Сухотка болезнь что такое
Публикации в СМИ
Сухотка спинного мозга
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) — форма позднего нейросифилиса, характеризующаяся развитием дегенеративных изменений по типу хронического воспаления и прогрессирующей дегенерацией в задних корешках и задних столбах спинного мозга (особенно пояснично-крестцового отдела). Развивается через 15–20 лет после первичной сифилитической инфекции.
Клиническая картина • Острые стреляющие боли, расстройства функций органов таза, прогрессирующая атаксия, ухудшение вибрационной и проприоцептивной чувствительности, атрофия зрительного нерва, гипотония мышц, отсутствие коленных и ахилловых рефлексов и трофическая дегенерация суставов (суставы Шарко), желудочные или висцеральные кризы. При осмотре: атрофии мышц, нарушение координации движений, симптом Ромберга • Поверхностная чувствительность часто сохранена • У многих пациентов: симптом зрачка Аргайлла Робертсона, птоз, различные варианты офтальмоплегии, пирамидные и психические изменения.
Диагноз • Ликвор: во многих случаях умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50–200 клеток в 1 мкл), небольшое повышение содержания белка и IgG; в части случаев состав жидкости нормален • Серологические тесты. Практически всегда положительная реакция фон Вассермана в ликворе.
Лечение • Пенициллины: лечение проводят по специальным схемам в виде повторных циклов • Тетрациклин и эритромицин — при аллергии к пенициллинам • Противосудорожные препараты: карбамазепин и фенитоин • Если в течение 6 мес не происходит нормализация: ликвор, курс повторяют.
Синонимы • Прогрессивная локомоторная атаксия • Сифилис спинного мозга • Сухотка спинная • Нейросифилис
МКБ-10 • A50.4 Поздний врождённый нейросифилис [ювенильный нейросифилис] • A52 Поздний сифилис.
Код вставки на сайт
Сухотка спинного мозга
Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) — форма позднего нейросифилиса, характеризующаяся развитием дегенеративных изменений по типу хронического воспаления и прогрессирующей дегенерацией в задних корешках и задних столбах спинного мозга (особенно пояснично-крестцового отдела). Развивается через 15–20 лет после первичной сифилитической инфекции.
Клиническая картина • Острые стреляющие боли, расстройства функций органов таза, прогрессирующая атаксия, ухудшение вибрационной и проприоцептивной чувствительности, атрофия зрительного нерва, гипотония мышц, отсутствие коленных и ахилловых рефлексов и трофическая дегенерация суставов (суставы Шарко), желудочные или висцеральные кризы. При осмотре: атрофии мышц, нарушение координации движений, симптом Ромберга • Поверхностная чувствительность часто сохранена • У многих пациентов: симптом зрачка Аргайлла Робертсона, птоз, различные варианты офтальмоплегии, пирамидные и психические изменения.
Диагноз • Ликвор: во многих случаях умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50–200 клеток в 1 мкл), небольшое повышение содержания белка и IgG; в части случаев состав жидкости нормален • Серологические тесты. Практически всегда положительная реакция фон Вассермана в ликворе.
Лечение • Пенициллины: лечение проводят по специальным схемам в виде повторных циклов • Тетрациклин и эритромицин — при аллергии к пенициллинам • Противосудорожные препараты: карбамазепин и фенитоин • Если в течение 6 мес не происходит нормализация: ликвор, курс повторяют.
Синонимы • Прогрессивная локомоторная атаксия • Сифилис спинного мозга • Сухотка спинная • Нейросифилис
МКБ-10 • A50.4 Поздний врождённый нейросифилис [ювенильный нейросифилис] • A52 Поздний сифилис.
Спинная сухотка
Спинная сухотка или сухотка спинного мозга относится к наиболее позднему (четвертому) периоду сифилиса. В настоящее время спинная сухотка, или tabes dorsalis, встречается крайне редко. Обычно она развивается через 15–25 лет после заражения.
Что провоцирует / Причины Спинной сухотки:
Патогенез (что происходит?) во время Спинной сухотки:
Макроскопически обнаруживается атрофия задних канатиков спинного мозга и задних корешков. Мягкая оболочка спинного мозга утолщена, мутна. Микроскопически выявляются дегенеративные изменения в проводящих путях Голля и Бурдаха, в задних корешках, в нервных элементах задних рогов спинного мозга, проводящих импульсы из задних рогов в передние; воспалительные изменения мягкой оболочки спинного мозга локализуются в основном на его задней поверхности. Дегенеративные явления обнаруживаются и в некоторых черепных нервах, превертебральных вегетативных ганглиях, спинномозговых узлах.
Симптомы Спинной сухотки:
Характерны чувствительные расстройства: сегментарные парестезии, корешковая гипестезия и гиперестезия, боли, которые могут быть первым проявлением болезни. Они имеют стреляющий, пронзающий характер, локализуются в нижних конечностях, появляются внезапно, «молниеносно», протекают пароксизмально. Довольно рано снижаются, а затем утрачиваются сухожильные рефлексы на нижних конечностях: сначала исчезают коленные, потом пяточные (ахилловы). Кожные рефлексы остаются живыми. К типичным проявлениям спинной сухотки относится снижение или полное выпадение глубоких видов чувствительности. Раньше всего страдает чувство вибрации, затем снижается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства чувствительности выражены больше в нижних конечностях. Снижение мышечно-суставного чувства ведет к сенситивной атаксии, развивающейся параллельно нарастанию чувствительных нарушений. Первым признаком развивающейся атаксии является затруднение при ходьбе в темноте, при отсутствии контроля зрения. Походка делается неуверенной, шаткой. К характерным симптомам спинной сухотки относится мышечная гипотония, больше выраженная в ногах. Типичны расстройства функций тазовых органов.
