Стимергер что такое стимбергер
«Быть обычным не популярно»: что такое синдром главного героя
Что такое синдром главного героя
Синдром главного героя — явление, при котором человек воспринимает себя как протагониста художественного произведения. Официально такого термина не существует и в словарях его не найти, поэтому трактовка достаточно широка.
Например, профессор психологии Университета Суонси Фил Рид считает, что синдром главного героя — это набор поведенческих черт, с которыми человек действует как выдуманная версия самого себя. Часто, но не обязательно, «герой» демонстрирует свою идеальную жизнь в соцсетях.
Понятие получило широкую известность после тренда #maincharacter в TikTok: хештег собрал 6 миллиардов просмотров. Как правило, такие ролики сопровождаются песней Ланы Дель Рей Mariners Apartment Complex и показывают, как люди проживают свой идеальный день в реальном мире.
Героиня этого тиктока пытается влюбить в себя всех окружающих, пока готовится к занятиям в университете
istg this is the last one skksjakshsj #foryou #foryoupage
Герой этого тиктока показывает свой типичный день в университете
Ева Егорова, клинический психолог, член Ассоциации когнитивно-поведенческой психотерапии:
«Сам феномен соцсетей подразумевает, что ты должен делиться с другими информацией о своей жизни. Красивыми фото, интересными историями. Быть обычным не популярно. Отсюда, из соцсетей, к нам и пришел синдром главного героя.
Предпосылки для появления синдрома можно заметить и в других сферах жизни. Так, первое знакомство с синдромом происходит еще в детстве. Любая сказка или мультфильм рассказывают о протагонисте с особыми способностями, интересной жизнью и приключениями. Затем родители и окружение твердят нам: «Не будь как все! Ты особенный, ты другой».
Внесла свой вклад в возникновение синдрома и пандемия. Миллионы людей сидели дома в изоляции. Чтобы почувствовать себя более значимыми, достаточно было представить себя главным персонажем своей жизни и таким образом выдержать трудности стойко, как герой».
Какие симптомы есть у синдрома главного героя
Британские профессора психологии в интервью с Newsweek выявили несколько черт людей с синдромом главного героя.
Романтизация повседневности. Люди с этим синдромом стараются все делать красиво. Если завтрак, то только такой, чтобы не стыдно было выложить в Инстаграм. Если выход за продуктами, то только в пальто с объемным шарфом и загадочной улыбкой. Простые радости и «украшательства» помогают им не сталкиваться с серой реальностью.
Вся жизнь в соцсетях. Такие люди часто выкладывают новые посты и видео про себя. Они стараются запечатлеть каждый свой шаг — с уверенностью, что другие смотрят на них, не отрывая взгляда. Культурный обозреватель Кайл Чайка даже считает, что синдром главного героя можно найти у каждого — ведь мы все ведем соцсети.
Побег от реальности. В попытках сделать свою жизнь идеальной «главные герои» игнорируют реальные проблемы: они пугают. Но, в отличие от кино, их не получится решить волшебной палочкой или наследством незнакомого богатого родственника.
Как синдром главного героя может влиять на жизнь
Не стоит воспринимать синдром главного героя как сугубо негативный опыт. Иногда он может помочь человеку в трудных ситуациях.
Помогает справиться с неприятными ситуациями. Если человека уволили с работы или он не сдал экзамен, представление о себе как о герое фильма помогает отстраниться и не вовлекаться в этот опыт слишком сильно. Но при этом важно отметить: психологи считают, что подавление эмоций может только усилить переживания.
Поднимает самооценку. Если человек не уверен в себе, здоровая доза синдрома главного героя может пойти только на пользу. Об этом заявляет британский психотерапевт Алехандра Сармьенто. Например, подросток может решиться поучаствовать в важном для него конкурсе, когда поверит в свою значимость.
Синдром главного героя может повлечь за собой и неприятные последствия.
