какие каши можно при ацетонемическом синдроме

Диета при ацетоне у детей: правила и меню

Диета при ацетоне у детей: Pixabay

Если от ребенка пахнет ацетоном, это не повод записывать его в диабетики. Ацетонемический синдром чаще всего связан с истощением запаса гликогена — соединения, которое обеспечивает организм энергией. Его можно восполнить, придерживаясь правильной диеты. Чем накормить ребенка, чтобы не навредить ему?

Правила питания детей при ацетоне

Повышенный ацетон может быть вызван недостатком углеводов в рационе, злоупотреблением жирной и белковой пищей, жесткой диетой или длительным голоданием. Как отмечает доктор М. П. Калапос, нарушение метаболизма углеводов, недостаток жидкости в организме приводят к нарушению работы головного мозга, истощению резервов поджелудочной железы, печени.

Почему нужна диета при повышенном ацетоне? Определенный режим питания необходим, чтобы облегчить состояние ребенка, снять интоксикацию и восстановить баланс в организме. Лекарственными средствами можно воспользоваться в критической ситуации, но для восстановления необходим правильный режим питания.

Правила питания детей при ацетоне: Pixabay

Диета при ацетоне — это в первую очередь режим питья. Ребенок должен потреблять не менее 1,5 литров воды за сутки. Поить его нужно каждые 20–30 минут. Можно давать компот из сухофруктов, отвар ромашки, некрепкий чай. Это помогает вывести из организма лишние кетоновые тела, которые, как отмечает доктор Дж. Р. Томпсон, влияют на обмен веществ в мышцах. Это также поможет избежать обезвоживания, если у ребенка рвота или понос.

Что нельзя есть при ацетоне у детей? Из рациона нужно исключить такие продукты:

Какие продукты можно при ацетоне у детей? При ацетонемическом синдроме можно есть нежирные сорта мяса и рыбы, овощные супы и рагу, гречневую и рисовую кашу. Можно употреблять вареные яйца, несдобное печенье и некислые фрукты — виноград, груши, арбуз. Обязательно добавить в меню кисломолочные продукты — кефир, творог.

Важное значение имеет и способ приготовления этих продуктов. Диетическое питание — это вареные, тушеные и запеченные блюда. Мясо кролика и индейки можно отварить, а нежирную морскую рыбу запечь в духовке. Разрешены тефтели и фрикадельки на пару, но жаренные на растительном масле котлеты строго запрещены. Супы нужно варить на овощном бульоне. Можно давать одно вареное яйцо в день.

Недельное меню для ребенка с ацетоном

Накормить ребенка, у которого болит живот и нет аппетита, нелегко, тем более если под запрет попадают любимые сладости, макароны, сосиски и многое другое.

Недельное меню для ребенка с ацетоном: Pixabay

Как составить меню для детей при ацетоне? Чтобы облегчить составление меню, заведите специальный дневник и внесите в него разрешенные продукты. Затем распишите пять приемов пищи в день: завтрак, обед, ужин и два перекуса. Помните, что порции должны быть небольшими, а прием пищи — регулярным. Также можно воспользоваться готовыми меню, разработанными педиатрами и диетологами.

Меню для ребенка с ацетонемическим синдромом на неделю может выглядеть так:

Понедельник

Завтрак — овсяная каша, чай с несдобным печеньем.

Второй завтрак — нежирный творог с изюмом.

Обед — овощной суп, тефтели говяжьи.

Полдник — сырники, кефир нежирный.

Ужин — вареное яйцо.

Вторник

Завтрак — гречневая каша с молоком.

Второй завтрак — печеное яблоко.

Обед — фрикадельки из телятины, зеленый чай.

Полдник — нежирный творог.

Ужин — пшеничная каша с тушеным кроликом.

Среда

Завтрак — творожная запеканка и какао.

Второй завтрак — йогурт и печенье.

Обед — нежирный плов с курицей.

Полдник — йогурт, груша.

Ужин — овощное рагу.

Четверг

Завтрак — кукурузная каша, вареное яйцо.

Второй завтрак — чай с сухариками.

Обед — отварная куриная грудка.

Полдник — галетное печенье, кисель.

Ужин — перловая каша с рыбой.

Пятница

Завтрак — гречневая каша, стакан кефира.

Второй завтрак — печеное яблоко с творогом.

Обед — суп с фрикадельками.

