Структурная эпилепсия что это такое у детей

Детская эпилептология (Разина Е.Е.)

Детская эпилептология – это подраздел неврологии, посвященный эпилепсии в юном возрасте. Это заболевание, при котором возникают повторные приступы – пароксизмы. Диагноз может быть поставлен, только если приступов произошло не менее двух, и при этом никакие иные причины, кроме эпилепсии, к ним привести не могли.

Дело в том, что у маленьких детей судороги могут возникать при повышении температуры во время инфекционных заболеваний, интоксикациях, введении определенных лекарственных препаратов, как реакция на прививки. Судорожные припадки могут сопровождать нарушения обмена веществ, например сахарный диабет.

От этой болезни часто страдают дети: статистика говорит, что она возникает у 7 детей из 1000 в возрасте до 16 лет. Кроме того, в детстве заболевание протекает с определенными особенностями. Именно по этой причине была выделена детская эпилептология.

Признаки эпилепсии

Детская эпилептология выделяет следующие основные симптомы заболевания:

Помимо этих ярких проявлений эпилепсия у детей может сопровождается:

Эпилептические приступы могут возникать как в бодрствовании, так и во сне, достаточно часто при засыпании или при просыпании.

Механизм возникновения эпилептического припадка

Первопричина эпилепсии – чрезмерная активность клеток головного мозга. Она возникает обычно в определенном его участке – эпилептическом очаге, в клетках которого видоизменены процессы возбуждения.

Причины эпилепсии у детей

Мнение о том, что эпилепсия – исключительно наследственное заболевание, современными врачами не поддерживается. Некоторые ее формы не наследуются, некоторые являются следствием структурного поражения головного мозга (фокальные корковые дисплазии, врожденные аномалии развития головного мозга, туберозный склероз, ганглиомы и др.). Также нельзя однозначно утверждать, что к эпилепсии приводят какие-либо перенесенные человеком заболевания, однако они могут ускорить наступление болезни. Таковыми факторами являются:

Чем опасна эпилепсия у детей

Диагностика эпилепсии

Лечение эпилепсии

Сейчас для лечения эпилепсии широко применяют противосудорожные препараты. Их назначают в малых дозах, постепенно доводя до концентрации, достаточной для прекращения приступов. Препарат отменяют в случае, когда приступы не повторяются более 4-ех лет при нормальных показателях ЭЭГ. Иногда лекарства приходится принимать пожизненно, сочетать два и более препаратов, однако это оправдывается существенным повышением качества жизни больного.

Если было выявлено, что причиной судорожных припадков являются новообразования в мозгу, проводится хирургическое лечение.

В клинике «Семейный доктор» предоставляют все необходимое для диагностики этого опасного заболевания:

ЭЭГ и ВЭЭГМ могут быть проведены в один и тот же день. В этот же день можно записаться на консультацию эпилептолога.

Не откладывайте визит к врачу, диагностику необходимо проводить после первого же приступа! Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность, что ваш ребенок сможет излечиться.

В клинике «Семейный доктор» прием ведет опытный эпилептолог – врач-невролог, специалист, способный вовремя распознать судорожный припадок и назначить эффективное лечение. Он знаком с особенностями протекания заболевания у детей самого раннего возраста.

Источник

Эпилепсия в детском возрасте

Эпилепсия — общее название группы хронических пароксизмальных болезней головного мозга, проявляющихся повторными судорожными или другими (бессудорожными) стереотипными припадками, сопровождающихся разнообразными (патологическими) изменениями личности и сн

Часть 3. Начало статьи читайте в № 6, 8, 2014 год

Существует немало форм эпилепсии, встречающихся исключительно в детском или подростковом возрасте. Именно зависимость от возраста многих разновидностей эпилепсии является главным отличительным признаком эпилептологии детского возраста [1–4].

Эпилепсии и судорожные синдромы периода новорожденности

Хотя продолжительность неонатального периода невелика, целый ряд эпилептических синдромов свойственен именно для новорожденных детей [3–5].