Может сделать человека токсичным. Если человек считает себя главным героем, значит, все остальные — второстепенные. Увлекшись этой мыслью, можно перестать уважать и учитывать чувства окружающих. Об этом в видеорепортаже предупреждают журналисты медиа The Take Дебра Минофф и Сюзанна Маккалоу. Например, во время ссоры такой человек не будет следить за тем, что ощущает вторая сторона конфликта, и сконцентрируется только на своей боли. В результате можно наговорить много неприятных вещей.
Может спровоцировать депрессию или расстройства (а может только просигнализировать о них).
Ева Егорова:
«Пребывая в «образе», человек избегает контакта со своими истинными потребностями, подавляя и вытесняя их. Так можно компенсировать нехватку признания и внимания, подпитывая нарциссическое расстройство. Кроме того, синдром может сигнализировать о пограничном расстройстве личности — когда представления о себе и отношения с окружающими крайне нестабильны.
Безусловно, этот популярный синдром может спровоцировать депрессию и тревожное расстройство. Погоня за прекрасной жизнью часто больно бьет по самооценке, когда сталкивается с реальностью.
Чтобы не зайти слишком далеко, важно научиться принимать себя. Даже если ты не главный герой, а один из тех, чье имя будет в последних титрах. Любить себя в роли протагониста несложно. Намного труднее и важнее полюбить себя, если ты обычный человек, — и найти в этой обычности ценность, красоту и смысл».
Стимергер что такое стимбергер
Синонимы синдрома Зейтельбергера. Спастическая амавротическая идиотия Seitelberger. Нейро-аксональная белковая дистрофия. Спастическая амавротическая аксиальная идиотия Seitelberger.
Определение синдрома Зейтельбергера. Очень редко встречающееся прогрессирующее дегенеративное расстройство с отложениями липоидов в центральной нервной системе; по-видимому, это форма S. Hallervorden—Spatz. (см.) у детей.
Автор. Seitelberger Franz — современный австрийский невропатолог, Вена. Впервые синдром был описан в 1952 г.
Симптоматология синдрома Зейтельбергера:
1. В грудном возрасте соматическое развитие нормальное, однако, вскоре отмечают запоздание статического развития.
2. Прогрессирование психомоторных расстройств, в результате чего все приобретенные статические функции пропадают.
3. Амавроз (в результате первичной атрофии зрительного нерва), маятникообразный нистагм, параличи глазной мускулатуры.
4. Прогрессирующие вестибулярные расстройства и глухота.
5. В конечной стадии развивается также бульварная симптоматика, в первую очередь паралич глотания.
6. Беспрестанные беспокойные движения мышц лица и языка и жевательной мускулатуры, паралич и атрофия мускулатуры затылка и шеи.
7. Прогрессирующая спастичность с развитием контрактур, гиперрефлексия, разгибательный синергизм.
8. Недержание кала и мочи.
9. Исход в полную амавротическую идиотию.
Этиология и патогенез синдрома Зейтельбергера. По-видимому, речь идет о рецессивно-наследственном обменном страдании еще неизвестной этиологии.
Патологическая анатомия. Основные морфологические находки — атрофия мозжечка и внутренняя гидроцефалия. Гистологически обнаруживают своеобразную дегенерацию ганглиозных клеток по типу «пчелиных сот» (отложения липоидов), а также очаговые спонгиозные изменения тканей. Этот процесс сопровождается пролиферацией больших многоядерных астроцитов и волокнистой ткани с различно выраженным глиозом и распространенными жировыми отложениями, особенно в области globus pallidus. Мозжечок сморщен и склеротичен, дегенерация коры распространяется в мозжечково-центробежном направлении. Большие полушария остаются непораженными, мозговое вещество вторично вовлекается в патологический процесс.
Дифференциальный диагноз. Идиотия амавротическая, особенно S. Тау—Sachs (см.). и S. Dollinger—Bielschowsky (см.).
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Затравленное детство: что такое буллинг и как с ним бороться?