Полдник — сырники, кефир.

Ужин — тушеные овощи, 2 перепелиных яйца.

Суббота

Завтрак — кукурузная каша, тыквенный сок.

Второй завтрак — фруктовый салат из некислых фруктов и сладких ягод.

Обед — суп-пюре овощной.

Полдник — творожная запеканка, ряженка.

Ужин — суфле из кролика.

Воскресенье

Завтрак — пшеничная каша, вареное яйцо.

Второй завтрак — зефир, морс.

Обед — суп с курицей, хлебцы.

Полдник — кисель, нежирный творог.

Ужин — овсяная каша, отварная индейка.

Если хотите добавить в рацион ребенка больше овощей, воспользуйтесь советами Рени А. Алли из WebMD. Диетолог предлагает нарезать овощи и фрукты дольками, сделать из них фигурки, должны быть небольшие порции. Помните, что ужин нужно подавать до 19:00. Если после ужина ребенок снова проголодается, то за час до сна дайте ему стакан кефира или ряженки.

Несмотря на ограниченный набор продуктов, меню выходит довольно разнообразным. Если ребенок охотно ест и быстро восстанавливается, можно порадовать его зефиром или мармеладом, приготовить желе. Эти сладости не навредят и станут источником углеводов, необходимых для быстрого получения энергии.

При ацетонемическом синдроме диета имеет первоочередное значение для выздоровления. Детям с ацетоном диету рекомендуется соблюдать постоянно, а не только в периоды обострений. Это поможет ребенку расти здоровым и энергичным, а родителям позволит избежать стресса.

Внимание! Материал носит ознакомительный характер. Не следует прибегать к описанным в нем методам без предварительной консультации с врачом.

Уникальная подборка новостей от нашего шеф-редактора

Источник

Головна

Що таке БЕТАРГІН?

Бетаргін — амінокислотний комплекс, до складу якого входять фізіологічні діючі компоненти:
аргінін — 1 г, бетаїн — 1 г

Переваги БЕТАРГІНА

Діє на клітинному рівні

Регулює обмінні і метаболічні процеси в організмі

Розчин для прийому всередину

Рідка форма випуску у вигляді питного розчину забезпечує швидке всмоктування і наступ ефекту

Форма випуску

Асортимент форм випуску (ампули, стіки і саше по 10 мл) забезпечує зручність прийому і можливість застосування в різних умовах

Хороша переносимість і приємний смак

Розчинити вміст ампули/стіки/саше в ½ склянки води і випити

Європейський виробник

Фарматіс (Франція) має ліцензію GMP (Good Manufacturing Practice)

Визнана висока якість продукту

Бренд компанії отримал міжнародну премію в Gold-категорії «Якість і споживча цінність», BID-Paris 2015, Nice 2019

Застосування

Порушення ліпідного обміну

Ацетонемічний синдром у дітей

Здоровий спосіб життя

Застосування

Детоксикація — допомагає усунути наслідки інтоксикації в результаті лікарського навантаження

Гепатопротекція — сприяє нормалізації, відновлення і поліпшення функції гепатобіліарної системи

Астенічні стани — сприяє відновленню сил і енергії

Порушення ліпідного обміну — сприяє зниженню рівнів холестерину і тригліцеридів

Ацетонемічний синдром у дітей

Поліпшення чоловічого здоров’я

Поліпшення жіночого здоров’я

Ведення здорового способу життя

Рекомендований режим прийому

Вміст 1 стіку або 1 ампули Бетаргіна розвести в ½ склянки (100 мл) питної води кімнатної температури і приймати після їжі 2-3 рази на добу.

Дітям у віці від 3-х років при ацетонемічному синдромі — приймати вміст 2 саше (вранці і ввечері). Вміст 1 саше розвести в ½ склянки (100 мл) питної води кімнатної температури і давати дитині по 1 чайній ложці кожні 10-15 хвилин.

Ангіо-БЕТАРГІН ®

Захист судин на
рівні клітини

Даний розділ сайту є спеціалізованим виданням компанії ТОВ “Ворвартс Фарма” містить професійну і спеціалізовану інформацію про лікарські засоби (в тому числі рецептурних), їх властивості, способи застосування і наявність протипоказань, призначену виключно для дипломованих медичних фахівців.