Доброкачественные семейные приступы (судороги) новорожденных

Доброкачественная неонатальная эпилепсия (с аутосомно-доминатным типом наследования) трех типов, проявляющаяся в первые 7 дней жизни (начиная с трех суток). В семейном анамнезе обязательно фигурируют указания на наличие в прошлом судорог у членов семьи пациента (в неонатальном периоде). Связь припадков с уточненными врожденными нарушениями метаболизма не установлена. Доброкачественные семейные неонатальные приступы манифестируют в виде фокальных и мультифокальных или генерализованных тонико-клонических (судорожных) припадков. Указанные припадки характеризуются малой продолжительность (1–2 мин) и значительной частотой (20–30 эпизодов за сутки). Впоследствии, по прошествии от 1 до 3 недель, приступы самопроизвольно спонтанно купируются.

Доброкачественные несемейные судороги (приступы) новорожденных («припадки пятого дня»)

Эта эпилепсия с дебютом в раннем неонатальном периоде имеет также другое название (доброкачественные идиопатические неонатальные судороги). Болезнь впервые описана в конце 1970-х гг. Судорожные приступы развиваются у доношенных новорожденных детей, не имевших до этого признаков патологии со стороны ЦНС. Дебют приступов происходит к концу 1-й недели жизни (в 80–90% случаев — между 4-м и 6-м днями), а их пик приходится на 5-й день жизни (отсюда и название). Описываемые приступы обычно имеют вид мультифокальных клонических судорог, которым нередко сопутствуют апноэ. В большинстве случаев доброкачественные идиопатические неонатальные судороги длятся не более 24 ч (они всегда прекращаются по прошествии 15 дней после дебюта). В 80% случаев за время судорожного периода у новорожденных отмечается развитие эпилептического статуса [3–5].

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с паттерном «угнетение/вспышка» на ЭЭГ (синдром Отахары)

Ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия — редкая болезнь, относящаяся к злокачественным формам эпилепсии детского возраста. Дебютирует обычно в периоде новорожденности (или в возрасте 1–3 мес). Болезнь характеризуется тоническими приступами, частота которых значительно варьирует (10–300 эпизодов за сутки). У детей отмечается быстрое формирование неврологического дефицита и задержка психического развития. Специфический паттерн «вспышка/угнетение» при электроэнцефалографии (ЭЭГ) представлен у детей c синдромом Отахары как в состоянии сна, так и при бодрствовании. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга у пациентов отмечаются грубые аномалии развития ЦНС. Среди детей с ранней инфантильной эпилептической энцефалопатией с паттерном «вспышка/угнетение» на ЭЭГ летальность к возрасту 1 года достигает 40–50%. В 4–6-месячном возрасте синдром Отахары может трансформироваться в синдром Веста [3–6].

Ранняя миоклоническая (эпилептическая) энцефалопатия

Описана J. Aicardi и F. Goutières (1978); дебютирует преимущественно в периоде новорожденности (иногда до 3-месячного возраста). В генезе болезни предполагается роль генетических факторов и некоторых «врожденных ошибок метаболизма» (пропионовая ацидурия, метилмалоновая ацидемия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа и др.). Клинически проявляется частыми миоклоническими припадками. Последние обычно не ассоциированы с ЭЭГ-изменениями во время приступа, но в ряде случаев одновременно с миоклониями регистрируются эпилептиформные разряды «угнетение/вспышка». Миоклонии чаще бывают фрагментарными (легкие подергивания дистальных отделов конечностей, век или углов рта); одновременно могут отмечаться фокальные (парциальные) приступы, массивные миоклонии и тонические спазмы (изолированные или серийные — возникают к 3–4 месяцам). Появление у ребенка тонических спазмов заставляет предположить наличие атипичного синдрома Веста, но вскоре основные проявления болезни возобновляются и сохраняются на протяжении длительного времени. Фокальные припадки (сложные парциальные — с заведением глаз или автономными симптомами: апноэ, гиперемия лица; клонические судороги в разных участках тела и др.) становятся основным типом приступов при ранней миоклонической эпилептической энцефалопатии. При интериктальном ЭЭГ-исследовании у детей регистрируется паттерн «угнетение/вспышка», состоящий из разрядов продолжительностью 1–5 сек, чередующийся с почти изоэлектрическими периодами (длительностью 3–10 сек). Описываемый ЭЭГ-паттерн становится более отчетливым во время сна (особенно в фазе глубокого сна). Изначальный паттерн «угнетение/вспышка» по достижении возраста 3–5 мес сменяется атипичной гипсаритмией или мультифокальными пароксизмами, но в большинстве случаев это лишь транзиторный феномен. Болезнь сопровождается высокой летальностью или прогрессивным распадом психомоторных функций (вплоть до вегетативного статуса), хотя по мере увеличения возраста частота и выраженность фокальных приступов и миоклоний постепенно уменьшаются [3–5, 7].

