Стридор это в медицине что такое
Cтридор врожденный. Причины, симптомы и лечение
1. Общие сведения
Стридорозным называют тяжелое, затрудненное, шумное дыхание с шипящим и/или свистящим призвуком; возможны также многие другие акустические эффекты (бульканье, клокотанье, хрип и т.д.), которые даже неспециалисту позволяют мгновенно отличить патологическое дыхание от нормального. Фундаментальной, физической причиной стридора (стридорозного дыхания) является изменение характера воздушного потока в дыхательных путях: из ламинарного (равномерного, плавного) он становится турбулентным, т.е. вихревым. Очевидно, что при той анатомической сложности, которой отличаются дыхательные пути человека, стридор может быть вызван множеством конкретных факторов, – неблагоприятных, аномальных или патологических.
Стридорозное дыхание при рождении само по себе болезнью, строго говоря, не является. Однако в таких случаях обязательна консультация детского оториноларинголога и других специалистов, поскольку в основе аномального дыхания может лежать та или иная обструкция (блокирование просвета) воздухоносных путей, либо особенности строения последних. В Международной классификации болезней (рубрика «Врожденные аномалии [пороки развития] органов дыхания) предусмотрен диагноз «Врожденный стридор гортани». Данное состояние встречается в общей популяции с частотой свыше 4%; если же рассматривать все случаи стридорозного дыхания у новорожденных, то на долю врожденного стридора гортани приходится более 40% (по другим данным, до 60-70%). Практически всегда (98%) врожденный стридор сопровождается хронической гипоксией, т.е. кислородным голоданием, – чем и обусловлена необходимость диагностики и, как минимум, наблюдения у специалиста, – однако у большинства детей гипоксия является компенсированной, транзиторной и, таким образом, не требующей вмешательства.
2. Причины
Согласно современным представлениям, врожденный стридор обусловлен генетическими причинами; вопрос о возможном влиянии вредоносных факторов на этапе гестации (вынашивания беременности) нуждается в дальнейшем изучении на обширном статистическом материале.
Слабость наружного кольца гортани (т.н. ларингомаляция, досл. «размягчение гортани») и инфантильность черпаловидных хрящей приводят к западению надгортанника и черпалонадгортанных складок слизистой оболочки в просвет воздухоносного тракта, что и является непосредственной причиной турбулентного дыхания. Нередко врожденный стридор наблюдается у недоношенных младенцев; во многих случаях ему сопутствуют другие врожденные аномалии развития.
3. Симптомы и диагностика
Различают четыре степени тяжести врожденного стридора. Первая, наиболее легкая степень не сопровождается клинически значимой гипоксией и, таким образом, не требует медицинского вмешательства: наблюдается постепенная спонтанная редукция стридорозного компонента, и к 2-3-летнему возрасту дыхание полностью нормализуется.
При более выраженных формах недостаток кислорода может сказаться на физическом и умственном развитии; кроме того, врожденная аномалия гортани может обусловить тяжелые осложнения (вплоть до асфиксии и острой дыхательной недостаточности) в случае ОРВИ или детских инфекций.
Шумный, патологический призвук может слышаться на вдохе (инспираторный тип стридора), на выдохе (экспираторный) или в обеих фазах дыхательного акта. В некоторых случаях затрудняется сосание, глотание или фонация. Выраженность стридора зачастую зависит от внешних условий (температура, влажность) и/или эмоционального состояния ребенка.
Четвертая, наиболее тяжелая степень врожденного стридора несовместима с жизнью; это состояние требует немедленного начала реанимационных мероприятий по экстренному протоколу.
Диагностика осуществляется с привлечением, по мере необходимости, ряда профильных специалистов (пульмонолога, невролога, медицинского генетика и т.д.).
Врожденный стридор гортани необходимо дифференцировать от других заболеваний и патологических состояний, которые также могут проявляться шумным свистящим дыханием (напр., обструкция дыхательных путей абсцессом, инородным телом, опухолью и т.п., а также функциональная недостаточность щитовидной железы, лимфогранулематоз, врожденные пороки сердца и другие виды патологии).