20 сентября 2019 года
Каждый третий школьник сталкивался с темой травли со стороны своих сверстников. Одни становятся жертвами буллинга, другие агрессорами, а кто-то просто наблюдает со стороны. Почему возникает травля, как защитить ребенка в такой ситуации, рассказывает специалист столичного социально-реабилитационного центра «Возрождение» Андрей Рузиев.
— Андрей, что такое буллинг?
— Буллинг — это травля, агрессивное преследование одного человека другим (другими). Он может выражаться по-разному: от непристойных шуток и оскорблений до избиения.
— Какую цель преследуют те, кто травит?
— Основная цель — запугать жертву, подчинить ее себе.
— Какой бывает буллинг?
— В каком возрасте чаще всего встречается буллинг?
— Наиболее характерен он для учеников 6–8-х классов. Дети до 14 лет отличаются особой жестокостью, так как не боятся уголовной ответственности. Мало кто из инициаторов травли признает свою вину, чаще звучит «он заслужил», «он сам виноват», «мы вообще ни при чем».
— Какие бывают роли у участников травли?
— Три основные роли: агрессоры (придумывают и возглавляют издевательства), наблюдатели (вроде в стороне от конфликта, но все равно одобряют либо осуждают агрессоров) и жертва.
— Можно ли остаться в стороне, если в классе кого-то травят?
— К сожалению, в такой ситуации бесполезно занимать отстраненную позицию. Даже если нападкам подвергается только один ребенок, наблюдатели могут получить большую психологическую травму.
— Кто чаще всего становится жертвами буллинга?
— Жертвой травли может стать абсолютно любой ребенок, вне зависимости от благополучности семьи, заботы родителей и уровня развития. Но чаще это дети, чем-то отличающиеся от других: отличники или двоечники, любимчики учителей или наоборот, представители других национальностей, инвалиды или дети, имеющие физические недостатки. Также подвергаются агрессии физически слабые подростки, с низкой самооценкой или излишней скромностью, слишком избалованные дети.
— Общая характерная черта для всех агрессоров — это отсутствие любви и понимания со стороны близких людей. Агрессорами могут стать дети не только из неблагополучных семей, но и из достаточно обеспеченных. Если родители много работают и не уделяют своему ребенку достаточного внимания, он начинает вымещать это на других.
— Как понять, что ваш ребенок стал жертвой буллинга?
— Чаще всего ребенок не рассказывает об этом напрямую. О травле можно догадаться по некоторым физическим и психологическим признакам. Это беспричинные боли в теле, синяки, нежелание идти в школу, нервный тик, печальный подавленный вид, беспокойство, тревожность, нарушение сна, кошмары, ухудшение состояния здоровья, замкнутость, нежелание общаться, потеря аппетита, осторожность. В таких случаях обязательно нужно поговорить с ребенком, его учителями, друзьями. Не оставляйте без внимания случаи травли, даже если агрессия не направлена на ваших детей.
— Что делать, если ваш ребенок — буллер?
— Выявить агрессора не всегда просто. В некоторых случаях даже необходимы психологические тесты. Как правило, буллеры сами были жертвами со стороны взрослых. Через травлю других они выплескивают накопившуюся агрессию. Обратите внимание на окружение ребенка: не подвергается ли он насилию со стороны более взрослых приятелей: возможно, они его провоцируют на такое поведение. Обязательно поговорите с ребенком, сходите на консультацию к семейному психологу, чтобы всем вместе разобраться в происходящем.
Как бороться с буллингом — советы детям
— Всегда рассказывать о случаях травли взрослым, которым доверяешь. Ничего не скрывать.
— Необходимо избегать конфликтных ситуаций (как групповых, так и индивидуальных), в которых возможна травля. Если тебе предложат стать участником такой ситуации — отклонять предложения.
— Если тебя обидели, нельзя отвечать тем же. Это может привести к новым проблемам. Лучше искать положительных друзей среди сверстников, чтобы избежать возникновения неприятных ситуаций.