Витамин В₆-зависимая эпилепсия

Cравнительно редкое наследственное заболевание, характеризующееся фармакорезистентными судорогами. Относится к группе метаболически обусловленных эпилепсий. Развивается у новорожденных, матери которых длительно получали пиридоксин во время беременности, а также при специфическом наследственном дефекте метаболизма (с повышенной потребностью в витамине В6). Известны случаи дебюта пиридоксинзависимых судорог у детей старше 1 мес и даже на втором году жизни. Между приступами судорог дети остаются беспокойными, реагируют мышечными подергиваниями на внешние раздражения. Болезнь не поддается обычному противосудорожному лечению, но назначение витамина В₆ в высоких дозах (25 мг/кг/сут) быстро приводит к нормализации состояния [3–5].

Злокачественные мигрирующие парциальные судороги (приступы) младенческого возраста

Чрезвычайно редко встречающийся эпилептический синдром, описанный G. Coppola и соавт. (1995). К настоящему времени сообщается всего о примерно 50 случаях болезни, зарегистрированных в различных странах мира. Злокачественные мигрирующие парциальные судороги в 50% случаев наблюдаются в первые дни жизни; остальные 50% приходятся на возраст 1–3 мес. При дебюте приступы носят фокальный клонический характер, а по прошествии нескольких недель они становятся мультифокальными, причем исключительно частыми и фармакорезистентными к терапии антиэпилептическими препаратами. При ЭЭГ-исследовании у детей выявляется выраженная многоочаговая эпилептическая активность; метаболических нарушений не обнаруживается, а МРТ-признаки патологических изменений отсутствуют. Паталогоанатомическое исследование позволило выявить в гиппокампе признаки нейрональной потери [1, 3, 5, 8].

Эпилепсии у детей первого года жизни (1–12 мес)

По достижении 1-месячного возраста число разновидностей эпилептических синдромов, специфичных для первого года жизни ребенка, практически не уступает таковому, свойственному периоду новорожденности.

Инфантильные спазмы (синдром Веста)

Этот вариант катастрофической эпилепсии (генерализованной) бывает симптоматическим (подавляющее большинство случаев) или криптогенным (10–20%). Он манифестирует у детей на первом году жизни (чаще между 3-м и 8-м месяцами). В классическом варианте синдром Веста характеризуется в момент приступа комбинацией сгибательных и разгибательных движений, то есть выраженными миоклоническими (салаамовыми) спазмами, иногда серийными короткими сгибательными движениями головы («кивки»). Инфантильные спазмы могут развиться как вследствие наличия различной неврологической патологии, так и без каких-либо очевидных предшествующих нарушений функций ЦНС. При инфантильных спазмах психомоторное развитие замедляется, в дальнейшем высока вероятность выраженного отставания в развитии. В 80% случаев при синдроме Веста обнаруживаются микроцефалия, признаки детского церебрального паралича, атонически-атактические нарушения и др. Отличительным электрофизиологическим признаком синдрома Веста является гипсаритмия (по данным ЭЭГ), которая имеет вид диффузных высоковольтажных пиков и медленных волн, располагающихся на дезорганизованном (медленном) фоне. Прогноз синдрома Веста определяется эффективностью проводимой терапии, но в целом малоблагоприятен [3–8].

