моча у ребенка пахнет рыбой причины

Василенко В.В. Болезнь рыбного запаха / www.gastroscan.ru. 2017 г.

Болезнь рыбного запаха

Эта болезнь мешает участию в общественной жизни, затрудняет карьерный рост, может лишить главной радости жизни — живого человеческого общения, вызвать депрессию и даже довести до самоубийства. Отчаяние усиливается, когда не в состоянии помочь врачи, видящие перед собой совершенно здорового человека с идеальными результатами анализов. Редкая, а потому малознакомая врачам болезнь называется первичной триметиламинацидурией.

Время лечит,
но доктор — быстрее.
Поговорка

Начало истории этого своеобразного генетического нарушения теряется в прошлом. В древних сказаниях можно обнаружить описание триметиламинацидурии в характерном для мифов гиперболическом духе. Одна из легенд гласит, что создатель индийского эпоса «Махабхарата» — божественный мудрец Вьяса — был безобразен, и от него исходил такой резкий запах гниющей рыбы, что в брачную ночь первая его жена зажмурилась от ужаса, и потому их сын родился слепым. Другая жена Вьясы, почувствовав запах, побледнела, и сын ее был всегда бледным*. (* Ильин Г.Ф. Адапарва (Первая книга) // Старинное индийское сказание о героях древности «Махабхората» — М.: АН СССР, 1958).

Славянские сказания о русалках, обитающих в воде, именно женском первоэлементе из четырех символических первоэлементов, составляющих древнеславянский мир, также навеяны этой особенностью обмена веществ, ведь у женщин с предрасположенностью к триметиламинацидурии своеобразный запах появляется или резко усиливается в определенные дни лунного месяца (рис. 1).

В пьесе Шекспира «Буря» шут Тринкуло говорит о диком и уродливом, по характеристике автора, рабе Калибане: «Что это тут? Человек или рыба? […] Рыба; пахнет рыбой; настоящая выдержанная рыбья вонь. Вроде трески не первой свежести. Диковинная рыба! […] Неправильно я решил, не настаиваю. Это — не рыба, а островитянин […]» (перевод М.А. Кузмина).

Можно догадаться, что второе название триметиламинацидурии — болезнь с рыбным запахом. Как бы ни казалось удивительным, первые научные описания этого недуга — чрезмерного выделения пахучего вещества триметиламина у практически здоровых во всех отношениях людей — относятся лишь ко второй половине 70-х годов прошлого века.

Получая направление на анализ,
подумайте, что вы предпримете, если
результат окажется: а) положительным,
б) отрицательным. Если ответы совпадут,
надобность в анализе отпадет.
Афоризм Кохрэйна

В организме человека триметиламин образуется постоянно, но в норме он инактивируется, т.е. превращается в вещество, лишенное запаха. При первичной триметиламианацидурии недостает фермента, который должен осуществлять эту трансформацию, и триметиламин выделяется с выдыхаемым воздухом и со всеми биологическими жидкостями (пот, моча, половые выделения).

Выраженность ферментного дефицита может быть различной, а потому и болезнь рыбного запаха выражает себя по-разному.

Обычно она проявляется во младенчестве и усиливается в период полового созревания (иногда позднее). У женщин симптом усиливается или возникает непосредственно перед наступлением месячных, а также при приеме противозачаточных таблеток.

Stercus et urina medici sunt prandia
prima. Exaliis paleas? Ex istis collige grana. —
Кал, и моча, и мокрота — врачам то нажива без счета.
В этом соль ремесла; о прочем не к месту заботы.
Персонаж Ф. Рабле

Генетика болезни такова. Носители дефекта (мутантного аллеля) в обычных условиях не имеют специфического запаха. Если этот дефект есть у обоих родителей, велика вероятность рождения ребенка с болезнью рыбного запаха. Сведения о предрасположенности к триметиламинацидурии неполные. Однако известно, что за рубежом она колеблется от 0,5% в Великобритании до 11% в Новой Гвинее.

Дефицит фермента, называемого содержащей флавин монооксигеназой 3 (ФMO3), может быть не только врожденным — абсолютным или относительным, но и приобретенным (нарушения всасывания пищевых веществ и/или чрезмерное размножение бактерий в тонкой кишке, хронический гепатит, цирроз печени, почечная недостаточность).

Предположительно запах исходит от тех, кто генетически к этому предрасположен.

Иногда фермента оказывается недостаточно при повышенном образовании в организме триметиламина.