— Старайся постоянно укреплять самооценку и вести себя уверенно. Ищи свои сильные стороны и развивай их. Может, это получится не сразу, но однозначно сделает тебя психологически сильнее.
— Если стал свидетелем насилия, нужно немедленно привести кого-то из взрослых или посоветовать жертве пойти за помощью к родителю или учителю, которому она доверяет. Обязательно рассказать своим родителям о данных случаях.
Что нужно делать родителям
— Будьте спокойны и сначала разберитесь в сложившейся ситуации.
— Важно понять, что это может случиться с любой семьей. Здесь никто не виноват, особенно ребенок.
— Поговорите с классом, учителем, родителями и в первую очередь с буллером. Установите реальные причины такого отношения к вашему ребенку.
— Если необходимо, обратитесь в полицию, Комиссию по делам несовершеннолетних и защите их прав (КДН), психологам. Смена класса или школы не решает сути проблемы.
«Сейчас широко применяется процедура медиации в учебных заведениях. Она позволяет установить истинные причины конфликта, а затем примирить оппонентов. Есть много способов, и они работают. Например, в Центре толерантности Еврейского музея применяется следующая психологическая практика — форум-театр. Подростки смотрят спектакль на тему: „Буллинг и агрессия“, затем проигрывают возможные сцены конфликта и сами находят выход из ситуации», — подвел итоги психолог.
Пресс-служба Департамента труда и социальной защиты населения города Москвы
Что такое синдром Рота (Рота-Бернгардта)
Статья опубликована: 16.01.2015
Синдром Рота представляет собой компрессионно-ишемическую невропатию латерального кожного нерва бедра. Если сказать проще – это следствие сдавления и последующего нарушения питания нерва, вследствие чего нарушается иннервация кожи наружной поверхности бедра и возникают характерные клинические проявления заболевания.
Причины и патогенез болезни Рота
Причиной возникновения патологии является давление на нерв извне, которое может быть связано:
Патогенез заключается в обменных изменениях в ткани нервного волокна, вследствие чего нарушается нормальная передача нервного импульса. А поскольку нерв является исключительно чувствительным, то проявления этих нарушений заключаются в «неправильном» поступлении информации от иннервируемого участка.
Проявления заболевания и как его диагностировать?
Основным симптомом болезни Рота является нарушение чувствительности в области наружной части бедра, в ее верхней половине. Здесь могут возникать парестезии («чувство ползания мурашек»), неприятные или болевые ощущения. Двигательных нарушений при этом не наблюдается. Если имеют место выраженные изменения в нерве, то со временем возникают трофические изменения кожи (истончение и дряблость).
Характерным симптомом заболевания является усилением боли или выраженности парестезий в вертикальном положении и после движения, что объясняется натяжением нерва. Боль уменьшается в покое, положении лежа и при сгибании ноги в тазобедренном суставе.
Специфические клинические проявления позволяют поставить диагноз без использования дополнительных методов обследования. Выполнение лабораторных обследований, компьютерной или магнитно-резонансной томографии может быть назначено врачом для установления причин появления синдрома Рота и определения возможности проведения лечебных процедур.
Лечение синдрома Рота
Основным направление в лечении болезни Рота является устранение факторов, которые могут вызывать появление компрессионно-ишемической невропатии, а именно:
Для патогенетического лечения используется:
Профилактические мероприятия
Профилактика болезни Рота-Бернгардта заключается в отказе от избыточного питания, поддержании нормальной массы тела. Сбалансированное питание играет большую роль не только для поддержания нормального веса, но и для поступления в организм достаточного количества витаминов.
Немаловажное значение имеют занятия физической культурой, а также отказ от сдавливающей и обтягивающей одежды (ремней, белья). При необходимости возможно ношение разгрузочного корсета.
Что такое синдром Стимбергера
Синдром Стимбергера – как проявляется тяжелый комбинированный иммунодефицит, и как сохранить жизнь ребенку?