Інформація, про лікарські засоби міститься в цьому розділі призначена виключно для ознайомлення дипломованих медичних фахівців, і не може бути керівництвом для самостійної діагностики чи лікування.

У разі, якщо Ви не є дипломованим медичний спеціаліст, але попри це приймаєте цю угоду і підтверджуєте свою згоду з ним – компанія ТОВ “Ворвартс Фарма” не несе відповідальності за можливі негативні наслідки, що виникли в результаті самостійного використання інформації, що міститься на цьому сайті. Ви робите це самостійно і усвідомлено, розуміючи, що застосування лікарських засобів (в тому числі рецептурних) можливо тільки за призначенням лікаря після попередньої консультації з ним, при цьому самолікування може завдати шкоди вашому здоров’ю.

Я підтверджую, що є дипломованим медичний спеціаліст, я ознайомлений з текстом цього Правового угоди і підтверджую свою згоду з ним.

Источник

Рекомендации по питанию детей с ацетонемическим синдромом

Беспричинная усталость предвещает болезнь. Гиппократ

Диета при ацетонемическом кризисе:

Мясные продукты и блюда из них

* МОЖНО: мясо взрослых животных(говядина, нежирная свинина), мясо кролика, индейки, яйца (одно в день) вареные или омлет.
* ОГРАНИЧИТЬ: солонина мясная, консервы.
* НЕЛЬЗЯ: супы и борщи на мясном, костном бульоне, телятина, мясо молодой птицы, субпродукты (печень, почки, мозги), копчения, маринады.

Рыба и морепродукты

* МОЖНО: рыба морская, зеленые или бурые водоросли.
* ОГРАНИЧИТЬ: селедка(вымоченная), рыба соленая, икра рыбная, нерыбные продукты моря (криль, крабовые палочки, крабы).
* НЕЛЬЗЯ: супы на рыбном бульоне, рыба речная (за исключение судака и щуки), раки.

Овощи и блюда из них

* МОЖНО: каша гречневая, геркулесовая, рисовая, кукурузная, сухари, несдобное печенье, мармелад, желе, лукум, карамель.
* ОГРАНИЧИТЬ: макаронные изделия, бисквит, кекс.
* НЕЛЬЗЯ: сдоба, слоеное тесто, чипсы, кондитерские изделия с кремом, шоколад.

Фрукты и ягоды

* МОЖНО: яблоки некислые, груши, сладкие ягоды, виноград, черешни, персики, арбуз, дыня, абрикосы.
* ОГРАНИЧИТЬ: бананы, киви, финики, инжир, мандарины.
* НЕЛЬЗЯ: кислые фрукты(яблоки, вишни, апельсины).

Молочные продукты и блюда из них

* МОЖНО: молоко, кефир, ряженка, творог, плавленый сыр, брынза.
* ОГРАНИЧИТЬ: сметана, сливки, твердый нежирный сыр.
* НЕЛЬЗЯ: йогурт, жирный творог, сыр.

* МОЖНО: Сухофрукты(урюк, сливы, курага, изюм) в виде компота, морса из черной смородины, клюквы, кисели, соки с мякотью, свежевыжатые, чай зеленый, лимонный напиток.
* ОГРАНИЧИТЬ:
* НЕЛЬЗЯ: отвар шиповника, черный чай, кофе, холодные и газированные напитки, концентрированные соки.

Обязательно обращайтесь к врачу! Не занимайтесь самолечением ребенка.

Источник

Синдром гиперкетонемии у детей и подростков: патогенез, причины, диагностика

В статье представлены современные данные о физиологии энергетического обмена и роли в нем кетоновых тел. Рассмотрены основные причины избыточного образования кетонов, методы диагностики, подходы к лечению.

The article presents modern data on the physiology of energy metabolism and the role of ketone bodies in it. The main causes of excessive ketone formation, diagnostic methods, approaches to treatment are considered.

Часть 2. Начало статьи читайте в № 6, 2017 г.

Голодание

Голодание — это состояние организма, связанное с частичным или полным нарушением поступления пищи. В состоянии голодания резко снижаются источники энергии организма для важнейших структур организма. В условиях дефицита питательных веществ в организме образование энергии происходит за счет интенсификации глюкогенеза и синтеза кетоновых тел. Содержание глюкозы в крови уменьшается до нижних пределов нормы (3,5 ммоль/л) и на этом уровне поддерживается и в последующие периоды голодания. В печени при голодании глюкоза не в состоянии обеспечить должного количества оксалоацетата, поскольку ее просто нет в клетке. Поэтому при голодании жирные кислоты не «сгорают» в ЦТК, а превращаются в кетоновые тела.