Стандартом инструментального обследования в настоящее время остается рентгенография, однако для более точной оценки состояния дыхательных путей может быть показана фиброларингоскопия (эндоскопическое исследование гортани с применением тонкого гибкого ларингоскопа, что является значительно менее инвазивной процедурой по сравнению с использованием жестких конструкций). По мере необходимости, – например, при подозрении на комплексную врожденную аномалию, – назначают другие исследования (ФГДС, УЗИ, КТ и т.д.). В обязательном порядке оцениваются функции дыхания, исследуется состав крови.
4. Лечение
Как следует из вышесказанного, возможны различные варианты дальнейшего развития событий.
Так, в редких случаях жизнеугрожающего врожденного стридора гортани (при условии, что нет других несовместимых с жизнью врожденных аномалий) немедленно производится хирургическое вмешательство по восстановлению проходимости воздухоносных путей.
В остальных случаях ограничиваются выжидательной тактикой; симптоматически могут применяться бронхолитики, гормональные средства и т.д.
Если подтверждается гипоксия в той степени выраженности, что может сказаться на темпах и качестве психофизического развития ребенка, рассматривают вопрос о плановой хирургической коррекции. На сегодняшний день доступны высокотехнологичные лазерные методики, однако может понадобиться и открытое вмешательство по иссечению складок, частичному удалению черпаловидных хрящей и т.п.
Эффективность хирургического лечения при синдроме врожденного стридора гортани очень высока (по отечественным данным, 96-98%).
Однако в большинстве случаев активное вмешательство не требуется вообще (в отличие от наблюдения), – за 1-3 года, без каких-либо последствий для здоровья и развития, формируется анатомически правильная гортань, обеспечивающая полноценное внешнее дыхание и оксигенацию тканей.
Что такое врожденный стридор? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Мисюрина Ю. В., ЛОРа со стажем в 20 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Ларингомаляция — это врождённая относительно лёгкая аномалия, которая является самой частой причиной стридора у детей сразу после рождения или на 1-4 неделях жизни.
Теории возникновения ларингомаляции:
Симптомы врожденного стридора
Стридор может быть дрожащим, свистящим, музыкальным, различной громкости, постоянным или зависеть от положения тела. Различают:
В зависимости от локализации сужения, стридор приобретает особенности, по которым его можно различать. К сожалению, это всё субъективные признаки, которых недостаточно для постановки достоверного диагноза.
Характеристики стридора и других симптомов поражения дыхательных путей в зависимости от локализации обструкции (закрытия просвета) [10]
Выраженность клинических симптомов может различаться и зависит от степени стеноза (сужения просвета) дыхательных путей: от лёгкой с редкими эпизодами стридора до тяжёлого, угрожающего жизни состояния, которое проявляется задержкой дыхания и развития ребёнка. Чаще всего ларингомаляция протекает легко и не требует специального лечения.
Для ларингомаляции характерны:
Чётких сроков развития симптомов данной патологии нет, но можно ориентироваться на среднестатистические показатели:
Патогенез врожденного стридора
Гортань представляет собой трубку, состоящую из хрящей, соединённых между собой связками и мышцами. Часть хрящей несёт защитную и каркасную функции, остальные непосредственно участвуют в расширении голосовой щели на вдохе и сужении при произношении звуков. Внутренняя полость этой трубки выстлана слизистой оболочкой. Голосовая щель образована голосовыми связками, над ними расположен надголосовой отдел гортани, под ними — трахея.
Патогенез врождённого стридора связан со спадением надгортанника и черпаловидно-надгортанных складок, а также смещением кпереди избыточной слизистой оболочки клиновидных хрящей. Стридор возникает в результате спадения надголосовых структур на вдохе, появление звука обусловлено изменением плавного потока воздуха на турбулентный. При выдохе надголосовые структуры смещаются кнаружи, поэтому выдох происходит без помех, движение воздуха плавное и стридора нет.
Классификация и стадии развития врожденного стридора
Аномалии развития гортани встречаются у 1:10000 – 1:50000 новорождённых. Это достаточно редкая патология, поэтому в периодических медицинских изданиях встречается в основном в виде описания отдельных клинических случаев.
