Стеноз легочной артерии что это такое
Болезни легочной артерии
Определение, причины и классификация
В подавляющем большинстве случаев стеноз является клапанным и существует с рождения. Он занимает третье место по распространенности среди пороков сердца врожденного характера. Стеноз легочной артерии может быть изолированным или существовать в комбинации с другими врожденными или приобретенными в процессе жизни аномалиями строения сердечных клапанов.
Если стеноз существует с рождения, то он может быть генетически обусловленным, или являться следствием неблагоприятного воздействия на плод излучения, токсических химических веществ, лекарственных препаратов, инфекционных агентов (краснуха, токсоплазмоз и др.). Приобретенное сужение легочной артерии возникает как результат сифилитической инфекции, ревматизма, злокачественных новообразований, сдавления устья увеличенными лимфатическими узлами, аневризмой аорты.
Под легочной гипертензией подразумевают повышение давления в русле легочной артерии. Нормальным принято считать давление 14 мм рт ст. О патологическом давлении в русле идет речь, если в состоянии покоя оно превышает 25, а при физической нагрузке – 30 мм рт ст.
Когда этиология гипертензии не известна, ее именуют идиопатической или первичной. В таком случае, это отдельное заболевание, достаточно редкое и, чаще всего, генетически предопределенное. Вторичной считают гипертензию, возникшую вследствие:
· медикаментозных и токсических воздействий;
· гемолитической анемии хронического течения;
· пороков сердца врожденного характера;
· поражений левых камер сердца;
· шистосомоза (паразитарное заболевание);
· поражения вирусом иммунодефицита человека;
· обструктивных болезней легких;
· заболеваний легочной ткани;
· длительной гипоксии (высокогорная местность, крайний Север);
· пороков развития дыхательной системы.
Типичные симптомы
Жалобы, предъявляемые пациентами при болезнях легочной артерии, зависят от тяжести процесса. Начальные стадии патологии протекают практически бессимптомно, что осложняет лечение и ухудшает прогноз.
Что касается гипертензии, то она дает о себе знать, когда давление в легочной артерии превышает нормальные показатели в два раза. Клинические проявления типичны для любых форм гипертензии:
· боли в области сердца;
· боли в правом подреберье;
При стенозе легочной артерии отмечаются схожие симптомы:
синюшная окраска кожных покровов;
· боли в грудной клетке;
У детей возможно незначительное отставание в физическом развитии, сниженная обучаемость, предрасположенность к простудным заболеваниям, склонность к обморокам.
Диагностика
Для правильной постановки диагноза в нашем отделении сосудистой хирургии квалифицированными специалистами проводятся все необходимые обследования, позволяющие выявить патологические изменения, характерные для болезней легочной артерии:
· опрос пациента для сбора сведений об истории развития заболевания;
· аускультация, перкуссия сердца, легких;
· рентгенография органов грудной клетки;
· вентялиционно-перфузионная сцинтиграфия легких;
· исследование функции легких;
· катетеризация сердечных полостей;
· УЗИ органов брюшной полости;
· лабораторное обследование (клинический, биохимический анализы крови и др.);
· биопсия легких, печени (осуществляется редко).
Большинство из перечисленных манипуляций выполняются с целью дифференциальной диагностики с заболеваниями, имеющими сходную клиническую картину.
Лечебная тактика
Лечение болезней легочной артерии зависит от тяжести процесса. Что касается стеноза, то при отсутствии выраженных проявлений, необходимости в хирургическом вмешательстве нет, но обязательны диспансерное наблюдение и симптоматическая терапия.
По мере прогрессирования патологии встает вопрос об оперативном лечении. При повышении градиента давления выше 50 мм рт ст вопрос об операции не дискутируется – она должна быть проведена безотлагательно. Варианты операций различны. Вальвулопластика может быть открытой, закрытой, эндоскопической – баллонной. Показания к определенному вмешательству определяет специалист.
Основные направления при терапии легочной гипертензии – предупреждение тромбоза, устранение спазма гладкомышечных волокон сосудов, приостановление пролиферации соединительнотканных структур сосудистой стенки. В этом случае показано применение:
· препаратов, нормализующих свертываемость крови;
При гипертензии, называемой вторичной, комплексные мероприятия должны корректировать основную патологию – первопричину повышения давления в артерии. В перечень зачастую включают бронхорасширяющие и кортикостероидные средства.
Хирургическое лечение при гипертензии: эмболэктомия, пересадка легкого, пересадка легочно-сердечного комплекса.
Профилактика
Прогноз при отсутствии своевременного лечения достаточно серьезный, поэтому очень важны профилактические мероприятия:
· недопущение чрезмерных физических нагрузок;
· недопущение эмоциональных стрессов;
· активная терапия легочных инфекций;
· исключения неблагоприятных факторов при вынашивании плода;
· вакцинация против гриппа.
Профилактические ежегодные осмотры должны стать нормой жизни. Уже имеющаяся патология требует регулярного диспансерного наблюдения.