Снижение запасов гликогена в печени сопровождается усиленным поступлением в нее свободных жирных кислот из адипоцитов. Концентрация жирных кислот в крови увеличивается в 3–4 раза по сравнению с постабсорбтивным состоянием. Уровень кетоновых тел в крови через неделю голодания повышается в 10–15 раз. В то же время дефицит углеводов тормозит окисление кетоновых тел, замедляя ресинтез их в высшие жирные кислоты [13].

Энергетические потребности мышц и большинства других органов удовлетворяются за счет жирных кислот и кетоновых тел. При низком уровне инсулина глюкоза в мышечные клетки не проникает, потребителями глюкозы являются инсулинонезависимые клетки и прежде всего клетки мозга, но и в этой ткани биоэнергетика частично обеспечивается кетоновыми телами. При такой концентрации ацетоуксусная кислота активно декарбоксилируется с образованием ацетона, который выводится с выдыхаемым воздухом и через кожу. Уже на 3–4 день изо рта и от кожи голодающего исходит запах ацетона.

Организм включает альтернативные способы выработки энергии — это глюконеогенез и синтез кетокислот, которые потребляются центральной нервной системой. При голодании повышается выброс глюкагона, который активирует липолиз в адипоцитах и окисление в печени. Количество оксалоацетата в митохондриях уменьшается, так как он, восстановившись до малата, выходит в цитозоль клетки, где опять превращается в оксалоацетат и используется в глюконеогенезе.

Глюконеогенез продолжается за счет распада тканевых белков. Аминокислоты образуются в результате распада мышечных белков и включаются в глюконеогенез при длительном голодании. Пируват образуется в печени из лактата и аланина. Аланин и глутамин являются наиболее важными глюкогенными аминокислотами при голодании. Пируват и метаболиты ЦТК способны образовывать оксалоацетат и включаться в глюконеогенез.

При голодании подавляется использование ацетил-КоА в ЦТК, и он используется исключительно для синтеза оксиметилглутарил-КоА, что приводит к увеличению образования кетоновых тел. В этих условиях кетоновые тела являются альтернативным (глюкозе) энергетическим материалом для мозга и других тканей. 75% потребности мозга в энергии удовлетворяется за счет ацетил-КоА [4].

Если голодание продолжается дни, недели — включаются другие гомеостатические механизмы, которые обеспечивают сохранение белковой структуры организма, замедляя глюконеогенез и переключая мозг на утилизацию кетоновых молекул. Сигналом для использования кетонов служит повышение их концентрации в артериальной крови. При длительном голодании наблюдаются крайне низкие концентрации инсулина в крови. В этом случае интенсивный кетогенез представляет собой компенсаторно приспособительную реакцию.

Интенсивность обмена веществ в целом снижена: через неделю голодания потребление кислорода уменьшается примерно на 40%, происходят торможение окислительных процессов в митохондриях и угнетение окислительного фосфорилирования с образованием АТФ, т. е. развивается гипо­энергетическое состояние.

Накапливаясь в крови, кетоновые тела подавляют секрецию и активность глюкокортикоидов, тем самым препятствуя разрушению структурных белков организма и угнетая секрецию глюкагона [2]. Если в это время голодающему вводить аланин или другие гликогенные аминокислоты, уровень глюкозы в крови повышается, а концентрация кетоновых тел снижается.

При голодании кетоз опасности не представляет, так как не достигает степени кетоацидоза. Последний развивается при сопутствующих факторах — дегидратации, алкогольной интоксикации и других состояниях.

Алкогольная интоксикация

Гиперпродукция кетокислот и кето­ацидоз после чрезмерного употребления спиртного частое наблюдаемое состояние. Катаболизм этилового спирта осуществляется главным образом в митохондриях печени. Здесь окисляется от 75% до 98% введенного в организм этанола. Окисление алкоголя — сложный биохимический процесс. Основную роль в метаболизме этанола играет никотинамидадениндинуклеотид (NAD). Этот фермент превращает этанол в токсический метаболит — ацетальдегид и восстановленный NADH, а последний соответствует синтезу ацетоацетата и β-оксибутирата.