Мудрость, подобно черепаховому
супу, не всякому доступна.
Козьма Прутков

Таблица 1.
Содержание холина и лецитина в некоторых пищевых продуктах (в мг на 100 г)

Полезно знать, что значительные количества лецитина содержат биодобавки, рекламируемые как рыбий жир или омега-кислоты для профилактики атеросклероза, а также всевозможные «оздоравливающие» составляющие и продукты для спортсменов, не прошедшие государственной сертификации. В их составе, как правило, большое количество холина и лецитина. Беременным женщинам, однако, ограничивать себя в холине нельзя — он нужен для формирования нервной системы плода. Для биосинтеза холина в организме необходима незаменимая, т.е. получаемая организмом только извне с пищей, серосодержащая аминокислота метионин. Исследований эффекта ограничения в питании метионина при триметиламинацидурии не проводилось.

Женщинам избегать применения противозачаточных таблеток, заменяя их на другие способы контрацепции.

Гормоны, которые входят в состав этих таблеток и вырабатываются в повышенных количествах во время менструаций, усиливают запах.

Неприятный запах от тела может исходить по разным причинам, но их обсуждение выходит за рамки этой книги.

Парадокс: многие из нас склонны бурно реагировать на чужие ароматы, зачастую не замечая собственный. Как писал Аркадий Аверченко, «в воздухе пахнет серой и испорченными отношениями» (слова Клинкова в повести «Подходцев и двое других»).

Мероприятия, кроме указанных выше, относятся скорее к компетенции знающего врача. Тем не менее перечислим вещества, которые могут образовываться в организме (чаще во рту и в кишечнике) и придавать определенный запах дыханию и «ветрам».

Таблица 2. Вещества с дурным запахом*

* В минимальных количествах скатол обладает запахом жасмина, поэтому его добавляли в композицию духов «Красная Москва» в качестве стабилизатора запаха. Все должно быть в меру!
** Интересно, что в цельных головках чеснока и луковицах этих соединений нет, но содержится много аминокислоты цистеина. При разрезании чеснока или лука эта аминокислота под действием ферментов превращается в пахучие дисульфиды.

Рис. 2. Рисунок Марины Туровской, «Газета 24»

Кроме вышесказанного, дефицит ФMO3 приводит к нарушению обмена биогенного амина тирамина, хронически повышенное содержание которого в крови чревато депрессией, мигренью, гипертонией. Тирамин в заметных количествах содержится в твердых сырах длительной выдержки, в копченых колбасах.

Триметиламинацидурия может проявиться у недоношенных новорожденных, которых кормят питательными смесями с большим количеством холина. (Пугаться не стоит: это обусловлено незрелостью ферментных систем.).

Медицинские латинские синонимы термина «патологический халитоз»: Foetor (Fоеtor) ex Ore и Foetor (Fоеtor) Oris (можно перевести также как «зловоние из естественных отверстий»).

Опытный врач отличается от
неопытного врача только одним:
опытный врач назначает одно
лекарство для 10 болезней,
а неопытный врач — 10 лекарств для
одной болезни.
У. Ослер

Часто врачи недостаточно подготовлены к решению этой специфической проблемы, и страдающие от несвежего дыхания или дурного запаха изо рта люди вынуждены проходить массу бессистемно назначенных обследований.

Каждый из них при вдыхании напоминает о смеси гниющей капусты, чеснока, лука, подгоревших тостов и канализационных газов (электронная библиотека «Наука и техника», 03.02.2002). Запах настолько тошнотворен, что даже обсуждался вопрос о создании из их смеси так называемой скунсовой бомбы для разгона участников уличных беспорядков (журнал «Нэшнл джиографик»: U.S. Military Is Seeking Ultimate «Stink Bomb»).

Источник

Моча образуется в результате фильтрации крови через почки и является продуктом жизнедеятельности организма, с которым выводятся токсические вещества. Состав и свойства урины отражают состояние организма и функцию мочевыделительной системы. Отклонения параметров урины от нормы могут указывать на нарушения в организме. Самостоятельно заподозрить изменения можно по специфическому запаху и цвету урины.

Нормальный запах мочи

Моча — это раствор минеральных и органических веществ в воде. В ее состав входит множество компонентов. В основном это соединения, которые уже не нужны организму и должны быть выведены для сохранения постоянства внутренней среды.

В норме урина имеет слабый характерный запах, который практически не ощущается при обычных обстоятельствах. Нормальный запах мочи часто характеризуют как «морской». Некоторые сходства с морской водой возможны, поскольку в урине преобладают натриевые соли.