Стеноз устья легочной артерии
Общие сведения
Причины
Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и др.). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.
Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.
Классификация
По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.
В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:
Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии
Симптомы стеноза устья легочной артерии
Клиника стеноза устья легочной артерии зависит от степени выраженности сужения и состояния компенсации. При систолическом давлении в полости правого желудочка
Публикации в СМИ
Cтеноз клапана лёгочной артерии
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.
Этиология • Врождённые аномалии (изолированный стеноз или в сочетании с другими врождёнными пороками) • Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) • Псевдостеноз клапана лёгочной артерии при сдавлении опухолями правого желудочка и средостения, аневризмой синусов аорты или седловидным эмболом.
Патофизиология • Увеличение постнагрузки • Гипертрофия правого желудочка и удлинение периода изгнания • Правожелудочковая недостаточность • Субэндокардиальная ишемия правого желудочка • Вторичная недостаточность трёхстворчатого клапана усугубляет правожелудочковую недостаточность • Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.
Клиническая картина и диагностика
• Жалобы •• Утомляемость •• Обмороки •• Симптомы правожелудочковой недостаточности •• При открытом овальном окне — цианоз.
• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины •• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка) •• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания •• Выраженное расщепление II тона •• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство •• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.
• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.
Специальные исследования
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Реже желудочковые нарушения ритма.
• Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода •• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии •• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.
• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца •• Выявление аномалий количества створок клапана •• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе •• Вегетации при инфекционном эндокардите •• Карциноидные бляшки •• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты •• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии •• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.
• КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.
• Катетеризация правых отделов сердца •• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Повышение диастолического давления в правом желудочке •• Давление в правом предсердии также обычно повышено •• Амплитуда волны A увеличена •• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.
• Правая вентрикулография и ангиопульмонография •• Оценка степени стеноза •• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный •• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.
ЛЕЧЕНИЕ
• Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения •• См. также Недостаточность сердечная.
• Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.
Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.
Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5-летняя выживаемость — 91%.
Синонимы. Стеноз лёгочного ствола клапанный, Стеноз лёгочной артерии клапанный.
МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии
Стеноз легочной артерии
, MD, Waitemata Cardiology, Auckland Valvular Disorders
Этиология стеноза легочной артерии
Более редкие причины включают синдром Нунана Первичный гипогонадизм Мужской гипогонадизм – сниженная выработка тестостерона, спермы или того и другого, или редко сниженная реакция на тестостерон, что приводит к задержке полового созревания, репродуктивной недостаточности. Прочитайте дополнительные сведения (семейный синдром, подобный синдрому Тернера, но без хромосомного дефекта) и карциноидный синдром Карциноидный синдром Карциноидный синдром, наблюдающийся у некоторых людей с карциноидными опухолями, характеризуется покраснением кожи (горячие приливы), спазмами в животе и поносом. Через несколько лет может развиться. Прочитайте дополнительные сведения 
у взрослых.
Симптомы и признаки стеноза легочной артерии
У многих детей со стенозом легочного ствола клинические признаки не проявляются до взрослого возраста. Симптомы отсутствуют также у многих взрослых. Когда появляются симптомы стеноза легочного ствола, они напоминают аортальный стеноз Аортальный стеноз Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный. Прочитайте дополнительные сведения 
(обмороки, стенокардия, одышка).
Видимые и пальпируемые признаки отражают гипертрофию правого желудочка (ПЖ) и включают выраженную на яремных венах a волну (из-за усиленного сокращения предсердий в ответ на гипертрофию ПЖ), прекардиальное выпячивание ПЖ (сердечный горб) и систолическое дрожание слева от грудины во втором межреберье.
Аускультация
Расширение II тона сердца (S2) и задержка пульмонального компонента S2 (P2)
Жесткий шум выброса «крещендо-декрещендо»
При аускультации I сердечный тон (S1) нормальный, а физиологическое расщепление S2 удлинено из-за продолжительного выброса из клапана легочной артерии (P2 отсрочен). При недостаточности и гипертрофии правого желудочка III и IV сердечные тоны (S3 и S4) иногда слышны в четвертом межреберье слева от грудины. Считается, что щелчок при врожденном легочном стенозе бывает следствием патологического напряжения стенки желудочка. Щелчок появляется в ранней систоле (очень близко к S2) и не подвержен гемодинамическим изменениям. Грубый нарастающе-убывающий шум изгнания лучше всего слышен слева от грудины во втором (клапанный стеноз) или четвертом (подклапанный стеноз легочного ствола) межреберном промежутке через стетоскоп с диафрагмой, когда больной наклоняется вперед.
В отличие от шума аортального стеноза шум легочного стеноза не иррадиирует, а нарастающий компонент шума удлиняется по мере прогрессирования стеноза. Шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе; пациент должен встать, для того чтобы этот феномен стал более очевидным.
Диагностика стеноза легочной артерии
Легкая: пик градиента
Умеренная: пик градиента от 36 до 64 мм ртст
Тяжелая: пик градиента > 64 мм.рт.ст.