Алкогольдегидрогеназа катализирует обратимую реакцию, направление которой зависит от концентрации ацетальдегида и соотношения NADH/NAD + в клетке. Повышение концентрации ацетальдегида в клетке вызывает индукцию фермента альдегидоксидазы. В ходе реакции образуются уксусная кислота.

Полученная в ходе реакции уксусная кислота активируется под действием фермента ацетил-КоА-синтетазы. Реакция протекает с использованием кофермента А и молекулы АТФ. Образовавшийся ацетил-КоА, в зависимости от соотношения АТФ/АДФ и концентрации оксалоацетата в митохондриях гепатоцитов, может «сгорать» в ЦТК или использоваться на синтез жирных кислот или кетоновых тел.

На начальных стадиях алкоголизма ацетил-КоА в ЦТК — основной источник энергии для клетки. Избыток ацетил-КоА в составе цитрата выходит из митохондрий, и в цитоплазме начинается синтез жирных кислот.

В период острой алкогольной интоксикации, несмотря на наличие большого количества ацетил-КоА, недостаток оксалоацетата снижает скорость образования цитрата. В этих условиях избыток ацетил-КоА идет на синтез кетоновых тел. Увеличение концентрации NADH по сравнению с NAD + замедляет реакцию окисления лактата, увеличивается соотношение лактат/пируват. В крови возрастает концентрация лактата, это приводит к гиперлактацидемии и лактоацидозу. Повышение в крови содержания лактата, ацетоуксусной кислоты и β-гидроксибутирата служит причиной метаболического ацидоза при алкогольной интоксикации [14].

Способствует усиленному кетогенезу при алкогольной интоксикации гипогликемические состояния, связанные с рвотой и голоданием. Известно также, что у таких пациентов уровень инсулина в крови снижен, тогда как содержание кортизола, гормона роста, глюкагона и адреналина повышено. Этанол тормозит глюконеогенез. Дегидратация в этих случаях способствует кетогенезу.

Кетоз при нарушении гормональной регуляции

На уровень глюкозы в крови влияет широкий спектр гормонов, при этом только инсулин вызывает гипогликемический эффект. Контринсулярным действием с повышением уровня глюкозы крови обладают все гормоны: глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды, адренокортикотропный (АКТГ), соматотропный (СТГ), тиреотропный (ТТГ), тиреоидные.

Эффекты инсулина и контринсулярных гормонов в норме регулируют стабильный уровень глюкозы в крови. При низкой концентрации инсулина усиливаются гипергликемические эффекты других гормонов, таких как глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды и гормон роста. Это происходит даже в том случае, если концентрация этих гормонов в крови не увеличивается.

Патогенез кетоза при избытке тироксина, глюкокортикоидов, соматотропина или/и других гормонов, в сущности, аналогичен уже рассмотренным механизмам гиперпродукции кетокислот вследствие избытка контринсулярных гормонов [6]. Известно, что в период усиленного роста, а также при гипертиреозе наступает значительное похудание.

Стресс

При стрессе активируется симпатическая нервная система и выброс контринсулярных гормонов, происходит истощение углеводных резервов организма, нарушается способность печени синтезировать и откладывать гликоген. Происходит избыточное поступление в печень неэтерифицированных жирных кислот. В результате повышенной продукции глюкокортикоидов идет распад белков и усиленное образование кетоновых тел из кетогенных аминокислот.

Гиперкортицизм

Ацетонемический синдром может быть первым клиническим проявлением гиперкортицизма, когда характерные признаки заболевания еще не сформировались.

Глюкокортикоиды способствуют усилению мобилизации нейтральных жиров из жировой ткани и тормозят липогенез. Но это действие в организме может перекрываться другими эффектами данных гормонов: способностью вызывать гипергликемию и стимулировать секрецию инсулина, накопление гликогена в печени, что приводит к торможению мобилизации жира и его отложению в жировой ткани; способностью в больших дозах задерживать жиромобилизующее и стимулирующее окисление жиров соматотропином.

Этим можно объяснить накопление жира в жировых депо при гиперкортицизме (болезни и синдроме Иценко–Кушинга). Кроме того, при этом состоянии увеличено образование дигидрокортизона, который стимулирует пентозный цикл и превращение углеводов в жиры. Кортикотропин, стимулируя секрецию глюкокортикоидов, может влиять на жировой обмен в том же направлении, но, помимо этого, обладает еще и экстраадреналовым жиромобилизующим действием [6].