К частым, ранним и характерным симптомам относятся зрачковые расстройства: миоз, анизокория, изменения формы зрачков, вялость зрачковой реакции на свет, синдром Аргайла Робертсона. Наблюдается также поражение II, III, VI и VIII пар черепных нервов. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов в течение нескольких месяцев приводит к слепоте.
Трофические нарушения при спинной сухотке проявляются выраженным общим похуданием, истончением кожи, прободающими язвами стоп, безболезненными артропатиями, выпадением волос, зубов.
К особенностям клинических проявлений спинной сухотки относятся табетические кризы: приступы болей во внутренних органах, сопровождающиеся нарушением их функций.
В последние годы классическая клиническая картина спинной сухотки встречается крайне редко. Заболевание протекает в стертых формах, малосимптомно. Течение длительное, медленно прогрессирующее. Ранее в развитии болезни выделяли невралгическую, атактическую и паралитическую стадии. Однако заболевание редко проходит все три стадии, а принимает стационарный характер, например, в начальной невралгической стадии.
В ранних стадиях диагностическое значение имеют зрачковые нарушения, стреляющие боли, задержка мочеиспускания, сегментарные опоясывающие парестезии, холодовая гиперестезия в области спины, а также табетические кризы. В более поздние сроки – атактические расстройства.
Диагностика Спинной сухотки:
Диагноз подтверждается исследованием цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживаются небольшое увеличение количества белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20–30 клеток в 1 мкл). Положительны реакции Вассермана. РИБТ, РИФ. Кривая Ланге имеет паралитический характер.
Дифференцировать спинную сухотку следует от врожденной арефлексии, полиневропатии, синдрома Эйди. Для последнего характерны односторонность, чувствительность к вегетотропным препаратам; при взгляде на ближний предмет зрачок после латентного периода медленно суживается, что более выражено на больном глазе, поэтому зрачо к становится уже, чем на здоровом. После прекращения конвергенции и аккомодации зрачок, медленно расширяясь, приобретает прежние размеры. Синдром Эйди наблюдается в подавляющем большинстве случаев у женщин. Этиология этого заболевания неизвестна, патологические изменения дегенеративного характера локализуются в ресничном узле.
Лечение Спинной сухотки:
Профилактика Спинной сухотки:
К каким докторам следует обращаться если у Вас Спинная сухотка:
Спинная сухотка
Спинная сухотка (сухотка спинного мозга) – заболевание, сопровождающее поздний период сифилиса. На данный момент, патология встречается крайне редко и ее проявления заметны спустя 15-20 лет после заражения. До этого особых проблем или каких-то клинических проявлений зачастую не возникает.
Причины
Как уже говорилось, заболевание сопутствует развитию сифилиса, однако наряду с этим, в организме происходит ряд изменений. В первую очередь страдают задние канатики спинного мозга и его оболочка. Канатики атрофируются, в то время как оболочка мозга утолщается и становится мутной. В ходе клинических исследований могут быть выявлены дегенеративные изменения проводящих путей организма, в том числе задних рогов спинного мозга, черепных нервах и спинномозговых узлах.
Клиническая картина
Стреляющие боли в нижних конечностях – первые отголоски заболеваний. Они могут периодически уменьшаться. Довольно часто утрачиваются функции сухожилий колен и пяток. Далее происходит сенситивная атаксия, сопровождающаяся нарушениями функций мышц, проблемами при ходьбе. Походка становится очень шаткой и неуверенной, может проявляться расстройство органов таза. Внешне клиническая картина проявляется истощением кожных покровов, значительных похудением, язвами стоп, выпадением зубов/волос.
Диагностика
Диагностирование патологии осуществляется посредством проверки цереброспинальной жидкости. Явным признаком наличия недуга является повышенное содержание белка. Неотъемлемой частью проверки служит МРТ и КТ позвоночника. Медицинский специалист проводит неврологический осмотр, в ходе которого проверяется чувствительности сухожилий и мышц. Эти методы входят в перечень обязательных действий, необходимых для выявления спинной сухотки.
Методики лечения
Лечение требует своевременного вмешательства специалистов, поскольку в отдельных случаях не избежать хирургического вмешательства с применением «тяжелых» медицинских препаратов. Как только проявились первые проблемы, незамедлительно обращайтесь к врачу. В противном случае не избежать нарушения функций тазовых органов. В ходе первичного осмотра специалист проведет сбор анамнеза и опрос пациента, чтобы определить продолжительность течения недуга вместе с возникшими осложнениями.
Следует отметить, что иногда в терапии может назначаться пенициллин с целью повышения концентрации определенных ферментов в цереброспинальной жидкости. Чтобы восстановить функцию нервов, потребуется проведения нейрометаболической/сосудистой терапии посредством приема витаминов группы В.
Спинная сухотка
Спинная сухотка — это клинический вариант нейросифилиса, обусловленный дегенеративным поражением задних отделов спинного мозга. В клинической картине доминируют пароксизмальные боли, расстройства чувствительности, нарушения зрачковых реакций, нарастающая атаксия. Диагностируется спинная сухотка по характерной симптоматике, данным неврологического статуса, офтальмологического обследования и лабораторной диагностики (исследование крови и ликвора на наличие бледных трепонем). Лечение базируется на этиотропной антибиотикотерапии препаратами пенициллина, цефтриаксона.