Все новорожденные дети изначально имеют защиту от инфекций и вирусов благодаря иммунитету, полученному от матери. Дальнейшее развитие и совершенствование защитной системы происходит в первые месяцы жизни. В случае если иммунитет не справляется, говорят об иммунодефиците. Подобным нарушением сопровождается синдром Стимбергера.
Болезнь Стимбергера – что это?
Синдром Стимбергера – это сложный симптомокомплекс, основным признаком которого является выраженный иммунодефицит. Связано это с уменьшением общего количества Т- и В-лимфоцитов. Эти специализированные лейкоциты образуются в костном мозге и защищают организм от различных инфекций. Резкое снижение их концентрации, алимфоцитоз, отрицательно отражается на работе иммунной системы, в результате чего развиваются заболевания. Характерный признак – частые инфекции, развивающиеся уже с первых дней жизни. Синонимичным названному является синдром Гланцмана-Риникера.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – причины, этиология
Болезнь Стимбергера представляет собой тяжелый иммунодефицит комбинированного типа. Причиной его развития специалисты нередко называют мутации в генах. При этом возможно нарушение строения как одновременно нескольких генных единиц, так и одной. Такие патологии передаются по наследству. В большинстве случаев наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу. Специалисты не исключают возможности развития синдрома и после рождения, в старшем возрасте. Среди факторов, способствующих развитию нарушения, выделяют:
ТКИД – симптомы
Болезнь Стинбергера проявляется в раннем возрасте. Первые подозрения на патологию могут возникнуть уже на 6-м месяце жизни малыша. У пациентов с ТКИД часто развиваются кандидоз, персистирующие вирусные инфекции, пневмонии, нарушение пищеварения, сопровождающееся диареей. При аппаратном обследовании пациентов диагностируют малые размеры тимуса, лимфоидная ткань имеет малый объем или полностью отсутствует. Синдром Стимбергера требует своевременной диагностики и лечения. В противном случае существует риск гибели ребенка в младенческом возрасте.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – диагностика
Разобравшись, что такое синдром Стимбергера и как проявляется, назовем основные методы диагностики. Заболевание нередко именуют вторым названием – «синдром мальчика в пузыре». Обусловлено это тем, что ребенок постоянно вынужден находиться в изоляции, в специальных условиях. Частые контакты с людьми повышают риск инфицирования.
Чтобы вовремя предотвратить прогрессирование синдрома Стимбергера, нормализовать работу иммунной системы, необходима правильная диагностика. Заподозрить диагноз тяжелый комбинированный иммунодефицит мамы могут по частому развитию в организме:
При наличии названных признаков назначают комплексное обследование пациента, которое включает исследование образца крови. Врачи определяют концентрацию В- и Т-лимфоцитов. Непосредственно снижение их уровня указывает на иммунодефицит. С целью установления причины тяжёлой иммунной недостаточности может назначаться молекулярно-генетическое исследование.
ТКИД – лечение
Тяжелый комбинированный иммунодефицит трудно поддается терапии. При выявлении патологии терапевтические мероприятия направлены на нормализацию работы иммунной системы. Для исключения инфицирования все пациенты изолируются в отдельные боксы. Лечение зачастую включает использование антибактериальных препаратов, противогрибковых средств.
Однако медикаментами зачастую не удается нормализовать иммунную систему пациента. Поддерживающая терапия с применением внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ) является временным решением. Для полного избавления от недуга требуется проведение трансплантации стволовых клеток костного мозга.
ТКИД – лечение без операции
ТКИД – болезнь, требующая комплексного подхода. Лекарства, используемые при заболевании, направлены на стимуляцию работы иммунной системы, защиту организма от инфекций. Эффективность этих методов обусловлена выраженностью нарушения и временем его обнаружения. Как показывают наблюдения специалистов, данные мероприятия являются временной мерой. Чтобы полностью вылечить заболевание, требуется пересадка костного мозга.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – операция
Около 90 % пациентов с патологией нуждаются в проведении трансплантации клеток костного мозга. Операция ТГСК (трансплантация гемопоэтических стволовых клеток) требует длительной подготовки. Для ее осуществления требуется произвести подбор донора по лейкоцитарной культуре. Для трансплантации используется материал от родственников. Проведение операции сопровождается высоким риском развития осложнений в будущем. Однако, по наблюдениям специалистов, осуществление хирургического вмешательства в период до 3 месяцев жизни в 96 % случаев дает положительный эффект.