В зарубежной литературе приведена классификация ларинго-трахеальных аномалий развития, в которой врождённые патологии систематизированы по основному клиническому проявлению.
Клиническая классификация ларинго-трахеальных аномалий развития [2] :
Осложнения врожденного стридора
Однако ухудшение дыхания может возникать во время простуды, ОРЗ, что объясняется анатомо-гистологическими особенностями слизистой оболочки гортани, обильно снабжённой сосудами и лимфоидной тканью, которые, отекая, сдавливают дыхательные пути извне. Это состояние называется «ложный круп» и характерно не только для детей с ларингомаляцией.
Выраженные проявления стридора приводят к гипоксии, что в свою очередь способствует развитию энцефалопатии (органическому поражению головного мозга, нарушению функции ЦНС).
К осложнениям стридора также можно отнести ларингит, трахеит (воспалительные заболевания гортани, трахеи).
ОРВИ у ребенка с врождённым стридором часто осложняется синдромом дыхательных расстройств с дыхательной недостаточностью.
Диагностика врожденного стридора
Сбор анамнеза. Чтобы определить тяжесть заболевания, врачу следует обратить внимание на следующие моменты:
Фиброларингоскопия — метод исследования гортани с помощью гибкого эндоскопа после предварительного нанесения местного анестетика на слизистую носа или через полость рта у маленьких детей. Трубочка вводится до голосовой щели и на этом уровне оценивается её просвет на вдохе-выдохе. Плач не препятствует осмотру. Данный метод считается достаточно информативным, осмотрев с его помощью просвет гортани, можно определить причину стридора. Фиброларингоскопия не требует специальной подготовки, но желательно выполнять её спустя некоторое время после кормления.
Если ребёнок страдает стридором, необходимо обратить внимание на его темпы роста и развития, состояние дыхательной, сердечно-сосудистой систем и начального отдела пищеварительного тракта. Это поможет вовремя назначить лечение.
Выбор тактики обследования и наблюдения очень сложен. Возраст ребенка, а это, как правило, дети первых месяцев жизни, обусловливает определённые трудности амбулаторного посещения многих специалистов, проведения сложных диагностических манипуляций. Порой это «хождение по мукам» не всегда обоснованное. Приведём алгоритм наблюдения (обследования) ребенка с врождённым стридором.
Лечение врожденного стридора
Этапы операции:
Основные показания для хирургического лечения:
Прогноз. Профилактика
Прогноз благоприятный. К концу первого или на втором году жизни выраженность стридорозного дыхания значительно снижается, и по мере роста ребёнка симптомы полностью исчезают. Это обусловлено изменением формы и упругости надгортанника, а также положением черпалонадгортанных связок. В литературе нет описанных случаев рецидива ларингомаляции, но возникновение стридора как симптома во взрослом возрасте возможно по другим причинам — из-за воспаления, паралича голосовых складок, новообразования, инородных тел в гортани.
Профилактика врожденного стридора:
СТРИДОР у новорожденных и детей первого года жизни
Стридор — это грубый различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей [36].
Стридор — это грубый различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок дыхательных путей [36]. Стридор у новорожденных и грудных детей — это патология, которая является симптомом дыхательной обструкции [7]. Стридор может быть симптомом угрожающих жизни заболеваний. Наиболее важными характеристиками стридора являются его громкость, высота и фаза дыхания, на которой он появляется.
Громкий стридор обычно является симптомом выраженного сужения дыхательных путей. В случае прогрессивно усиливающегося стридора внезапно ослабевший звук может быть признаком усилившейся обструкции, ослабления дыхательных движений и возникновения коллапса дыхательных путей [28].
Высоко звучащий стридор обычно вызван обструкцией на уровне голосовых складок [26], низко — патологией выше голосовых складок (гортанная часть глотки, верхний отдел гортани). Стридор средней высоты чаще является симптомом обструкции ниже голосовых складок [41].