МКБ-10
Общие сведения
В отдельную клиническую нозологию спинная сухотка (табес дорзалис) была выделена в 1858 году французским врачом-неврологом Г. Дюшенном. Вопрос о сифилитической природе заболевания оставался спорным до 1913 года, когда японский морфолог Х. Ногучи выделил бледную трепонему из спинальных тканей больного. Согласно современной классификации, наряду с прогрессивным параличом и сифилитической церебральной гуммой, спинная сухотка относится к формам позднего нейросифилиса. Последний наблюдается у 25-40% больных сифилисом, не получавших необходимую терапию. В современной неврологии табес дорзалис — достаточно редкое явление. Заболевание развивается в среднем спустя 15-20 лет от момента заражения. Среди пациентов преобладают мужчины 40-50-летнего возраста.
Причины
В основе заболевания лежит поражение задних корешков, столбов и рогов спинного мозга возбудителем сифилиса — бледной трепонемой, относящейся к бактериям класса Спирохеты. Спинная сухотка является третичным сифилисом, развивающимся в отдалённом периоде после заражения трепонемами. Точные причины изолированного спинального поражения неизвестны. Исследователи связывают его с изменением биологических свойств возбудителя в процессе длительной персистенции. Ряд авторов предполагают наличие трепонем с различным нейротропизмом. Предрасполагающими к табесу факторами выступают отсутствие корректного и полного лечения более ранних форм сифилиса, иммунодефицит вследствие ВИЧ-инфекции, хронических заболеваний, алкоголизма.
Патогенез
Ясное понимание механизмов развития табеса отсутствует. Гипотеза, высказанная в 1946 году советским неврологом М. С. Маргулисом, отводит основную патогенетическую роль скоплению бледных трепонем в местах замедления циркуляции цереброспинальной жидкости и разделения субарахноидального пространства зубчатой связкой. Поражение задних спинальных канатиков и корешков обусловлено распространением инфекции и токсическим поражением спинальных тканей продуктами жизнедеятельности трепонем. Современные представления о патогенезе предполагают наличие аутоиммунного компонента. Исследователи считают, что следствием длительной персистенции возбудителя является формирование иммунных реакций к тканям поражённых спинальных структур.
Макроскопически в зоне поражения отмечается истончение и сморщивание задних корешков, локальное уплощение спинного мозга. Микроскопическая картина представлена дегенеративными и атрофическими изменениями, демиелинизацией, разрастанием фибриллярной глии и соединительной ткани. Наиболее выражено поражение пояснично-крестцового отдела. В большинстве случаев наблюдается сопутствующие дегенеративные изменения черепно-мозговых нервов.
Классификация
Классическая спинная сухотка имеет 3 периода развития. Все чаще встречаются рудиментарные формы, представленные одним или двумя периодами, наблюдается стёртое течение без чёткой поэтапности. Однако понимание стадий развития процесса по-прежнему имеет клиническое значение. В соответствии с данным критерием выделяются 3 фазы табеса:
Симптомы спинной сухотки
В начале заболевания отмечаются пароксизмальные стреляющие, режущие боли. Наиболее часто болевые ощущения идут от поясницы в нижние конечности, но могут иметь иную локализацию, соответствующую уровню спинального поражения. В 15% случаев болевой синдром протекает в виде висцеральных табетических кризов. Желудочные кризы напоминают боли при язве желудка, сопровождаются рвотой. При кишечных кризах отмечается боль по ходу кишечника, тенезмы, диарея. Гортанные кризы протекают с приступообразным кашлем и чувством удушья. Кардиальные кризы имитируют приступ стенокардии, печёночные — печёночную колику.
Спинная сухотка отличается первоначальным возникновением расстройств глубоких видов чувствительности (вибрационной, мышечно-суставной) с последующим появлением нарушений поверхностного (болевого, теплового, тактильного) восприятия. Изменения выражены больше в нижних конечностях, на ранних стадиях сопровождаются парестезиями, гиперпатией. Отмечается мышечная гипотония, снижение и полное выпадение коленных и ахилловых сухожильных рефлексов, дисфункция тазовых органов. С течением времени прогрессирующие чувствительные расстройства приводят к появлению сенситивной атаксии. Вначале больной испытывает сложности при ходьбе в темноте. В последующем жалобы на неуверенность при ходьбе, шаткость, потерю «ощущения твёрдой земли под ногами» присутствуют вне зависимости от освещения.
Ранними симптомами табеса выступают зрачковые нарушения: анизокория, миоз, изменение формы зрачков, симптом Аргайла-Робертсона (отсутствие реакции зрачка на свет при сохранённой аккомодации. Поражение зрительных нервов (II пара) обуславливает снижение зрения. Наблюдается дисфункция III, VI и VIII пар черепных нервов. Характерны трофические расстройства: истончение и сухость кожи, выпадение волос, появление трофических язв на стопах, артропатии. Деформации суставов усугубляют двигательные нарушения.
Осложнения
Нарастающая атаксия, изменения суставов, мышечная гипотония обуславливают невозможность самостоятельного передвижения — пациенты становятся постельными больными. Высока опасность развития пролежней, вторичного инфицирования кожи и органов мочевыделительного тракта патогенной бактериальной флорой. Возможно развитие цистита, уретрита, пиелонефрита. Наиболее грозным инфекционным осложнением является сепсис. Прогрессирующая атрофия зрительного нерва приводит к полной слепоте. При распространении сифилитического процесса на паренхиму и оболочки головного мозга спинная сухотка осложняется симптоматикой прогрессивного паралича: психическими расстройствами, нарастающей деменцией.