Тяжелая миоклонус-эпилепсия младенческого возраста (синдром Драве)

Болезнь, описанная C. Dravet (1978, 1992), дебютирует на первом году жизни (между 2-м и 9-м мес), что нередко происходит вслед за развитием фебрильного эпизода, вскоре после вакцинации или перенесения инфекции. Синдром Драве характеризуется появлением генерализованных или односторонних клонических судорог (обычно на фоне гипертермии или лихорадки), что происходит на фоне предшествующего нормального психомоторного развития ребенка на протяжении первого года жизни. Постепенно (по прошествии нескольких недель или месяцев) у ребенка развиваются афебрильные миоклонические и парциальные (фокальные) припадки. Прогрессивное нарастание частоты миоклоний (изолированных или серийных) предшествует появлению у пациентов генерализованных припадков. У детей выявляются умеренные мозжечковые и пирамидные знаки, связанные с дефицитарностью грубой моторики и атаксией походки. Нарушения психомоторного развития впоследствии отмечаются у детей примерно до 4-летнего возраста. Нередко при синдроме Драве у детей развивается эпилептический статус (судорожный или миоклонический). Данные ЭЭГ на протяжении первого года жизни обычно остаются в пределах нормы, хотя у отдельных пациентов встречаются спонтанные фотоиндуцированные пик-волновые разряды. Впоследствии иктальные ЭЭГ-исследования при синдроме Драве характеризуются наличием миоклонических или клонических припадков (генерализованная пик-волновая или полипик-волновая активность). Генерализованные разряды усиливаются в состоянии релаксации; одновременно отмечаются фокальные и мультифокальные пики и острые волны. Традиционные и новые антиэпилептические препараты обычно не предотвращают рецидива приступов при синдроме Драве. Прогноз по интеллектуальному развитию при синдроме Драве всегда неблагоприятен [3–5, 8].

Идиопатические доброкачественные парциальные эпилепсии младенчества

Обычно дебютируют у детей в возрасте 3–20 месяцев (чаще между 5-м и 8-м мес). Впервые описаны K. Watanabe и соавт. (1987), вследствие чего изначально получили обобщающее название «синдром Ватанабе». Характеризуются проявлениями в виде сложных парциальных (фокальных) приступов и благоприятным прогнозом (элиминация эпилептических припадков в течение 3 мес после дебюта). В среднем число приступов составляет около 7; у части пациентов отмечаются исключительно сложные парциальные припадки, у других — только вторично-генерализованные, а примерно в половине случаев встречается их сочетание. Во время приступа для пациентов характерны снижение реакции на предъявляемые стимулы, остановка двигательной активности, умеренные судорожные подергивания, латеральное заведение глаз и цианоз. Основными клиническими признаками этой группы эпилепсий являются высокая встречаемость кластерных приступов, короткая продолжительность припадков, а также изначально нормальные показатели интериктального ЭЭГ-исследования (впоследствии у части детей могут обнаруживаться пароксизмальные разряды) [2, 3, 5, 6, 8].

Сходные с идиопатическими доброкачественными парциальными эпилепсиями младенчества, но исключительно семейные пароксизмальные состояния с дебютом на первом году жизни носят название «доброкачественные инфантильные семейные судороги». В 1997 г. были описаны сходные с ними случаи семейных эпилепсий с последующим формированием хореоатетоза — семейные судороги с хореатетозом [3–5, 8, 9].

Эпилепсии у детей раннего возраста (1–3 года)

Для детей раннего возраста (от 12 до 36 месяцев), в первую очередь, характерны cиндром Доозе, синдром Леннокса–Гасто, доброкачественная миоклонуc-эпилепсия младенческого возраста, синдром гемиконвульсий-гемиплегии, идиопатическая парциальная эпилепсия младенчества, абсансная эпилепсия раннего детства, электрический эпилептический статус медленно-волнового сна, ранний и поздний детский нейрональный липофусциноз (типы I и II).

Миоклоническая астатическая эпилепсия раннего детского возраста (cиндром Доозе)

Представляет собой эпилепсию c миоклонически-астатическими приступами (различной продолжительности). Приступы дебютируют в возрасте 1–5 лет. Чаще болезнь поражает мальчиков. Астатические и миоклонические приступы могут сочетаться, причем миоклонии возникают как до, во время, так и после астатического припадка. Приступы наступают внезапно и практически всегда сопровождаются падениями. Миоклонии отмечаются в виде различной выраженности симметричных подергиваний в руках и мышцах плеч пояса, что сочетается с наклоном головы («кивки»). Признаки утраты сознания у детей в момент приступа отсутствуют. До начала заболевания психомоторное развитие детей обычно соответствует норме. У части детей болезнь осложняется риском развития деменции (предположительно за счет развития эпилептического статуса абсансов). При ЭЭГ регистрируются генерализованные билатерально-синхронные комплексы пик-волн (3 и более за 1 сек, 2–4 Гц). Прогноз при миоклонически-астатической эпилепсии раннего детского возраста малоблагоприятен [3–6, 8].