ТКИД – прогноз
При отсутствии терапии дети с врожденной формой ТКИД погибают в течение 1–2 лет жизни. Однако операция по трансплантации костного мозга помогает малышам справиться с недугом. Взрослые люди с ТКИД вынуждены на протяжении всей жизни следить за своим здоровьем, избегать инфекций. Прогноз для таких пациентов напрямую зависит от степени выраженности патологического состояния, времени его обнаружения, грамотности проводимых терапевтических мероприятий. Пациенты с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом погибают раньше, чем их здоровые сверстники, в целом на 10–15 лет.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит
Причины, диагностика, лечение тяжелого комбинированного иммунодефицита – заболевания, которое при отсутствии лечения приводит к смерти на первом году жизни.
Новорожденный ребенок защищен от инфекций благодаря иммунитету, который он получает от матери. В первые месяцы жизни иммунная система ребенка развивается и приобретает способность бороться с инфекциями. Однако иммунная система некоторых детей не способна самостоятельно защитить организм от инфекций: у таких детей развивается иммунодефицит.
Симптомы иммунодефицита зависят от того, какое звено иммунной системы вовлекается в патологический процесс, и варьируются от слабо выраженных до угрожающих жизни. Тяжелый комбинированный иммунодефицит является одним из угрожающих жизни иммунодефицитов.
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – это редкое заболевание, для которого существуют методы лечения, если оно выявлено своевременно. При отсутствии лечения ребенок погибает на первом году жизни.
Что такое тяжелый комбинированный иммунодефицит?
Тяжелый комбинированный иммунодефицит – это целая группа наследственных заболеваний, характеризующихся серьезными нарушениями работы иммунной системы. Эти нарушения заключаются в уменьшении количества или изменении функции T- и B-лимфоцитов – специализированных лейкоцитов, которые образуются в костном мозге и защищают организм от инфекций. Из-за нарушения работы иммунной системы организм не может бороться с вирусами, бактериями и грибами.
Термин «комбинированный» означает, что в патологический процесс вовлекаются оба вида лимфоцитов, тогда как при других заболеваниях иммунной системы поражается только один вид клеток. Существует несколько форм комбинированного иммунодефицита. Самая распространенная форма заболевания связана с мутацией гена X-хромосомы и встречается только у мужчин, так как они наследуют одну X-хромосому. Поскольку женщины наследуют две X-хромосомы (одну патологическую и одну нормальную), они являются только носителями заболевания, иммунные нарушения у них при этом отсутствуют.
Причиной другой формы заболевания является дефицит фермента аденозиндеаминазы. Остальные формы заболевания связаны с различными генетическими мутациями.
Диагностика
Основным симптомом тяжелого комбинированного иммунодефицита является повышенная восприимчивость к инфекциям и задержка физического развития (как следствие перенесенных инфекций).
У ребенка с тяжелым комбинированным иммунодефицитом наблюдаются рецидивирующие бактериальные, вирусные или грибковые инфекции, имеющие тяжелое течение и плохо поддающиеся лечению. К таким инфекциям относятся инфекции уха (острый средний отит), синуситы, кандидоз (грибковая инфекция) полости рта, инфекции кожи, менингит и пневмония. Кроме того, у детей наблюдается хроническая диарея. При наличии перечисленных симптомов врач должен заподозрить тяжелый комбинированный иммунодефицит и провести соответствующее обследование.
