цирроза, повышенным содержанием электролитов в потовом секрете.

Распространенность МВ варьирует в зависимости от популяции и составляет среди представителей европеоидов от 1:600 до 1: 12000 (в среднем 1:2500) новорожденных.

Неонатальный скрининг на муковисцидоз основан на определении иммунореактивного трипсина (ИРТ) в крови, уровень которого у новорожденных с МВ в 5-10 раз выше, чем у здоровых детей. Скрининг проводится на всей территории РФ, начиная с 2006 г.: количество обследованных новорождённых – 3669283; установлен диагноз «муковисцидоз» у 364 детей. По данным Минздравсоциразвития РФ (2008 г), частота муковисцидоза в России составляет 1: 10501.

Выделяют следующие основные формы МВ: смешанная (легочно-кишечная) – 75-80% больных, легочная – 15-20%, кишечная – 5%. Реже встречаются мекониальный илеус (15-20%), отечно-анемическая, цирротическая и другие формы. Хроническое воспаление в бронхолегочной системе приводит к увеличению частоты дыхания, повышению нагрузки на дыхательную мускулатуру и существенному увеличению энерготрат, а системный воспалительный ответ, выражающийся в гиперпродукции мононуклеарами провоспалительных цитокинов ведет к подавлению синтеза факторов роста и катаболизму мышечных белков. Недостаточность питания отрицательно сказывается на течении бронхолегочного процесса. Показано, что она приводит к ослаблению дыхательных мышц, что влияет на легочные объемы и ведет к гиповентиляции; нарушает репарацию дыхательных путей; сопровождается дисфункцией иммунной системы. Общепризнано, что больные МВ с хорошим физическим развитием имеют лучший прогноз, связанный с большей активностью, лучшим развитием дыхательной мускулатуры, лучшими показателями иммунитета [1].

Главной среди причин отставания в физическом развитии при МВ можно считать хроническую панкреатическую недостаточность (ПН), ведущую к потерям энергии питательных веществ со стулом. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы встречается приблизительно у 90% больных МВ и проявляется в основном в нарушении ассимиляции жира и стеаторее, в меньшей степени – мальдигестии белка и крахмала. В связи с мальабсорбцией жиров среди больных МВ широко распространен дефицит жирорастворимых витаминов, бета-каротина и полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК).

У больных МВ отмечается хорошее всасывание моносахаридов, однако метаболизм глюкозы может быть нарушен вплоть до развития в старшем возрасте сахарного диабета.

Поражение гепатобилиарной системы является прямым следствием основного дефекта при МВ. Признаки фиброза печени той или иной степени встречаются практически у всех больных, в 5-10% случаев они приводят к развитию цирроза печени с синдромом портальной гипертензии у половины из них [2].

Лечение МВ является комплексным: антибактериальная терапия, ферментотерапия, муколитическая терапия, кинезитерапия, витаминотерапия. Благодаря успехам терапии МВ в развитых странах неуклонно растет число больных подросткового, юношеского возраста и взрослых, что свидетельствует о постепенной его трансформации из фатального заболевания детского возраста в хроническую патологию взрослых. Более того, ученые и специалисты, занимающиеся муковисцидозом в США, уже предполагают, что к 2010 г. он станет и гериатрической проблемой.

Сбалансированная диета с использованием современных специализированных продуктов вместе с высокоэффективными панкреатическими ферментами позволяет, не ограничивая содержание жиров, добиться увеличения энергетической ценности рациона до 150-190% от таковой рекомендуемой здоровым детям, и, таким образом, компенсировать повышенные энерготраты больного муковисцидозом ребенка, обеспечить нормальные темпы роста и развития, сократить частоту инфекционных осложнений.

Потребность в энергии у детей с МВ может быть повышена на 50 – 90% по сравнению с теоретическими расчетами на фактический вес (таблица 1). Калорийность суточного рациона должна рассчитываться не на фактический, а на долженствующий вес. Этому способствует адекватный подбор дозы заместительных ферментных препаратов и относительно хороший аппетит детей с муковисцидозом вне бронхолегочных обострений.

Таблица 1
Рекомендуемые величины потребления белка и энергии для детей с муковисцидозом
(по Diets for Sick Сhildren./ Francis D.E.M (ed.).Oxford: Blackwell, 1987)

Больные с муковисцидозом нуждаются в повышенном количестве белка из-за его потерь (мальабсорбции) и дополнительном поступлении его во время эпизодов катаболизма при легочных обострениях. Источниками полноценного белка для детей первого года жизни являются грудное молоко, специализированные молочные смеси с повышенным содержанием белка, а также продукты прикорма (мясо, птица, рыба, кисломолочные продукты, творог, сыры, молоко, яйца).