Катетеризацию правых отделов сердца Катетеризация сердца Катетеризация сердца представляет собой проведение катетера через периферические артерии или вены в камеры сердца, легочную артерию, коронарные артерии и вены. Катетеризацию сердца используют. Прочитайте дополнительные сведения 
назначают только при подозрении на 2 уровня обструкции (клапанный и подклапанный), когда клинические и эхокардиографические результаты исследования отличаются, а также перед выполнением оперативного вмешательства.
Лечение стеноза легочной артерии
Иногда требуется баллонная вальвулопластика
Прогноз при стенозе легочного ствола без лечения в целом хороший и улучшается при адекватном врачебном вмешательстве.
Лечение стеноза клапана легочной артерии заключается в баллонной вальвулопластике, показанной пациентам с клиническими проявлениями и пациентам без симптомов с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм.рт.ст.
Проведение чрескожной замены клапана может проводиться в тщательно подобранных центрах лечения врожденных заболеваний сердца, особенно у молодых пациентов или пациентов с множественными предыдущими процедурами с целью уменьшения количества операций на открытом сердце. Если необходимо хирургическое вмешательство, предпочтительным является применение биопротеза по причине высоких показателей тромбообразования у правосторонних механических клапанов сердца; временно необходима антикоагуляция(см. Антикоагуляция для пациентов с протезом сердечного клапана Антикоагулянтная терапия для пациентов с протезом клапана сердца Патология любого клапана сердца может характеризоваться развитием стеноза или недостаточности (также называемой регургитацией или несостоятельностью), которые вызывают гемодинамические изменения. Прочитайте дополнительные сведения )
Ключевые моменты относительно стеноза легочной артерии
Легочный стеноз обычно бывает врожденным, но симптомы (например, обмороки, стенокардия, одышка) обычно не проявляются до достижения взрослого возраста.
Аускультация – широкое расщепление S2 и грубый нарастающе-убывающий шум изгнания, лучше всего выслушиваемый слева от грудины во втором или четвертом межреберном промежутке, когда больной наклоняется вперед; шум становится громче при проведении пробы Вальсальвы и при вдохе.
Баллонная вальвулопластика назначается больным с клиническими проявлениями и пациентам без клинических симптомов, с нормальной систолической функцией и максимальным градиентом > 40–50 мм.рт.ст.
Клапаный стеноз легочной артерии
Клапаный стеноз легочной артерии — врожденный стеноз на уровне створок клапана легочной артерии. В настоящие время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%.
История лечения порока начинается в 1948 году, когда была впервые выполнена вальвулотомия с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности, хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.
В последние 25 лет в лечении КСЛА ведущее место стала занимать транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП). Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловлены препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. В ответ на увеличившуюся нагрузку на миокард правого желудочка развивается гипертрофия, что постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, повышению диастолического давления в нем и развитию сердечной недостаточности. Диагноз клапанный стеноз легочной артерии устанавливается на основании данных эхокардиографического обследования пациента и данных физикальных методов обследования (аускультация).
Найти врача по направлению Клапаный стеноз легочной артерии
Клапаный стеноз легочной артерии — врожденный стеноз на уровне створок клапана легочной артерии. В настоящие время частота этой аномалии среди врожденных пороков сердца, по данным различных авторов, колеблется от 7 до 12%.
История лечения порока начинается в 1948 году, когда была впервые выполнена вальвулотомия с помощью специально сконструированного вальвулотома. В дальнейшем с целью повышения безопасности, хирургическую коррекцию порока стали выполнять в условиях гипотермии или искусственного кровообращения.
В последние 25 лет в лечении КСЛА ведущее место стала занимать транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП). Нарушение гемодинамики при изолированном клапанном стенозе легочной артерии обусловлены препятствием на пути выброса крови из правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации нарушения гемодинамики. В ответ на увеличившуюся нагрузку на миокард правого желудочка развивается гипертрофия, что постепенно приводит к увеличению ригидности полости правого желудочка, повышению диастолического давления в нем и развитию сердечной недостаточности. Диагноз клапанный стеноз легочной артерии устанавливается на основании данных эхокардиографического обследования пациента и данных физикальных методов обследования (аускультация).
Показанием к оперативному лечению служит градиент систоличесокого давления на клапане легочной артерии свыше 50 мм рт.ст. При наличии дисплазии створок клапана — показана хирургическая коррекция порока, в остальных случаях возможно эндоваскулярное лечение. Операция выполняется в большинстве случаев под в/в анестезией, за исключением новорожденных, находящихся в критическом состоянии, у которых операция выполняется пол общим обезболиванием. Суть операции заключается в том, что после пункции бедренной вены в полость правого желудочка проводится и устанавливается катетер, далее проводник через клапан легочной артерии проводится в дистальные отделы легочной артерии. По проводнику в последующем проводится баллонный катетер и выполняется вальвулопластика. В настоящее время операция не сопровождается развитием летальных исходов и осложнений. Госпитальный период ограничен 3 днями.