Наиболее важным признаком, позволяющим заподозрить уровень поражения, является фаза дыхания, на которой стридор слышен лучше всего. По этому признаку стридор может быть разделен на три типа: инспираторный, экспираторный и двухфазный. Инспираторный стридор обычно вызывается поражением, локализующимся выше голосовых складок, и продуцируется коллапсом мягких тканей при отрицательном давлении во время вдоха [22]. Двухфазный стридор обычно высокий по тону. Он вызван поражением на уровне голосовых складок или подскладкового отдела [16, 18]. Экспираторный стридор чаще возникает при поражении нижних отделов дыхательных путей [42].
Анамнез очень важен для диагностики заболевания. Ключевыми анамнестическими данными являются причины и длительность интубации (если она ранее производилась) в неонатальный период. Другие анамнестические признаки включают возраст на момент появления стридора, длительность стридора, ассоциацию с плачем или кормлением, с положением ребенка; наличие других сопутствующих симптомов, таких как пароксизмы кашля, аспирация или срыгивание [40, 41].
При осмотре ребенка следует оценить его общее состояние, частоту дыхательных движений и сердечных сокращений, цвет кожи. Кроме того, следует обратить внимание на возможные аномалии строения головы, участие дополнительных мышц в акте дыхания, втяжение уступчивых мест грудной клетки и другие признаки, исключить возможное инфекционное заболевание [36].
При состоянии ребенка, не требующем немедленного вмешательства, следует произвести рентгенографию гортани и мягких тканей шеи в передней и боковой проекции, грудной клетки, а также рентгеноскопию пищевода с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом. Кроме того, могут быть полезны ультразвуковое исследование гортани, компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс [12, 30].
Наиболее информативным методом диагностики заболевания, проявляющегося врожденным стридором, является эндоскопическое исследование: фиброскопия; прямая ларингоскопия под наркозом, желательно — с использованием микроскопа; трахеобронхо- и эзофагоскопия [11, 36]. При этом необходимо учитывать возможность аномального строения нескольких отделов дыхательных путей [23, 25].
 |
| Рисунок 1. Эндофотография гортани. Мягкий, западающий в просвет дыхательных путей надгортанник |
Ларингомаляция — наиболее распространенная причина стридора [16, 30]. Анатомически можно выделить следующие формы ларингомаляции: за счет западания в просвет гортани мягкого надгортанника (рис. 1); за счет черпаловидных хрящей, при вдохе подтягивающихся кверху или подтянутых кверху изначально, за счет укороченной черпалонадгортанной складки (рис. 2); смешанная форма, когда в просвет дыхательных путей западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи. Ларингомаляция обычно протекает
 |
| Рисунок 2. Эндофотография гортани. Западающие в просвет гортани черпаловидные хрящи |
«доброкачественно» и самопроизвольно исчезает, обычно к 1,5 — 2 годам жизни. Мальчики страдают в два раза чаще девочек. Стридор обычно появляется с рождения, но в некоторых случаях возникает только со второго месяца жизни. Симптомы могут быть преходящими и усиливаться при положении ребенка на спине или во время крика и возбуждения. Тяжесть заболевания может быть различной. У большинства детей отмечается только шумное, звучное дыхание, но в ряде случаев ларингомаляция вызывает явления стеноза гортани, требующие интубации и даже трахеотомии. В тяжелых случаях прибегают к оперативному лечению, обычно при помощи лазера — к нанесению надрезов на надгортаннике, рассечению черпалонадгортанных складок или удалению части черпаловидных хрящей.
Паралич голосовых складок — вторая по частоте причина врожденного стридора [39, 41]. Обычно его обнаруживают у детей с другими врожденными аномалиями или с поражением ЦНС [29]. Часто причина паралича остается невыясненной, и такой вид паралича считается идиопатическим. В случае идиопатического паралича (возможной причиной которого является родовая травма) часто
 |
| Рисунок 3. Эндофотография гортани. Паралич правой черпаловидной складки |
возникает спонтанное излечение. В других случаях причиной могут быть кровоизлияния в желудочки мозга, менингоэнцефалоцеле, гидроцефалия, перинатальная энцефалопатия и другие заболевания [29]. Кроме того, можно выделить ятрогению (например, при повреждении возвратного гортанного нерва) как причину развития паралича голосовых складок.
Двусторонний паралич вызывает высокотональный стридор и афонию. Около половины детей с двусторонним параличем нуждаются в трахеотомии [22, 26, 39].