Сохранение нормального потребления жиров чрезвычайно важно. Жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г), источником полиненасыщенных жирных кислот и жирорастворимых витаминов, дефицит которых наблюдается практически у всех больных детей; жиры являются важнейшей составной частью фосфолипидов клеточных мембран, участниками/регуляторами иммунного ответа. Показано, что увеличение квоты жира в энегообеспечении у больных с хроническими заболеваниями легких снижает образование CO2, уменьшает его задержку в организме, положительно влияет на газообмен в легких.

Таблица 2
Рекомендации по подбору доз (ЕД по липазе) микросферических панкреатических ферментов для больных муковисцидозом [3]
(J.M.Littlewood, 2000; Н.Ю. Каширская, 2001)

Больным МВ детям с сохранной экзокринной функцией поджелудочной железы в момент постановки диагноза назначения препаратов не рекомендуется. Таким больным каждые 6 месяцев следует проводить тест на определение панкреатической эластазы-1 в кале (нормальные значения – более 200мкг/г стула) для выявления возникновения недостаточности и начала заместительной терапии.

При использовании панкреатических заменителей в адекватных дозах жиры пищи практически полностью расщепляются до свободных жирных кислот, фосфолипидов, ди- и моноглицеридов, холестерина, однако у большинства больных сохраняется нарушение всасывания липидных метаболитов, а также выявляется выраженный дефицит жирорастворимых витаминов А, Д, Е, К и каротиноидов.

Хотя количество жира в диете больных МВ не ограничивается, очень важное значение приобретает его качественный состав. В связи с нарушениями в гепатобилиарной сфере, количество насыщенных жиров необходимо ограничивать, отдавая предпочтение жирам, богатым полиненасыщенными жирными кислотами.

Энергетическую плотность рационов увеличивает назначение дополнительного питания смесями с включением в жировой компонент среднецепочечных триглицеридов (СЦТ). Триглицериды со средней длиной углеродной цепи (С6-С12) являются легко доступным источником энергии, так как не нуждаются в эмульгации желчными солями и гидролизе панкреатической липазой, и легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены. Содержание СЦТ в специализированных детских смесях может составлять от 40 до 70% жирового компонента, остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот.

Энергетический дефицит восполняется также за счет углеводов. Расщепление крахмала зависит от панкреатической амилазы, поэтому он усваивается хуже, чем ди- и моносахариды. Амилорея, также как креаторея и стеаторея, нуждается в коррекции панкреатическими заменителями. Дисахариды и моносахариды в большинстве случаев переносятся хорошо.

Большинство больных МВ нуждаются в дополнительном введении калия, натрия и хлора (табл. 3). Потребность в хлориде натрия возрастает во время обострения легочного процесса, при гипертермии, полифекалии, в условиях жаркого климата. Детям, находящимся на грудном вскармливании, может понадобиться дополнительный прием хлорида натрия, особенно в жаркое время года, или при потере жидкости при гипертермии, диарее, тахипноэ, повышенном потоотделении.Особенно следует обращать внимание на детей раннего возраста (до 2 лет), у которых может развиться синдром псевдо-Барттера, характеризующийся резким снижением электролитов и метаболическим алкалозом.

Таблица 3
Минимальные суточные потребности в натрии, хлоре и калии у детей с муковисцидозом [4]
(M.Sinaasappel et al, 2002)

У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой панкреатических ферментов (см. табл. 2) в каждое кормление. Нативное женское молоко содержит широкий спектр защитных факторов и биологически-активных веществ (иммунокомпетентные клетки, иммуноглобулины, лактоферрин, лизоцим, фаторы роста, олигосахариды и др). Важную роль играет активность термолабильной липазы нативного (не пастеризованного) женского молока. Однако содержание белка в женском молоке невелико (0,9 – 1,1 г на 100 мл). Гипопротеинемия и отеки описаны у 5 – 10% недиагностированных детей с МВ, находившихся на грудном вскармливании, т.к. до 50% белка может теряться со стулом. Новорожденные и дети первых месяцев жизни, которые не могут самостоятельно высасывать необходимый объем молока из груди ввиду тяжести состояния (общая слабость, одышка, сердечно-легочная недостаточность) должны получать сцеженное нативное материнское молоко из бутылочки или через назо-гастральный зонд. При недостаточной прибавке в массе в каждые 100 мл материнского молока можно добавлять 5 г сухой смеси на основе гидролизата белка с СЦТ (таблица 4).

При смешанном/искусственном вскармливании дети с нормальными темпами физического развития, отсутствием диспепсических жалоб и стеатореи при адекватных дозах панкреатических заменителей могут получать обычные адаптированные молочные смеси.