Синдром Леннокса–Гасто, или миокинетическая эпилепсия раннего детства с медленными пик-волнами

Группа гетерогенной патологии с эпилептическими приступами (атоническими, тоническими, атипичными абсансами), интеллектуальной дефицитарностью и характерным ЭЭГ-паттерном. Как и при синдроме Веста, при синдроме Леннокса–Гасто выделяют симптоматический и криптогенный варианты болезни. Ранние формы дебютируют примерно с 2-летнего возраста. До 30% случаев представляют собой результат трансформации из синдрома Веста. Клинически синдром Леннокса–Гасто характеризуется миоклонически-астатическими припадками, салаамовыми судорогами (молниеносными кивательными), атипичными абсансами, тоническими приступами (чаще во сне). Могут встречаться генерализованные тонико-клонические, миоклонические и фокальные (парциальные) приступы. Для детей типична серийность припадков с изменениями сознания (ступор) и постепенным переходом в эпилептический статус. Помимо эпилептических приступов, в неврологическом статусе могут отмечаться церебральные парезы/параличи, а также атонически-астатические нарушения (до 40% пациентов). У детей происходит снижение интеллекта (различной степени), наблюдаются выраженные нарушения когнитивных функций. По ЭЭГ-данным типичны изменения фоновой активности в виде медленных пик-волн

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва

Источник

ЭПИЛЕПСИЯ У ДЕТЕЙ: диагностика и лечение

Что такое эпилепсия? Как классифицируется эпилепсия у детей? Как видоизменяются приступы эпилепсии в зависимости от возраста? Первые упоминания об эпилепсии относятся еще ко временам древнего Вавилона. Более века назад Джон

Что такое эпилепсия?

Как классифицируется эпилепсия у детей?

Как видоизменяются приступы эпилепсии в зависимости от возраста?

Первые упоминания об эпилепсии относятся еще ко временам древнего Вавилона. Более века назад Джон Хьюлингс Джексон определил эпилепсию как «периодически возникающие излишние и беспорядочные разряды нервной ткани». Согласно современному определению, эпилепсия — это состояния, характеризующиеся повторными, относительно стереотипными припадками [1]. Термином «эпилепсия» объединяют целую группу болезней, проявляющихся повторными пароксизмальными приступами.

Эпилепсия — самое частое из серьезных пароксизмальных расстройств функций мозга. Ее распространенность, по данным официальной статистики, зависит от включения в число установленных диагнозов так называемых «единичных» (или изолированных) судорог, бессудорожных приступов, а также фебрильных судорог. На долю последних, как указывал еще 35 лет назад J. G. Millichap, может приходиться до 2% всех заболеваний в детском возрасте [2]. В настоящее время считается, что в общей популяции распространенность эпилепсии составляет 0,3—2%, а среди детей — 0,7—1% [3, 4, 5].

При рассмотрении этиологии и патогенеза эпилепсии у пациентов любого возраста немалая роль отводится наличию наследственной или приобретенной предрасположенности к болезни. Большое значение имеют разнообразные экзогенные воздействия (включая перенесенные вирусные, бактериальные и смешанные инфекции, черепно-мозговые травмы и т. д.).

Считается, что эпилептическая активность сама по себе обусловлена нарушениями метаболизма в синапсах и митохондриях, приводящими к так называемой «эпилептизации» нейронов в различных структурах головного мозга (наиболее к этому предрасположенных). Это происходит посредством синаптической и несинаптической активации с вовлечением в патологический процесс все новых образований центральной нервной системы [3, 4].