Тиреотоксикоз

Избыток тиреоидных гормонов в крови может быть следствием заболеваний, проявляющихся гиперфункцией щитовидной железы. Тяжелым осложнением основного заболевания, сопровождающегося гиперфункцией щитовидной железы, является тиреотоксический криз, который представляет собой резкое обострение всех симптомов тиреотоксикоза. Чрезмерное поступление в кровь тироидных гормонов вызывает тяжелое токсическое поражение сердечно-сосудистой системы, печени, нервной системы и надпочечников. В клинической картине характерны резкое возбуждение (вплоть до психоза с бредом и галлюцинациями), которое затем сменяется адинамией, сонливостью, мышечной слабостью, апатией. Усиливаются диспепсические расстройства: жажда, тошнота, рвота, жидкий стул. Возможно увеличение печени. На этом фоне резко усиливаются процессы кетогенеза, что может спровоцировать симптомы ацетонемии.

Тироксин обладает жиромобилизующим эффектом. При гипертиреозе усилен обмен углеводов. Увеличена утилизация глюкозы тканями. Активируется фосфорилаза печени и мышц, следствием чего является усиление гликогенолиза и обеднение этих тканей гликогеном. Увеличивается активность гексокиназы и всасывание глюкозы в кишечнике, что может сопровождаться алиментарной гипергликемией. Активируется инсулиназа печени, что вместе с гипергликемией вызывает напряженное функционирование инсулярного аппарата и в случае его функциональной неполноценности может привести к развитию сахарного диабета. Усиление пентозного пути обмена углеводов способствует образованию НАДФ-Н2. В надпочечниках это вызывает повышение стероидогенеза и большее образование кортикостероидов [4].

Дефицит гормонов

Гипогликемия всегда встречается при пангипопитуитаризме — заболевании, характеризующемся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза (секреции адренокортикотропина, пролактина, соматотропина, фоллитропина, лютропина, тиреотропина). В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез. Однако гипогликемия встречается и при первичном поражении эндокринных органов (врожденная дисфункция коры надпочечников, болезнь Аддисона, гипотиреоз, гипофункция мозгового слоя надпочечников, дефиците глюкагона). При дефиците контринсулярных гормонов снижается скорость глюконеогенеза в печени (влияние на синтез ключевых ферментов), повышается утилизация глюкозы на периферии, снижается образование аминокислот в мышцах — субстрата для глюконеогенеза.

Дефицит глюкокортикоидов

Первичная надпочечниковая недостаточность является следствием уменьшения секреции гормонов коры надпочечников. Под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма. Симптомы надпочечниковой недостаточности развиваются только после разрушения 90% объема ткани надпочечников.

Причины гипогликемии при надпочечниковой недостаточности схожи с причинами гипогликемии при гипопитуитаризме. Отличием является уровень возникновения блока — при гипопитуитаризме снижается секреция кортизола из-за дефицита АКТГ, а при надпочечниковой недостаточности из-за разрушения ткани самих надпочечников.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2–3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Дефицит катехоламинов

Данное состояние может возникать при надпочечниковой недостаточности с поражением мозгового слоя надпочечников. Катехоламины, попадая в кровь, регулируют высвобождение и метаболизм инсулина, снижая его, а также увеличивают высвобождение глюкагона. При снижении секреции катехоламинов наблюдаются гипогликемические состояния, вызванные избыточной продукцией инсулина и пониженной активностью гликогенолиза.

Дефицит глюкагона

Глюкагон — гормон, являющийся физиологическим антагонистом инсулина. Он участвует в регуляции углеводного обмена, влияет на жировой обмен, активируя ферменты, расщепляющие жиры. Основное количество глюкагона синтезируется альфа-клетками островков поджелудочной железы. Однако установлено, что специальные клетки слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и слизистой оболочки желудка также синтезируют глюкагон. При поступлении в кровоток глюкагон вызывает повышение в крови концентрации глюкозы, вплоть до развития гипергликемии. В норме глюкагон предотвращает чрезмерное снижение концентрации глюкозы. Благодаря существованию глюкагона, препятствующего гипогликемическому действию инсулина, достигается тонкая регуляция обмена глюкозы в организме.