При одностороннем параличе (рис. 3) обычно отмечают слабый крик, голос с возрастом постепенно улучшается. Дыхательная функция при одностороннем параличе обычно не страдает [28].
 |
| Рисунок 4. Эндофотография гортани. Врожденная рубцовая мембрана гортани |
Врожденные рубцовая мембрана (рис. 4) и подскладковый стеноз развиваются в результате неполного разделения зародышевой мезенхимы между двумя стенками формирующейся гортани [33]. Значительно чаще обнаруживают приобретенные рубцовые стенозы (рис. 5), обычно развивающиеся в результате продленной чрезгортанной назотрахеальной интубации. Тяжесть заболевания зависит от степени поражения: небольшая рубцовая мембрана, локализующаяся только в области передней комиссуры, клинически проявляется лишь изменением голоса («петушиный крик»); полная атрезия гортани совместима с жизнью только теоретически [30].
 |
| Рисунок 5. Эндофотография гортани. Приобретенный подскладковый стеноз (точечный просвет дыхательных путей) |
Ведущими клиническими симптомами заболевания являются явления обструкции верхних дыхательных путей, такие как двухфазный стридор, тахипноэ, цианоз, беспокойство, раздувание крыльев носа при дыхании, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры и др. При локализации мембраны в области голосовых складок отмечаются нарушения голоса вплоть до афонии.
Ведущий метод диагностики — эндоскопия [30], хотя косвенно помогает рентгенография гортани и трахеи в передней и боковой проекции.
 |
| Рисунок 6. Эндофотография гортани. Киста язычной поверхности надгортанника |
Лечение обусловлено выраженностью симптомов. Только дети с небольшой переднекомиссуральной синехией могут быть оставлены под наблюдением без оперативного лечения; больные с мембраной средних размеров, вызывающей нарушение дыхания, требуют оперативного лечения (чаще — лазерная деструкция) в период новорожденности. Дети с выраженной мембраной обычно нуждаются в трахеотомии в период новорожденности с последующей операцией (при помощи лазера или наружным доступом) в более старшем возрасте [17, 38].
 |
| Рисунок 7. Эндофотография гортани. Киста правой голосовой складки |
В ряде случаев врожденный подскладковый стеноз сопровождается другими врожденными поражениями [34]. При выборе тактики лечения необходимо учитывать, что дыхание может улучшаться с ростом гортани.
Кисты гортани. Стридор возникает при росте кисты в просвет дыхательных путей или сдавлении мягких тканей гортани. Кроме того, при локализации на гортанной и особенно на язычной поверхности надгортанника (рис. 6) они могут вызывать дисфагические явления [20, 30].
Локализация кист может быть разнообразной — надгортанник, надскладковая область, черпалонадгортанные складки, подскладковый отдел. Часто кисты развиваются у детей с интубацией в анамнезе, и в таких случаях могут быть множественными. Небольшие кисты голосовых складок (рис. 7) клинически проявляются только охриплостью. При зеркальной ларингоскопии, особенно если подслизистая киста локализуется на границе передней и средней трети голосовой складки, ее ошибочно диагностируют как «певческий» узелок. В этом случае правильный диагноз можно установить только при осмотре гортани под наркозом с применением оптики.
 |
| Рисунок 8. Эндофотография гортани. Подскладковая гемангиома под левой голосовой складкой |
Для лечения используют аспирацию содержимого кисты с последующим иссечением ее стенок микроинструментами или СО2-лазером [6, 8, 30].
Кисты часто рецидивируют. В некоторых случаях требуются операции наружным доступом для иссечения больших множественных рецидивирующих кист [31].
Подскладковая гемангиома (рис. 8) угрожает жизни ребенка. По данным зарубежной литературы, средняя летальность от этого заболевания составляет 8,5% [43]. В большинстве случаев подскладковая гемангиома имеется с рождения и подвергается росту в течение первых месяцев жизни. Стридор обычно появляется на 2-3 месяце жизни, первые симптомы заболевания обычно ошибочно диагностируют как круп [27]. В трех наших наблюдениях дыхательный стеноз развился в первые сутки после криодеструкции гемангиом кожи. Стридор обычно двухфазный, голос может быть не изменен. Более половины детей имеют гемангиомы кожи. Как и при гемангиомах кожи, девочки страдают втрое чаще мальчиков [9]. Тяжесть заболевания зависит от размера гемангиомы, в случае присоединения ОРВИ или при беспокойстве дыхание может ухудшаться.