Подходы к классификации эпилепсии у детей базируются на использовании общих критериев, принятых в 1981 году в городе Киото (Япония). Выделяют следующие заболевания:

Американские неврологи J. H. Menkes и R. Sankar предлагают различать первичную (идиопатическую), вторичную (симптоматическую) и реактивную эпилепсии. Для всех перечисленных эпилепсий могут быть характерны генерализованные или парциальные (фокальные) приступы [1].

Кроме того, на сегодняшний день активно используется классификация эпилепсий, эпилептических синдромов и схожих заболеваний, принятая Международной лигой по борьбе с эпилепсией (1989) в г. Нью-Дели (Индия). Эта классификация предусматривает наличие следующих рубрик.

1. Локализационно-обусловленные формы (очаговые, фокальные, локальные, парциальные). 1.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом): доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая); эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами; первичная эпилепсия чтения. 1.2. Симптоматические: хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова; приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации; другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная). 1.3. Криптогенные.

2. Генерализованные формы эпилепсии. 2.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом): доброкачественные семейные судороги новорожденных; доброкачественные судороги новорожденных; доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста; абсансная эпилепсия детская (пикнолепсия); абсансная эпилепсия юношеская; юношеская миоклоническая эпилепсия; эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения; другие идиопатические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше; формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще — фотосенситивная эпилепсия). 2.2 Криптогенные и/или симптоматические: синдром Веста (инфантильные спазмы); синдром Леннокса—Гасто; эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; эпилепсия с миоклоническими абсансами. 2.3. Симптоматические. 2.3.1. Неспецифической этиологии: ранняя миоклоническая энцефалопатия; ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном «вспышка-угнетение» на ЭЭГ (синдром Отахара); другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше. 2.3.2. Специфические синдромы.

3. Эпилепсии, не имеющие четкой классификации, как парциальные так и генерализованные. 3.1. Имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления: судороги новорожденных; тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; эпилепсия с непрерывными пик-волнами во время медленного сна; приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау — Клеффнера); другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше. 3.2. Приступы, не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков.

4. Специфические синдромы. 4.1. Ситуационно обусловленные приступы: фебрильные судороги; приступы, возникающие только по причине острых метаболических или токсических нарушений. 4.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус.

Клинические проявления эпилепсии у детей характеризуются многообразием. В этой связи имеет смысл рассмотреть лишь некоторые особенности эпилептических припадков, возникающих в детском возрасте.

Прежде всего, следует отметить, что у детей первого года жизни, в силу преимущественного функционирования стволовых структур мозга, обычно отмечаются тонические припадки, клонический же компонент приступа формируется в более старшем возрасте.

При генерализованных припадках дети обычно внезапно теряют сознание и падают, издавая стон или крик. Наступает тоническая фаза припадка, сопровождаемая резким напряжением всей мускулатуры: запрокидывание головы назад, цианоз лица с гримасой страха, расширение зрачков с отсутствием реакции на свет, сжимание челюстей, сгибание рук в локтевых суставах, сжимание кулаков, вытягивание нижних конечностей. Далее следует клоническая фаза: судороги верхних и нижних конечностей, головы, иногда происходят непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Постепенно судороги становятся более редкими и менее выраженными (мускулатура расслабляется, снижаются сухожильные рефлексы). Дети перестают реагировать на окружающее, засыпают (или же приходят в сознание в состоянии полной амнезии).

Абсансы (так называемые «малые» припадки) проявляются кратковременной (в течение нескольких секунд) потерей сознания с последующей амнезией. При этом судороги и другие двигательные нарушения могут отсутствовать, хотя нередко наблюдаются моторные феномены различной продолжительности, отдельные миоклонические судороги, элементарные автоматизмы, вегетовисцеральные или вазомоторные нарушения.

Миоклонические судороги (инфантильные спазмы) характеризуются наличием своеобразных спазмов (преимущественно сгибательного типа), прогрессирующим течением, а также специфическими изменениями на электроэнцефалограмме (в виде гипсаритмии).

Проявления парциальных приступов у детей зависят от сохранности сознания во время припадка (простые парциальные припадки происходят без нарушения сознания, сложные же парциальные протекают в виде джексоновских судорог, адверсивных приступов и т. д. при нарушениях сознания).