Диагностика
Установить диагноз позволяют указания на перенесённый в прошлом сифилис, типичные клинические критерии (расстройство глубокой чувствительности, симптом Аргайла-Робертсона, гипорефлексия, прогрессирующая атаксия), лабораторное подтверждение сифилитической этиологии. Данные КТ позвоночника неспецифичны, но в диагностически сложных случаях позволяют исключить вертеброгенные нарушения, опухоль спинного мозга, спинальный абсцесс. Общий перечень диагностических мероприятий включает:
Дифференциальная диагностика табеса проводится с амиотрофией Шарко-Мари-Тута, атаксией Фридрейха, полиневропатией, вертеброгенным корешковым синдромом, опухолью конского хвоста, дискогенной миелопатией, фуникулярным миелозом. Висцеральные кризы необходимо дифференцировать от ИБС, язвенной болезни желудка, энтероколита, печёночной и почечной колики.
Лечение спинной сухотки
Основу терапии табеса составляет этиотропное лечение. Поскольку бледная трепонема сохраняет чувствительность к пенициллинам, базовыми препаратом является бензилпенициллиновая соль. С целью достижения необходимой трепонемоцидной концентрации антибиотика в цереброспинальной жидкости осуществляют ежедневные внутривенные введения на протяжении 2-3 недель. В ряде случаев дополнительно применяют препараты висмута.
При наличии аллергии на пенициллин назначают парентеральное введение цефтриаксона длительностью до 14 дней. С целью восстановления нервных функций параллельно проводится сосудистая и нейрометаболическая терапия вазоактивными, активирующими метаболизм фармпрепаратами, витаминами группы В. Пациентам рекомендованы занятия лечебной физкультурой. Результаты лечения оцениваются клинически и по данным контрольных исследований ликвора.
Прогноз и профилактика
Лечение на начальных стадиях заболевания позволяет стабилизировать патологический процесс, сохранить трудоспособность пациентов на длительный период. В запущенных случаях прогноз неблагоприятный. Больные погибают от генерализации интеркуррентных инфекций, кардиоваскулярных осложнений (церебрального инсульта, инфаркта миокарда) или в результате развития прогрессивного паралича. Поскольку спинная сухотка развивается как следствие первичного сифилиса, то её профилактика совпадает с мерами предупреждения инфицирования трепонемами. Важную роль играет своевременное выявление и полноценное лечение впервые заболевших сифилисом пациентов.
СПИННАЯ СУХОТКА
Спинная сухотка (tabes dorsalis; син.: сухотка спинного мозга, прогрессирующая локомоторная атаксия Дюшенна) — одна из форм позднего прогрессирующего нейросифилиса.
Выделена в отдельную клиническую форму в 1858 г. Г. Дюшенном. Спинная сухотка развивается у 2—3% больных сифилисом, в основном в тех случаях, когда лечение было недостаточным или вообще не проводилось. Период времени от заражения сифилисом (см.) до первых клинических проявлений Спинной сухотки составляет от 6 до 30 лет (чаще 10—15 лет).
Содержание
Этиология
Возбудителя сифилиса, бледную трепонему, в нервной ткани или цереброспинальной жидкости больных Спинной сухоткой обнаруживают крайне редко. Тем не менее единство этиологии всех форм раннего и позднего нейросифилиса в наст. время не вызывает сомнений. Споры о том, принадлежит ли Спинная сухотка к сифилитическим поражениям нервной системы в прямом смысле или к так наз. метасифилису [термин предложен Мёбиусом (P. J. Moebius) в 1876 г.], являются достоянием истории. Уже в конце 19 в. франц. сифилидологом А. Фурнье был сформулирован тезис: нет спинной сухотки и прогрессивного паралича (см.) без сифилиса. В последующем, с введением стандартных серологических реакций (реакции Вассермана, Кана и Закса — Витебского), в результате работ X. Ногучи (1913), обнаружившего возбудителя сифилиса в ткани спинного мозга больных С. с., применения специфических реакций на сифилис (реакция иммобилизации бледных трепонем, реакция иммунофлюоресценции, реакция иммунного прилипания) этот клин. постулат получил биол. подтверждение. Решение вопроса о единстве этиологии всех форм сифилиса не дало, однако, ответов на вопросы о том, с чем связан длительный латентный период развития С. с., прогрессирующее течение этой формы позднего нейросифилиса, устойчивость С. с. к специфическому лечению. По одной из существующих гипотез возникновение С. с. связывают с изменением биологических свойств бледной трепонемы в процессе течения сифилиса под влиянием тканевых и иммунных факторов организма больного, в результате чего возбудитель приобретает определенный нейротропизхм. В соответствии с другой гипотезой, пока не имеющей более или менее твердых обоснований, предполагается существование различных видов бледных трепонем, в т. ч. с нейротропными свойствами, предопределяющими поражение нервной системы.
Патогенез
Патогенез недостаточно ясен. Наибольшие трудности вызывает объяснение преимущественной локализации патологического процесса в задних корешках спинномозговых нервов, задних канатиках спинного мозга и их продолжениях в мозговом стволе; не полностью ясны и условия, способствующие переходу раннего нейросифилиса в С. с. Избирательность поражения отдельных систем нервных волокон, по мнению М. С. Маргулиса (1947), является результатом комбинации ряда патогенетических факторов — анатомо-механических и биологических. К первым относятся особенности циркуляции цереброспинальной жидкости в пределах субарахноидального (подпаутинного) пространства спинного мозга и особенности анатомической синтопии мозговых оболочек, корешков спинномозговых нервов и спинномозговых узлов. Замедление циркуляции цереброспинальной жидкости в грудном и поясничном отделах субарахноидального пространства, а также в его части, отделяемой зубчатой связкой (см. Мозговые оболочки, Спинной мозг, анатомия), может способствовать скоплению бледных трепонем и продуктов их жизнедеятельности в этих местах и вызывать инфекционнотоксическое поражение задних канатиков спинного мозга и задних корешков спинномозговых нервов. Поражение задних корешков, таким образом, по мнению М. С. Маргулиса, не является единственной причиной дегенерации задних канатиков, патогенез к-рой сложен. Нажотт (J. Nageotte) и Рихтер (Н. Richter), напротив, считали, что при Спинной сухотке патологический процесс начинается в корешковом нерве, а вторичная дегенерация задних канатиков является прямым следствием инфекционно-токсического поражения экстрадуральной части заднего корешка. Высказывалась и другая, так наз. фуникулярная, теория, основанная на предположении, что изменения в задних корешках спинномозговых нервов являются следствием их ретроградной дегенерации. Однако убедительных доказательств этой концепции не получено.