При задержке физического развития/гипотрофии, сохранении стеатореи на фоне адекватных доз ферментов желательно назначать смеси с высоким содержанием белка, имеющие в составе жирового компонента среднецепочечные триглицериды, что позволяет улучшить утилизацию жира, не увеличивая дозировку панкреатических заменителей. Белковый компонент смеси может быть представлен либо цельным молочным белком либо гидролизатом белка.

Смеси для недоношенных и маловесных детей («Пре Нутрилак» «Пре Нан», «Хумана 0-ГА») целесообразно назначать детям с рождения до 3 – 4 месяцев жизни (или до нормализации нутритивного статуса). Они имеют высокое содержание белка и калорий, жировой компонент содержит до 25% средне-цепочечных триглицеридов.

Высокое содержание качественного белка, до 55% (1,1 г на 100 мл) жирового компонента в виде среднецепочечных триглицеридов делают незаменимой смесь «Хумана ЛП+СЦТ» в питании детей с МВ, начиная с 4 – 5 месяцев и старше. Содержащийся в смеси «Хумана ЛП+СЦТ» банановый пектин и пищевые волокна помогают регулировать работу кишечника; она содержит сбалансированное количество хлоридов, калия и жирорастворимых витаминов (А, Д, Е, К).

Смесям на основе глубоких гидродизатов белка («Альфаре», «Нутрилон-пепти ТСЦ», «Нутрилак-пептиди СЦТ», «Прегестимил») следует отдавать предпочтение у детей первых месяцев жизни с выраженной нутритивной недостаточностью (гипотрофия 2 – 3 ст.), при необходимости зондового питания, а также у детей с аллергией к белкам коровьего молока. (таблица 4).

Таблица 4
Смеси, рекомендуемые для искусственного/смешанного вскармливания детей первого года жизни с муковисцидозом [5,6]

Детям, получающим массивную антибактериальную терапию, повторные курсы антибиотиков, целесообразно заменить до 1/3 объема молочной смеси на адаптированный кисломолочный продукт («Нан кисломолочный» 1 и 2, «Нутрилак кисломолочный», «Агуша кисломолочная» 1 и 2).

Неадаптированные кисломолочные продукты (кефир, натуральный йогурт) можно вводить с 8 месяцев в объеме 200 мл.

Таблица 5
Особенности введения прикорма для детей 1-го года жизни с муковисцидозом

* при отсутствии аллергических реакций

Детям раннего возраста вводят поливитаминные добавки; блюда прикорма подсаливают.

У тяжелых больных и при легочных обострениях перспективно применение энтеральной круглосуточной или ночной гипералиментации через назо-гастральный зонд с помощью инфузионного насоса [3, 7].

В отделении пульмонологии НЦЗД РАМН в течение 2008-2009 года смесь «Хумана ЛП+СЦТ» в качестве основного продукта получали 18 детей с муковисцидозом в возрасте от 4 мес до 1 г 5 мес. Показаниями к назначению смеси служили: нехватка или отсутствие грудного молока у матери; наличие панкреатической недостаточности (стеаторея, панкреатическая эластаза кала Все дети охотно ели предлагаемую смесь, отказов, срыгивания, рвоты, ухудшения характера стула и других диспепсических явлений не зарегистрировано ни у одного ребенка. В 2 случаях наблюдались аллергические реакции в виде кожных высыпаний, у этих детей смесь была отменена. Необходимо отметить, что мы назначали смесь Хумана ЛП+СЦТ в сочетании с прикормом, ввиду повышенной потребности в жире у детей с муковисцидозом. Смесь Хумана ЛП+СЦТ не назначалась детям, нуждавшимся в питании через зонд, так как консистенция смеси более густая, чем необходима для зондового питания.

Длительность применения смеси составляла от 6 до 9 месяцев. В результате лечения у 16 детей (89%) отмечена нормализация нутритивного статуса, у 13 детей (72,2%) удалось снизить суточную дозу «Креона» (из расчета на 1 кг массы тела).

Важно отметить, что 6 детей, отказывающихся от питания смесями-гидролизатами, с удовольствием приняли смесь Хумана ЛП+СЦТ и хорошо ее переносили в дальнейшем.

Таким образом, смесь Хумана ЛП+СЦТ, с высоким содержанием качественного белка, 55% СЦТ, низким содержанием лактозы (0,5г на 100мл смеси), натуральными пищевыми волокнами с естественным содержанием ФОС, сбалансированным количеством хлоридов, калия и жирорастворимых витаминов, несмотря на наличие некоторых ограничений, является высокоэффективной в диетотерапии детей раннего возраста с муковисцидозом.

Литература

Источник