Современные принципы диагностики эпилепсии у детей и подростков предполагают широкое использование таких методов, как электроэнцефалография (ЭЭГ), компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ). При необходимости используют ЭЭГ-видеомониторинг, позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), а также целый ряд биохимических, иммунологических и прочих специальных методов исследования. Диагноз эпилепсии считается подтвержденным при сочетании имеющихся у детей пароксизмальных приступов и специфических (эпилептиформных) изменений при проведении ЭЭГ-исследования.

Лечение эпилепсии у детей. Общие принципы терапии эпилепсии включают: 1) соблюдение общего и пищевого режима; 2) терапию антиконвульсантами и дополнительное индивидуальное медикаментозное лечение; 3) нейрохирургические методы; 4) психотерапевтические методы.

При назначении детям с эпилепсией антиконвульсантов следует придерживаться следующих основных принципов.

Данная концепция преимущества так называемой «монотерапии» (то есть преимущественное использование одного-единственного антиконвульсанта для лечения приступов) получила во всем мире всеобщую поддержку (она подкреплена результатами многочисленных клинических исследований). Исследователями из разных стран неоднократно были зарегистрированы и описаны «погрешности» политерапии. Во-первых, хроническая лекарственная токсичность напрямую связана с числом препаратов, принимаемых ребенком. Даже если ни одно из этих лекарственных средств не назначается в количестве, достаточном для проявления токсического эффекта, суммарный эффект этих препаратов, оказываемый на сенсорные и интеллектуальные функции, вполне может оказаться кумулятивным. Во-вторых, политерапия (двумя и более препаратами) может приводить к аггравации приступов у значительной части пациентов (особенно у детей и подростков). И наконец, в-третьих, при проведении политерапии зачастую бывает сложно или невозможно идентифицировать истинную причину возникновения у пациентов побочных реакций.

Еще 20 лет назад E. H. Reynolds и S. D. Shovron указывали, что переход с политерапии на монотерапию позволяет лучше контролировать судороги и улучшить показатели интеллектуального развития (когнитивные функции) у пациентов [6]. До них R. A. Hanson и J. H. Menkes провели сравнительный анализ эффективности моно- и политерапии. При этом оказалось, что лишь примерно в четверти случаев одного антиконвульсанта было недостаточно для контроля над судорогами и требовалось назначение второго препарата [7].

Медикаментозное лечение эпилепсии. Для лечения различных видов эпилепсии у детей используется свыше 20 препаратов. Среди основных лекарственных средств следует упомянуть (в алфавитном порядке): адренокортикотропный гормон (АКТГ), ацетазоламид, бензобарбитал, бромиды, вальпроевая кислота (различные соли), вигабатрин, габапентин, диазепам, карбамазепин, клоназепам, ламотриджин, мидазолам, нитразепам, примидон, тиагабин, топирамат, фенитоин (дифенин), фенобарбитал, этосуксимид и др. [9, 10]. Отметим, что к числу наиболее распространенных противоэпилептических препаратов в России относятся вальпроевая кислота (депакин, депакин-хроно, конвульсофин, конвулекс и др.), карбамазепин (финлепсин, финлепсин ретард, тегретол, тегретол ЦР и др.), а также фенобарбитал (люминал, глюферал, паглюферал и др.). Два первых лекарственных средства выпускаются как в традиционных, так и в пролонгированных («хроно») формах, применение которых позволяет уменьшить кратность приема препаратов и избегать многих побочных эффектов, связанных с их использованием.

Диазепам (седуксен) и мидазолам (дормикум) являются основными средствами для лечения всех форм эпилептического статуса.

Как уже упоминалось, немедикаментозное лечение эпилептических синдромов сводится к назначению так называемой «кетогенной» диеты или в ряде случаев к проведению нейрохирургических операций, а также сеансов психотерапии.