В современных представлениях о патогенезе С. с. особенно важная роль отводится биол. фактору — аутоиммунным реакциям, возникающим в ответ на поражение нервной ткани в раннем периоде нейросифилиса. До наст, времени отсутствует единое мнение относительно провоцирующей роли травм, интоксикаций (как правило, алкогольной), соматической отягощенности, длительных хронических инфекций в развитии С. с. у больных сифилисом.
Патологическая анатомия
Макроскопически спинной мозг (см.) уплощен и истончен, его задние канатики и задние корешки спинномозговых нервов истончены и сморщены. Микроскопически в начальной стадии Спинной сухотки выявляют лептоменингит (см. Менингит) вокруг интрадуральной части задних корешков и в области задних канатиков с инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками, а также пролиферативные изменения в стенках сосудов, соединительной ткани, в пери- и эндоневрии задних корешков. Описанные выше изменения более отчетливы в нижних отделах спинного мозга — крестцовом и поясничном. В стадии выраженной С. с. поражение характеризуется дегенерацией центральных отростков клеток спинномозговых узлов, при этом сами узлы обычно мало изменены. Особенно значительные дегенеративные изменения отмечают в экстрадуральной части задних корешков и в зоне их вступления в спинной мозг, где они сдавливаются фиброзно-утолщенными оболочками и разросшейся краевой глией (см. Нейроглия). Дегенеративные изменения (распад миелиновой оболочки и осевых цилиндров аксонов, образующих задние канатики) волокон корешков распространяются вверх по задним канатикам спинного мозга. В заключительной стадии процесса на месте атрофированных волокон задних корешков и канатиков разрастается фибриллярная глия и соединительная ткань. В поясничном и крестцовом отделах спинного мозга распад миелина начинается в медиальной части задних канатиков. В грудных и шейных сегментах спинного мозга дегенерации подвергается вся область задних канатиков (рис. 1). Ее обнаруживают и в периферических отростках клеток спинномозговых узлов, входящих в состав образований периферической нервной системы (сплетений, нервов), а также в различных отделах в. н. с. Во многих случаях выявляют дегенерацию волокон черепно-мозговых (черепных, Т.) нервов в их внутричерепном отрезке. На разных стадиях С. с. могут обнаруживаться инфильтративные, пролиферативные и рубцовые изменения в оболочках головного мозга, а также поражение сосудов мозговых оболочек.
Клиническая картина
Мужчины заболевают Спинной сухоткой примерно в 4—6 раз чаще, чем женщины. Первые клин, симптомы обычно появляются в возрасте после 30—40 лет. Изредка при врожденном сифилисе клин, симптомы С. с. могут выявляться в возрасте до 10 лет. Классическое описание клинических симптомов С. с. в их последовательном развитии Дано В. Эрбом, Г. Оппенгеймом и Шаффером (К. Schaffer), различавшими начальную стадию развития заболевания, стадию выраженной С. с. (атактическую) и заключительную стадию (паралитическую).
Ранние симптомы Спинной сухотки — характерные парестезии (см.) и табетические боли. Парестезии проявляются покалыванием, ощущением ползания мурашек и онемения, чаще возникают в дистальных отделах нижних, реже — верхних конечностей или на туловище. Парестезии на туловище сопровождаются чувством стягивания, давления, опоясывания на отдельных участках, соответствующих уровню сегментарного поражения определенных корешков спинномозговых нервов. Табетические боли определяют как стреляющие, «кинжальные», рвущие. Они начинаются внезапно, обычно длятся 1 — 2 сек., но иногда продолжаются несколько часов и даже дней. Боли чаще бывают в ногах, однако их распространенность и локализация разнообразны и связаны с локализацией поражения корешков спинномозговых нервов и черепно-мозговых нервов. Нередко интенсивные боли имеют характер висцеральных кризов, к-рые отмечают примерно у 15% больных С. с. Они сопровождаются болями в надчревной области, иногда с рвотой (так наз. желудочные кризы; встречаются в 8% случаев С. с.), или схваткообразными болями по ходу кишечника с тенезмами и поносом (кишечные, ректальные кризы). Возможны и другие кризы: гортанные (судорожный кашель), легочные (удушье), сердечные, маточные, влагалищные и др. Кризы могут повторяться в течение нескольких дней. Интенсивность висцеральных кризов и их характер варьируют. Проявления кризов иногда могут быть приняты за приступы стенокардии, печеночной или почечной колики и др.
В нек-рых случаях С. с. наблюдаются также гипоталамические кризы (обычно симпато-адреналового типа), с повышением температуры тела (см. Гипоталамический синдром). При частых висцеральных кризах, особенно желудочных и кишечных, у нек-рых больных быстро наступает резкое похудание (марантическая форма С. с.), в патогенезе к-рого играет роль и нарушение центральной регуляции жирового и углеводного обмена.