Ведущий метод диагностики — эндоскопия. Обычно обнаруживают мягкотканное выбухание розового или красного цвета под голосовой складкой (чаще — под левой) [5]. Если ребенок был ранее интубирован в связи с дыхательным стенозом, гемангиома может быть не диагностирована при осмотре дыхательных путей сразу после экстубации.
Для лечения используется СО2-лазерная деструкция гемангиомы с последующей гормональной терапией [6, 24]. В случае прорастания в гортань гемангиомы передней поверхности шеи необходима трахеотомия с последующей близкофокусной рентгенотерапией или лечением кортикостероидами [2].
 |
| Рисунок 9. Эндофотография гортани. Ювенильный респираторный папилломатоз |
Ювенильный респираторный папилломатоз (ЮРП) (рис. 9) — наиболее часто встречающаяся опухоль верхних дыхательных путей у детей. Этиологическим фактором папилломатоза является вирус папилломы человека, чаще — 6 и 11 типа [3]. Хотя у подавляющего большинства больных первые симптомы заболевания развиваются на 2 — 3 году жизни, в ряде случаев можно говорить о врожденном папилломатозе гортани, когда первые симптомы заболевания отмечают с момента рождения [1].
Начальным симптомом заболевания обычно является охриплость, постепенно переходящая в афонию. В дальнейшем, по мере роста папиллом и сужения просвета голосовой щели (обтурирующая форма), возникает прогрессирующий стеноз гортани, проявляющийся как инспираторный или двухфазный стридор [10].
Наиболее частой первичной локализацией папиллом гортани является область комиссуры и передней трети голосовых складок. На более поздних этапах заболевания папилломы могут поражать все отделы гортани, а также выходить за ее пределы. Папилломы обычно имеют широкое основание, однако возможен рост конгломератов папиллом на небольшой ножке. По внешнему виду папилломы напоминают тутовую ягоду или кисть винограда. При микроларингоскопии поверхность папиллом обычно неровная мелкозернистая или мелкодольчатая, цвет — чаще бледно-розовый, иногда с сероватым оттенком. Тяжесть заболевания определяется скоростью роста папиллом и частотой рецидивирования [15].
Основным методом ликвидации стеноза у детей с ЮРП является хирургическое удаление папиллом при помощи микроинструментов и/или СО2-лазера. Однако только хирургическое лечение у большинства больных не предотвращает рецидива заболевания. В настоящее время наиболее патогенетически оправданным и перспективным является длительное непрерывное введение препаратов интерферона [13, 19, 21].
Трахеомаляция. Различают диффузную и локальную формы трахеомаляции, т. е. слабости стенки трахеи, связанной с патологической мягкостью ее хрящевого каркаса. Клинически заболевание проявляется экспираторным стридором. При эндоскопии обнаруживают резкое сужение на выдохе просвета трахеи, которая может принимать различную форму. Симптомы заболевания часто спонтанно исчезают на 2 — 3 году жизни [32]. При выраженных дыхательных нарушениях может потребоваться трахеотомия [41].
 |
| Рисунок 10. Эндофотография трахеи. Врожденный рубцовый стеноз |
Врожденный стеноз трахеи (рис. 10) может иметь различную природу. Органические стенозы связаны с локальным дефектом хрящевых полуколец трахеи (недостаток или отсутствие хряща) или избыточным образованием хрящевой ткани, приводящим к формированию твердого хрящевого выпячивания в просвет трахеи [42].