При дефиците вышеперечисленных гормонов содержание инсулина снижено, а экскреция кетоновых тел с мочой повышена [4].

Роль печени в нарушении энергетического обмена

Печень участвует в поддержании нормального уровня глюкозы в сыворотке крови путем гликогеногенеза, гликогенолиза и глюконеогенеза. В основе нарушений обмена углеводов при болезнях печени лежат повреждения митохондрий, которые ведут к снижению окислительного фосфорилирования. Вторично страдают функции печени. При тяжелом остром гепатите, как правило, отмечается гипогликемия, а при циррозах печени это наступает в конечной стадии — при печеночной недостаточности [15]. Гипогликемия объясняется снижением способности печени (из-за обширного поражения ее паренхимы) синтезировать гликоген и уменьшением выработки инсулиназы (фермента, разрушающего инсулин).

Дефицит углеводов приводит также к усилению анаэробного гликолиза, вследствие чего в клетках накапливаются кислые метаболиты, вызывающие снижение рН. При циррозе печени может повышаться и уровень лактата в сыворотке крови в связи со сниженной способностью печени утилизировать его для глюконеогенеза.

При заболеваниях печени увеличивается роль жиров в качестве источника энергии. В печени происходят синтез жирных кислот и их расщепление до ацетил-КоА, а также образование кетоновых тел, насыщение ненасыщенных жирных кислот и их включение в ресинтез нейтральных жиров и фосфолипидов. Катаболизм жирных кислот осуществляется путем β-окисления, основной реакцией которого является активирование жирной кислоты с участием кофермента ацетил-КоА и АТФ. Освобождающийся ацетил-КоА подвергается полному окислению в митохондриях, в результате чего клетки обеспечиваются энергией.

При ряде заболеваний печени снижается и синтез липопротеидов, что ведет к накоплению триацилглицеридов с последующей инфильтрацией и жировой дистрофией печени. Причинами возникновения этого состояния, в частности, является недостаток в пище липотропных веществ (холина — составной части лецитина, метионина). Увеличивается образование кетоновых тел [4].

Итак, клиническая картина вторичного ацетонемического синдрома включает в себя непосредственно явления кетоза, признаки основного заболевания, на фоне которого развился кетоз, а также проявления того состояния, которое запустило патологический процесс (стресс, чрезмерная физическая нагрузка, инфекция и т. д.).

Ацетонемическая циклическая рвота

В практике приходится сталкиваться с идиопатической ацетонемической рвотой, которая протекает с кетоацидозом (ацетонемическая рвота, недиабетический кетоацидоз). В англо­язычной литературе она входит в синдром идиопатической циклической рвоты [16, 17].

Патогенез ацетонемической рвоты полностью не выяснен. Предполагается, что у детей после перенесенных инфекционных заболеваний, травм черепа, органических заболеваний центральной нервной системы в течение длительного времени в гипоталамо-диэнцефальной области остается доминантный очаг застойного возбуждения, индуцирующий нарушения жирового обмена (усиление кетогенеза, нарушение нормального использования кетоновых тел в связи с истощением углеводных запасов в организме). В патогенезе ацетонемической рвоты могут иметь значение аномалии конституции, относительная несостоятельность энзимных систем печени, нарушения эндокринной регуляции метаболизма.

Перспективными являются представления о синдроме циклической рвоты как о митохондриальной патологии [18, 19]. Поскольку митохондрии являются, образно выражаясь, энергетическими станциями клетки, при данном заболевании нарушается энергетический обмен. В условиях стресса и гипоксии энергетический обмен нарушается с преобладанием более быстрого анаэробного гликолиза, но при этом образуется только 2 молекулы АТФ, тогда как при аэробном — 38 [5]. Возникает дефицит энергии.

Такие нарушения тесно связаны с нарушениями пуринового обмена, поскольку энергия в организме хранится в виде нуклеотидов, среди которых аденин и гуанин являются пуриновыми, и они метаболизируются до мочевой кислоты, а тимин, цитозин и урацил являются пиримидиновыми и метаболизируются с образованием кетоновых тел, аммиака и β-изомасляной кислоты. Данные представления патогенетически сближают синдром циклической рвоты и синдром ацетонемической рвоты, а также объясняют необходимость и возможные пути метаболической коррекции.