При неврологическом исследовании в начальной стадии С. с. выявляют снижение тактильной и болевой чувствительности на туловище в дерматомах Th3—Th7 (зона Гитцига), а также по локтевой поверхности предплечий и по наружной поверхности голеней. Нарушения чувствительности на лице чаще полиморфны и зоны, в к-рых они выявляются, не имеют определенных границ. Нередко укол при исследовании чувствительности сопровождается неприятным ощущением жжения с иррадиацией вокруг места нанесения раздражения. В начальной стадии С. с. снижается вибрационная чувствительность (см.), а также глубокая суставно-мышечная чувствительность (см. Чувствительность, расстройства), особенно в пальцах ног. Параллельно с расстройством глубокой чувствительности начинает развиваться другой классический симптом С. с.— расстройство координации движений, атаксия (см.). Она проявляется неустойчивостью при ходьбе в темноте и с закрытыми глазами, а также при исследовании симптома Ромберга (см. Ромберга симптом). Сухожильные рефлексы (см.) сначала могут быть повышенными, но затем быстро начинают угасать и исчезают совсем.
Почти постоянным симптомом в начальной стадии С. с. является расстройство функции тазовых органов, выражающееся задержкой мочеиспускания и упорными запорами.
Из черепно-мозговых нервов чаще всего поражаются зрительные, глазодвигательные, реже слуховые (преддверно-улитковые) нервы. В 10—20% наблюдений при классической С. с. обнаруживается простая или первичная (серая) атрофия зрительных нервов (см. Зрительный нерв) с прогрессирующим двусторонним снижением зрения.
К характерным проявлениям С. с. относится зрачковый синдром Аргайлла Робертсона (см. Аргайлла Робертсона синдром). Кроме того, при С. с. зрачки часто имеют неправильную форму, неравнохмерны по величине (анизокория), сужены. Иногда наблюдается полная рефлекторная неподвижность зрачков. К сравнительно ранним и частым симптомам относятся птоз (см.), косоглазие (см.), обусловленные поражением глазодвигательных нервов. Поражение преддверно-улиткового нерва приводит к снижению слуха.
В стадии выраженной Спиннойсухотки в связи с прогрессирующей дегенерацией проводников глубокой чувствительности и нарушением сегментарной рефлекторной дуги нарастает атаксия (особенно в ногах), исчезают коленный (см. Вестфаля симптомы) и ахиллов рефлекс (см.), развивается мышечная гипотония; изменяется походка — больные ходят, широко расставляя и высоко выбрасывая вперед ноги, «штампуя» пятками. Гипотония мышц сгибателей голени приводит к тому, что в положении стоя возникает переразгибание в коленных суставах (genu recurvatum). Одновременно с атаксией и гипотонией углубляется табетическая аналгия (см.). Наиболее яркие ее проявления — безболезненность при сдавлении локтевого нерва (симптом Бернацкого), отсутствие боли при сдавлении ахиллова сухожилия (симптом Абади), сдавлении яичка, при давлении на глазное яблоко — симптом Генеля. В норме болевая чувствительность глазного яблока к давлению проявляется при нагрузке на него в 150—350 г. Если болевые ощущения возникают лишь при большей нагрузке, симптом Генеля считается положительным. Наличие симптома Генеля без других характерных для С. с. признаков дает основание заподозрить С. с. с высокой (шейный уровень) локализацией процесса в спинном мозге.
В этой стадии заболевания нарушение функции тазовых органов характеризуется недержанием мочи (см.) и кала; импотенция (см.), возникающая при наличии других симптомов С. с., расценивается как табетическая.
В заключительной стадии болезни атаксия и гипотония мышц усиливаются иногда столь резко, что больные не могут ходить; вследствие расстройства глубокой чувствительности исчезает представление о положении конечностей в пространстве, резко нарушается координация движений. Развиваются трофические расстройства: прободающие безболезненные трофические язвы стопы (malum perforans pedis), реже — ладоней, крыльев носа, мягкого неба и др. У 5—10% больных развиваются артропатии (см.), чаще коленного сустава (см. рис. 2 к ст. Артропатия), реже голеностопных, тазобедренных и локтевых. В редких случаях наблюдают артропатии позвоночника. Внутрисуставные и внесуставные патологические переломы костей при С. с. безболезненны; артропатии вызывают резкую деформацию суставов, однако пассивные движения и пальпация пораженного сустава боли не вызывают.
В поздней, заключительной стадии С. с. развиваются психические нарушения, проявляющиеся чаще всего астенией (см. Астенический синдром). Повышенная раздражительность, утомляемость, аффективная неустойчивость с преобладанием подавленности сочетаются с ипохондрической фиксацией на своем состоянии, особенно при наличии висцеральных кризов. Астенический синдром иногда сопровождается снижением памяти. При С. с. могут возникать и так наз. табетические психозы, обычно в форме галлюцинаторно-бредового синдрома (см. Параноидный синдром). Реже развиваются делириозный и аментивно-делириозный синдромы (см. Аментивный синдром, Делириозный синдром). Прогрессирование при С. с. интеллектуально-мнестических расстройств, отсутствие критической оценки своего состояния, благодушие, беспечность, эйфория, иногда появление бредовых идей величия дают основания для подозрения, что к С. с. присоединился прогрессивный паралич, т. е. развился табопаралич (см.).