Будущим родителям, имеющим наследственную предрасположенность к иммунодефициту, рекомендуется пройти генетическое консультирование. Ребенку, родившемуся от таких родителей, следует как можно раньше сделать анализ крови, поскольку ранняя диагностика позволяет своевременно начать лечение и улучшить прогноз заболевания. При наличии данных о генетической мутации у родителей или их ближайших родственников заболевание можно диагностировать еще во время беременности. Чем раньше начать лечение, тем больше шансов на выздоровление.
При отсутствии данных о наследственной предрасположенности заболевание удается диагностировать только в возрасте 6 месяцев или позже.
Лечение
После того как у ребенка диагностируют тяжелый комбинированный иммунодефицит, его направляют к детскому иммунологу или детскому инфекционисту.
Важную роль в лечении заболевания играет профилактика инфекций, поэтому врач назначает ребенку антибиотики и советует родителям не находиться с ребенком в местах скопления людей и изолировать его от больных людей.
Детям с тяжелым комбинированным иммунодефицитом ни в коем случае нельзя вводить живые вирусные вакцины (против ветряной оспы, а также кори, паротита и краснухи). Попадание даже ослабленного вакцинного вируса в организм ребенка представляет опасность для его здоровья.
Кроме того, детям внутривенно вводят иммуноглобулины, которые помогают организму бороться с инфекциями.
Наиболее эффективным методом лечения тяжелого комбинированного иммунодефицита является пересадка стволовых клеток. Стволовые клетки – это клетки костного мозга, из которых образуются все виды клеток крови. Их вводят в организм ребенка с целью формирования новых клеток иммунной системы.
Наилучших результатов удается достичь, если для пересадки использовать костный мозг брата или сестры больного ребенка. Если у ребенка нет братьев и сестер, используется костный мозг родителей. Для некоторых детей не удается найти подходящего донора среди ближайших родственников – в этом случае используются стволовые клетки человека, не состоящего с ребенком в родственных связях. Вероятность благоприятного исхода увеличивается, если пересадка стволовых клеток выполняется в течение первых месяцев жизни ребенка.
Некоторым пациентам перед пересадкой стволовых клеток проводится химиотерапия. Химиопрепараты разрушают клетки костного мозга, освобождая место для донорских клеток и предотвращая реакцию на их введение. Химиотерапия не проводится пациентам, у которых мало иммунных клеток. Решение о необходимости проведения перед пересадкой стволовых клеток химиотерапии принимается с учетом нескольких факторов: тяжести иммунодефицита, формы заболевания, донора, у которого будут взяты стволовые клетки, и места проведения пересадки.
Если причиной тяжелого комбинированного иммунодефицита является отсутствие фермента, пациенту каждую неделю вводят соответствующий фермент. Данный метод не позволяет вылечить заболевание, поэтому пациенты должны получать фермент пожизненно.
В настоящее время изучается еще один метод лечения – генная терапия. Суть метода заключается в получении клеток больного ребенка, внедрении в них новых генов и введении в организм ребенка. После того как эти клетки попадут в костный мозг, они дадут начало новым иммунным клеткам.
Уход за ребенком
После пересадки костного мозга детям назначают антибиотики или иммуноглобулины.
До тех пор пока иммунная система не начнет работать в полную силу, ребенок должен носить маску, что позволит снизить риск развития инфекций. Кроме того, маска является сигналом, указывающим на то, что ребенку требуется защита.
Детям с тяжелым комбинированным иммунодефицитом приходится пройти через большое количество болезненных процедур и госпитализаций. Это может стать испытанием для всей семьи. К счастью, существуют группы взаимопомощи, социальные работники и друзья, которые всегда готовы помочь и не дадут родителям ребенка остаться наедине с бедой.
В каком случае следует обратиться к врачу
Родителям следует проконсультироваться с врачом в том случае, если их ребенок болеет чаще, чем другие дети. Если у ребенка тяжелая инфекция, необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью.
Чем раньше начать лечение, тем больше шансов на выздоровление и восстановление работы иммунной системы. Если у ребенка диагностирован тяжелый комбинированный иммунодефицит, следует обратиться к врачу при появлении любой инфекции.