Кетогенная диета. Несмотря на появление новых, высокоэффективных антиконвульсантов, кетогенная диета, основанная на воспроизведении состояний кетоза и ацидоза при голодании, представляет собой вполне реальную альтернативу медикаментозному лечению при синдроме Леннокса—Гасто и других резистентных к терапии эпилептических синдромов. Механизм контроля за припадками при использовании данного метода диетотерапии остается неясным. Тем не менее в 90-х годах XX века популярность кетогенных диет в ряде стран значительно возросла [11]. Указанная диета считается особенно эффективной при лечении детей в возрасте 2—5 лет с малыми моторными припадками (у детей более старшего возраста сложно поддерживать состояние кетоза) [1]. В РФ кетогенные диеты пока используются чрезвычайно редко.

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии. К сожалению, приходится констатировать, что в Российской Федерации нейрохирургические операции пока что не нашли широкого применения в лечении эпилепсии у детей. Тем не менее имеются данные, свидетельствующие об эффективности гемисфероэктомии при синдроме Расмуссена (хронический фокальный энцефалит) [1]. В современной мировой литературе также сообщается об использовании следующих видов нейрохирургических операций при различных резистентных к лечению эпилептических синдромах: передняя темпоральная лобэктомия; ограниченная темпоральная резекция, а также экстратемпоральная неокортикальная резекция [12, 13, 14].

Отдельное место среди хирургических методов лечения занимает стимуляция блуждающего нерва [15].

Эпилептический приступ может развиться у любого ребенка и в любое время. Об этом необходимо помнить, так как качество жизни пациентов может значительно ухудшиться вследствие многочисленных ограничений, связанных со спецификой болезни (касающихся физических нагрузок, занятий спортом, просмотра кино- и видеофильмов, ТВ, компьютерных игр и т. д.). Однако в промежутках между приступами, если исключить необходимость постоянного приема противоэпилептических препаратов, дети и подростки с эпилепсией ведут обычный образ жизни. Поэтому все усилия врачей должны быть направлены на максимальное сокращение числа припадков посредством назначения средств, обладающих минимальными побочными эффектами.

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
В. И. Шелковский
О. И. Маслова, доктор медицинских наук
С. В. Балканская

Конвульсофин

Конвульсофин применяется при генерализованных припадках (абсансы, миоклонические и тонико-клонические припадки). Препарат эффективен при фокальных и вторично-генерализованных припадках.

Конвульсофин повышает содержание в ЦНС тормозного нейромедиатора (GABA), уменьшает возбудимость и судорожную готовность моторных зон головного мозга. Конвульсофин тормозит распространение эпилептического возбуждения в области корковых эпилептогенных очагов и повышает кортикальный судорожный порог.

Конвульсофин является кальциевой солью вальпроевой кислоты, что положительно влияет на его фармакокинетические и фармакодинамические свойства: более быстрая и предсказуемая абсорбция препарата в желудочно-кишечном тракте по сравнению с препаратами натриевой соли вальпроевой кислоты. Полагают, что при недостаточной эффективности лечения эпилепсии препаратами натриевой соли вальпроевой кислоты их замена на конвульсофин позволяет добиться клинического улучшения более чем у 30% больных. Терапия конвульсофином экономически оправдана, а возможность делить таблетки позволяет быстрее и легче подобрать нужную дозировку и повысить комплаентность терапии и качество жизни больных.

Финлепсин

Одним из самых часто используемых препаратов карбамазепина при лечении эпилепсии является финлепсин, препарат первого выбора при любых парциальных (простых, сложных и вторично-генерализованных) припадках — он является «золотым стандартом» для лечения парциальных припадков. Он также применяется при больших судорожных припадках в основном фокального генеза; смешанных формах эпилепсии; синдроме алкогольной абстиненции; пароксизмальных невралгиях; эпилептиформных болезненных судорогах при рассеянном склерозе; психозах.

В последние годы все чаще используется финлепсин ретард, современная форма, позволяющая создавать стабильную концентрацию препарата в крови (отсутствие «провалов» и «пиков» концентрации). Он более безопасен, чем короткодействующие карбамазепины, очень удобен при применении высоких доз и смене часовых поясов, назначается 1 раз (у взрослых) или 2 раза в день (у детей), обеспечивает высокую эффективность лечения и улучшение качества жизни больных. Таблетки финлепсина ретард особенно удобны для детей, потому что их можно растворять в любом соке, а также делить, что позволяет более быстро и точно подобрать нужную дозировку.

Источник