Течение Спинной сухотки весьма разнообразно. В связи с успехами современного комбинированного лечения ранних форм сифилиса (см. Сифилис, лечение), а иногда и у лиц, не получавших лечения по поводу сифилиса, отмечают изменения в классической схеме течения С. с.: тяжелые формы С. с. развиваются редко; течение заболевания стало более медленным и доброкачественным; часто выявляют атипичные и моносимптомные формы болезни. По данным современных исследователей, в наст, время из классических симптомов чаще всего отмечают зрачковые расстройства (миоз, анизокория), симптом Аргайлла Робертсона, явления атаксии (неустойчивость в позе Ромберга), нарушение сухожильных рефлексов и редко (в 6—8% наблюдений) — первичную атрофию зрительных нервов. Встречается прогрессирующая форма, когда постепенная потеря зрения заканчивается слепотой, и стационарная, при к-рой зрение падает до определенного предела и сохраняется на этом уровне длительное время. Первичная табетическая атрофия зрительных нервов может быть единственным проявлением С. с. Табетические артропатии возникают в наст, время у 1 — 2% больных С. с., у 2—8% больных с табетической артропатией происходят патол. переломы (см.). Сохраняется типичный вариант клин, картины с преимущественным поражением нижних конечностей (нижний табес); редко отмечается избирательное поражение сегментов конуса спинного мозга (анестезия в аногенитальной зоне, нарушение функции тазовых органов) или преимущественное поражение областей плечевого пояса и шеи (шейный табес). Больные С. с. остаются длительное время трудоспособными и до присоединения интенсивных стреляющих болей и висцеральных кризов редко обращаются за помощью к врачу.
Диагноз
Диагноз обычно не представляет трудностей при наличии основной триады симптомов: симптома Аргайлла Робертсона, отсутствия глубоких рефлексов на конечностях, снижения суставно-мышечного чувства, а также таких характерных симптомов, как стреляющие боли, атаксия, дизурия. Однако в связи с развитием атипичных и малосимптомных форм заболевания и тем фактом, что большинство больных с симптомами С. с. отрицают перенесенный сифилис, особое значение при диагностике С. с. приобретают серологические исследования (см. Вассермана реакция, Закса — Витебского реакция, Кана реакция) и исследования цереброспинальной жидкости. Вместе с тем у ряда больных С. с. может протекать с отрицательными стандартными серологическими реакциями и отсутствием изменений цереброспинальной жидкости. Поэтому существенное значение в диагностике С. с. имеет реакция иммобилизации бледных трепонем (см. Нелсона — Мейера реакция), к-рая бывает положительной более чем у 95% больных. У большинства больных положительна также реакция иммунофлюоресценции (см.) с не-разведенной цереброспинальной жидкостью.
Рентгенологическая картина табетических изменений в скелете иногда напоминает другие патологические процессы в суставах, напр. деформирующий остеоартроз, туберкулезный артрит (см.Артриты, Артрозы) или остеогенную саркому (cм.). Дифференциальный диагноз следует проводить и с другими неврогенными поражениями скелета — при сирингомиелии (см.), повреждениях спинного мозга и периферических нервов.
К основным рентгенологическим признакам табетических артропатий относят патол. внутрисуставные переломы (см.), к-рые обычно бывают многооскольчатыми. Иногда патол. переломам сопутствует массивный некроз суставных концов костей (рис. 2, а). Распад костной ткани в суставных концах костей приводит к их взаимному смещению — к подвывиху и вывиху. Отторгнутые в результате патол. внутрисуставного перелома костные фрагменты нередко выявляются рентгенологически как внутрисуставные свободные тела. В результате длительного функционирования пораженного сустава в патол. условиях в нем может произойти своеобразная взаимная отшлифовка суставных поверхностей. При менее выраженной деструкции костной ткани выявляется лишь уплощение естественного рельефа суставных поверхностей костей.
Важное значение в диагностике табетической артропатии (см.) имеют отсутствие костного анкилоза (см.), патол. обызвествления и окостенения в суставной капсуле и в околосуставных тканях. Этот процесс метапластического костеобразования рентгенологически проявляется бесформенными «известковыми» тенями вокруг деформированного сустава. В метафизах трубчатой кости при значительном разрушении суставных ее концов могут быть выявлены периостальные наложения. При С. с., несмотря на значительные деструктивные изменения в костях, остеопороз (см.) обычно отсутствует; часто наблюдают выраженный остеосклероз (см.). Вне-суставные патол. переломы при С. с. сопровождаются продуктивной реакцией с образованием большой костной мозоли (рис. 2, б), причем эта реакция более выражена в диафизах трубчатых костей и при значительном смещении отломков. В нек-рых случаях патол. перелом может не сопровождаться заметной периостальной реакцией. Преобладанием продуктивных изменений отличаются и поражения позвоночника (спон-дилопатии) при С. с. (рис. 2, в).
Дифференциальный диагноз проводят с другими формами спинального сифилиса, хрон. полиневритом (см.), такими заболеваниями, как невральная амиотрофия Шарко—Мари — Тута (см. Амиотрофия), атаксия Фридрейха (см. Атаксия) и Русси — Леви синдром (см.), опухолью конского хвоста, сирингомиелией (см.) при ее пояснично-крестцовой форме, миелоишемией, фуни-кулярным миелозом (см.), рассеянным склерозом (см.), синдромом Эйди (см. Псевдотабес) и др.
Отличить Спинную сухотку от полиневрита помогают такие признаки, как симптом Абади (при полиневрите давление на нервы и ахиллово сухожилие резко болезненно), сохранность коленных рефлексов при полиневрите и др. Описаны наблюдения псевдотабеса при интоксикации эрготином («эрготинный табес»), при к-ром также поражаются задние канатики спинного мозга. При синдроме Эйди зрачок очень слабо реагирует на свет (чаще с одной стороны), однако его реакция (сужение) на конвергенцию живая, и после сужения зрачок медленно расширяется. Синдром Эйди не связан с сифилисом, однако при нем в 60% наблюдений отсутствуют коленные и ахилловы рефлексы. Отсутствие глубоких рефлексов на ногах может быть врожденным (частичная или тотальная арефлексия), при миелодисплазии и дизрафическом статусе (см. Сирингомиелия). При сочетании арефлексии (см.) с заболеваниями внутренних органов, сопровождающимися болевыми приступами, необходимо проводить дифференциальный диагноз с висцеральными табетическими кризами.