Другие считают, что причиной резкого повышения кетоновых тел может быть недостаточное потребление детьми углеводов при избытке жиров и кетогенных аминокислот.

Кризы могут возникать внезапно с промежутками в несколько недель или месяцев. Провоцирующими факторами могут быть: нарушение диеты (жареные и печеные продукты), лихорадка, отказ от еды, физические и психические перегрузки.

Предвестниками синдрома циклической рвоты является анорексия, вялость или повышение возбудимости, тошнота, головные боли, абдоминальные боли, запах ацетона изо рта.

Затем появляется многократная или неукротимая рвота, которая может продолжаться от одного до пяти дней. Схваткообразные боли в животе усиливаются. Во время криза больной становится сонливым. В результате рвоты могут развиваться гемодинамические нарушения: тахикардия, мягкий пульс, приглушенность сердечных тонов, гипотония.

Печень умеренно увеличена. В некоторых случаях повышается температура. В выдыхаемом воздухе и рвотных массах ощущается запах прелых яблок. В моче высокая концентрация кетоновых тел. Приступы могут ликвидироваться спонтанно, без лечения.

Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое действие на центральную нервную систему, что клинически проявляется вялостью, заторможенностью.

В биохимическом анализе крови обнаруживают нарушение липидного обмена (гиперхолестеринемию), тенденцию к гипогликемии, гиперкетонемию. В общем анализе крови: умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, ускоренная СОЭ.

В моче и выдыхаемом воздухе обнаруживается ацетон, в крови — повышенная концентрация кетоновых тел. На электроэнцефалограмме выявляются различные отклонения, не исчезающие полностью после прекращения приступа.

Этот синдром чаще встречается в дошкольном возрасте и сопровождается приступами многократной рвоты и кетонемии. У таких больных нередко выявляют повышенную возбудимость, мочекислую нефропатию, сахарный диабет, ожирение.

Кетоз при длительной рвоте, недоедании или голодании представляет классический компенсаторный процесс, призванный восполнить энергетический дефицит, точнее, недостаток углеводов, за счет альтернативных энергосубстратов кетокислот.

Диагноз синдрома ацетонемической рвоты можно подтвердить только после исключения других заболеваний, сопровождающихся рвотой: аппендицита и перитонита, энцефалитов, менингитов, начала отека головного мозга, отравления, токсикоза и инфекционных заболеваний и др. Но в первую очередь диабетического кетоацидоза.

Ацетонемические кризы у большинства детей прекращаются после 10–12 лет, но сохраняется большая вероятность развития таких патологических состояний, как подагрические кризы, вегетососудистые дистонии по гипертоническому типу, артериальная гипертензия.

Транзиторный кетоз у детей и подростков может выявляться при лихорадке, стрессах, инфекционных заболеваниях, голодании (во время болезни), употреблении богатой жирами пищи, напряженной физической активности. В этих случаях содержания кетоновых тел в моче не более 2+.

Лечение

Лечение и профилактика гиперкетонемии зависят от причины ее возникновения, но во всех случаях направлены на улучшение функции печени и нормализацию энергетического обмена. Это достигается ограничением содержания жира в пищевом рационе, назначением липотропных средств (метионина и др.), витаминов группы В, при необходимости — инсулина, кокарбоксилазы.

В период приступа синдрома циклической ацетонемической рвоты выраженная дегидратация, гиповолемия, метаболический ацидоз и электролитные нарушения — это основные факторы, которые определяют тяжесть состояния. Необходимо в первую очередь ликвидировать ацидоз: назначить промывание желудка и кишечника 1–2% раствором бикарбоната натрия. Антикетогенными свойствами обладает 5–10% раствор глюкозы, с добавлением необходимого количества инсулина, а также раствор Рингера [20].

Если питье не провоцирует рвоту, рекомендуется подслащенный чай, Регидрон, Оралит — частыми и небольшими объемами. После улучшения состояния и появления возможности приема жидкости назначается кормление ребенка. Диета должна содержать легкоусвояемые углеводы и ограниченное количество жиров (манная, овсяная, гречневая каши; картофельное пюре, печеные яблоки, сухари, сухое печенье).

Итак, выяснение механизмов развития кетонемического синдрома, выделение наиболее вероятных причин формирования кетоза дают возможность установить генез заболевания, а тем самым нормализовать состояние больного и предупреждать рецидивы кетонемии.

Литература

ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Источник