Функциональные стенозы связаны с чрезмерной мягкостью хрящей и в этом случае являются локальной формой трахеомаляции. Экспираторный стридор обнаруживают обычно сразу после рождения. Стридор усиливается при беспокойстве или кормлении ребенка. Состояние больного обычно резко ухудшается во время ОРВИ, в некоторых случаях отмечают приступы удушья, ошибочно диагностируемые как круп. Для исключения сдавливания трахеи извне необходимо рентгеноконтрастное исследование пищевода. Основной способ диагностики — эндоскопический. Стенозы трахеи, особенно на почве трахеомаляции, имеют благоприятный прогноз, в большинстве случаев спонтанно излечиваются.
 |
| Рисунок 11. Рентгенограмма органов грудной клетки. Сдавление пищевода аномально расположенным сосудом |
Сосудистое кольцо. Аномальная конфигурация больших сосудов может вызывать сдавление трахеи, обычно ее дистальных отделов. Кроме того, может сдавливаться также пищевод. Стридор усиливается при плаче или кормлении, а также при положении ребенка на спине. Часто отмечается срыгивание. Диагноз устанавливают при помощи рентгенографии пищевода с рентгеноконтрастным препаратом (рис. 11) и аортографии. Чаще всего встречается удвоение дуги аорты, добавочная левая легочная артерия [14, 37].
При эндоскопии можно обнаружить выбухание и, в ряде случаев, пульсацию передней стенки трахеи. Лечение — хирургическое.
Ларинготрахеопищеводная щель — редкий врожденный дефект развития. На большом протяжении дыхательные пути сообщаются с пищеводом. Причиной этого порока является незаращение дорсальной части перстневидного хряща. Это заболевание клинически проявляется средней громкости двухфазным стридором и эпизодами аспирации. У детей с этим пороком часто отмечают повторные пневмонии. Типичными являются пароксизмы кашля и цианоз. Голос тихий. Приблизительно у 20% детей имеется также трахеопищеводная фистула с характерной локализацией в дистальном отделе трахеи [35]. Для установления диагноза, кроме эндоскопии, требуется рентгеноскопия органов грудной клетки с контрастом. Для лечения необходима не только трахеотомия, но и наложение гастростомы для кормления ребенка.
 |
| Рисунок 12. Рентгенограмма органов грудной клетки. Затекание рентгеноконтрастного вещества через трахеопищеводный свищ из пищевода в трахеобронхиальное дерево |
Трахеопищеводный свищ (рис. 12) проявляется при первом же кормлении ребенка тяжелыми приступами удушья, кашля и цианоза [41]. В основе порока лежит неполное развитие трахеопищеводной стенки. Часто этот порок сочетается с атрезией пищевода. В дальнейшем быстро присоединяется тяжелая аспирационная пневмония. Лечение только хирургическое, результаты часто зависят от срока операции. Прогноз тем более благоприятен, чем раньше предпринято вмешательство.
Учитывая то, что пороки развития гортани и трахеи являются проявлением эмбриопатий, у больных с врожденной патологией этих органов весьма вероятны проявления эмбриопатий со стороны других органов и систем. В клинической практике наибольшую сложность для установления нозологической формы заболевания представляют его синдромальные формы. В основу синдромального метода обследования положено то обстоятельство, что большинство дефектов развития могут быть изолированными или входить в состав известных синдромов или неуточненных комплексов множественных врожденных дефектов. Установление синдромологического диагноза влияет на следующие факторы: 1) проведение тщательной диагностики скрытых дефектов развития и функциональных отклонений в рамках установленного синдрома; 2) выполнение специфической предоперационной подготовки больного для предупреждения возможных осложнений во время хирургического вмешательства или в послеоперационном периоде; 3) тактику и результаты лечения, что выражается в ряде случаев в отказе от хирургических вмешательств, в том числе в изменении хирургической техники коррекции некоторых дефектов развития.
По нашим данным, синдромологический диагноз может быть установлен приблизительно у 25% больных [4]. Лишь у 8-10% детей врожденная патология гортани и трахеи имеет изолированную форму. Остальные больные с врожденными заболеваниями гортани и трахеи имеют иные пороки развития — центральной нервной, костно-мышечной, сердечно-сосудистой систем, аномалии развития ушных раковин, пороки развития лица, аномалии соединительной ткани, врожденные опухолевидные образования кожи и др. Сочетание пороков развития органов нескольких систем, не индуцируемых друг другом, у этой группы больных можно расценивать как множественные неуточненные врожденные пороки развития.