Лечение
При выявлении у больного признаков Спинной сухотки проводят интенсивный курс специфического лечения в соответствии со специальными инструкциями, утвержденными М3 СССР (1976, 1981). Лечение поздних форм сифилиса, помимо введения массивных доз пенициллина, предполагает применение препаратов, содержащих йод и висмут (бийохинол, бисмоверол). При атрофии зрительных и слуховых нервов следует проявлять осторожность в назначении массивных доз пенициллина и препаратов висмута; в этих случаях применяют пиротерапию (продигиозан, пирогенал и др.) в сочетании с витаминами. Периодически используют симптоматическое лечение. При стреляющих болях назначают анальгетики, а при особенно резких болевых синдромах иногда производят нейрохирургическое вмешательство — хордотомию (см.). При психических нарушениях применяют транквилизаторы, ноотропные препараты, нейролептики. Висцеральные кризы купируют ганглиоблокаторами, седативными, гипосенсибилизирующими и спазмолитическими средствами; при артропатиях назначают делагил, индометацин, физиотерапию, иногда проводят артродез; при атаксии — специальную леч. гимнастику. Критериями эффективности противосифилисного лечения (см. Сифилис, лечение) являются данные клинического обследования и исследования цереброспинальной жидкости; результаты серологических исследований в оценке эффективности терапии С. с. играют меньшую роль.
Прогноз
Нередко заболевание под влиянием лечения (иногда и без него) стабилизируется, и больные живут десятилетиями с нарушениями координации и другими симптомами болезни. При недостаточно эффективном лечении заболевание прогрессирует, могут присоединяться другие формы сифилитического поражения нервной системы, в частности прогрессивный паралич. Прогноз осложняется при кардиоваскулярном сифилисе (12—15% больных Спинной сухоткой), церебральном инсульте с инфарктом мозга вследствие тромбоза специфически пораженных сосудов головного мозга. Летальный исход возможен от интеркуррентных заболеваний и других осложнений, в частности от уросепсиса.
Профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении сифилиса.
Библиография: Болезни нервной системы, под ред. П. В. Мельничука, т. 1, с. 260, М., 1982; Венерические болезни, под ред. О. К. Шапошникова, с. 193, М., 1980; Визен Э. М. и Шецер М. С. Детский табес и болезнь Альбан — Келлера I, Невропат, и психиат., т. 7, в. 2, с. 141, 1938; Головченко Ю. И., Самосюк И. 3. и Шупенько H. М. Некоторые особенности клинического течения и лечения нейросифилиса, Журн. невропат. и психиат., т. 77, в. 2, с. 195, 1977; Гуревич М. О. Психические симптомокомплексы сифилиса мозга, в кн.: Сифилис нервн. сист., под ред. А. И. Абрикосова и др., с. 156, М.— Л., 1927; 3орин П. М. Табетическая артропатия, Вестн. дерм, и вен., № 3, с. 72, 1980; Маргулис М. С. Спинная сухотка (Tabes dorsalis), М., 1947; Милич М. В. Сифилис нервной системы, М., 1968; Многотомное руководство по дерматовенерологии, под ред. О. Н. Подвысоцкой, т. 1, кн. 1, с. 224, М., 1959; Многотомное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Давиденкова, т. 3, кн. 2, с. 535, М., 1962; Перлина Ф. И. О роли задних корешков спинного мозга в регуляции трофической функции. (Остеоартропатии и изменения желудочно-кишечного тракта при спинной сухотке), Журн. невропат, и психиат., т. 60, в. 10, с. 1281, 1960; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 517, М., 1964; Рохлин Д. Г. Рентгенодиагностика заболеваний суставов, ч. 3, с. 260, Д., 1941; Фейвишенко Э. Л. и Девятов H. Н. К вопросу о табетическом спондилите, Хирургия, № 12, с. 124, 1937; Шишлянников С. A. Paranoia et tabes, Туркестан, мед. журн., т. 4, № 6, с. 354, 1925; Adie W. J. Tonic pupils and absent tendon reflexes, Brain, v. 55, p. 98, 1932; Besser G. Arthropathies tabetiques a debut aigu, Marseille, 1957; Вrain W. R. Brain’s diseases of the nervous system, p. 468, Oxford — N. Y., 1977; он же, Brain’s clinical neurology, p. 428, Oxford— N. Y., 1978; Cassirer R. Tabes und Psychose, B., 1903; Duchenne, De l’ataxie locomotrice progressive, Arch. gen. Med., t. 2, p. 641, 1858, t. 1, p. 36 e. a., 1859; Mann L. Klinik der Tabes, Handb. Neurol., hrsg. v. O. Bumke u. O. Foerster, Bd 12, S. 536, B., 1935; Merritt H. H. A textbook of neurology, p. 117, Philadelphia, 1973; Nageotte J. Pathogenie du tabes dorsal, P., 1903; Noguchi H. a. Moore J. W. A demonstration of Treponema pallidum in the brain in cases of general paralysis, J. exp. Med., v. 17, p. 232, 1913; Nonne M. Syphilis und Nervensystem, B., 1924; Schinz H. R. u. a. Lehrbuch der Rontgendiagnostik, Bd 2, T. 2, S. 1349, Stuttgart, 1952; Sicard A. et Lavarde G. Les lesions radicularires au cours des arthropathies tabetiques du rachis lombaire, Presse med., t. 75, p. 2209, 1967.
Д. К. Богородинекий, А. А. Скоромец; С. А. Свиридов (рент.), М. А. Цивильно (психиат.).