Состав урины зависит от условий внешней среды и состояния организма, поэтому постоянно меняется. Когда колебания не выходят за рамки нормы, моча имеет специфический слабый запах, который не привлекает внимания.

Как может пахнуть моча

Восприятие ароматов очень индивидуально, а описание запахов субъективно. Именно поэтому запах мочи не является широко используемым физико-химическим параметром (в отличие от цвета), который используется в диагностике заболеваний. Однако при обращении к врачу точное описание запаха пациентом может быть полезным.

При нарушениях в организме запах мочи может быть следующим:

Прилагать усилия для точного определения запаха не обязательно. Наличие резкого специфического аромата уже является поводом для настороженности. Определить суть нарушений в организме только по запаху невозможно, даже если он ярко выраженный и специфический. Для выявления причин требуется обследование.

Причины неприятного запаха

Запах мочи может меняться под воздействием внешних или внутренних факторов. В случае, если функционирование организма быстро нормализуется, симптом исчезает. Если причиной является патологический процесс, симптоматика сохраняется продолжительное время, дополнительно могут присоединяться другие патологические симптомы.

Почему меняется запах мочи?

Неопасные причины

Причинами изменения запаха мочи у женщины могут быть следующие факторы:

Патологические причины

Причинами того, что моча у женщины изменила запах, могут быть следующие заболевания:

Как правило, изменения мочи на фоне заболеваний сопровождаются различными симптомами, о которых следует рассказать врачу.

Что делать, если изменился запах мочи?

В случае выявления резкого запаха мочи женщине стоит проанализировать свой образ жизни и самочувствие за последние 2-3 дня. Если женщина чувствует себя удовлетворительно и замечает хотя бы одну из непатологических причин появления специфического запаха, необходимо постараться нормализовать образ жизни (например, отказаться от алкоголя, пить больше воды, сбалансировать рацион и пр.) За 1-2 дня запах мочи должен прийти в норму.

Обратиться к врачу необходимо, если кроме запаха урины женщину беспокоят следующие проявления:

Перечисленные симптомы указывают на нарушения в мочевыделительной системе. В этом случае следует обратиться к урологу.

Какие еще симптомы требуют внимания?

Иногда изменение цвета урины является единственным симптомом со стороны урологического тракта. Однако это не означает отсутствие заболевания. Пациента должны насторожить следующие проявления:

При наличии перечисленных симптомов зловонность мочи может быть признаком развития осложнений основного заболевания.

Диагностика при неприятном запахе мочи

При неприятном запахе мочи также целесообразно пройти следующие диагностические процедуры:

При необходимости пациенту назначаются другие диагностические процедуры (с учетом симптомов, возраста, анамнеза).

Какое нужно лечение при неприятном запахе мочи у женщины

Зловонность урины не является заболеванием. Это проявление возможных нарушений в организме, которые могут быть симптомом патологии. Соответственно, лечению подлежит не плохой запах мочи у женщины, а состояние, которое его спровоцировало. Терапевтическая тактика полностью зависит от причины. Например, при сахарном диабете подбирают инсулинотерапию или сахароснижающий препарат, при урогенитальных инфекциях назначают антибиотики, при отравлениях проводят детоксикацию, опухолевые заболевания лечатся в онкоцентрах с применением хирургических методов и противоопухолевой терапии.

Врачи медицинского центра «МедПросвет» применяют персонифицированный подход к каждому пациенту. Обследование назначается после тщательного анализа клинического случая, что способствует рационализации диагностического процесса. Записаться на прием к врачу – терапевту для осмотра, сбора анамнеза и назначения плана первичной диагностики можно по телефону +7(812)374-84-00 или оставив заявку на сайте.

Источник

Беспокоит запах мочи? Бегите к урологу!

Беспокоит запах мочи? Бегите к урологу!

Еще древние понимали, что болезни можно распознать по запаху. Знаменитый греческий врач Гиппократ почувствовал у больного диабет по запаху фруктов изо рта, а китайские врачи — тиф по запаху свежего хлеба. Таким образом проявляются многие заболевания, связанные с нарушением обмена веществ, в том числе через запах выделений мочи.

Конечно, не всегда неприятный запах изо рта опасен, но если ваша моча имеет странный запах долгое время, вы должны обеспокоиться. Когда моча внезапно меняет запах или цвет — это признак серьезных заболеваний. Узнайте, как распознать опасные симптомы.

Как пахнет свежая моча здорового человека

Свежая моча имеет специфический и безошибочный запах, но он может меняться в зависимости от нашего состояния здоровья или еды, которую мы съели.

У здорового человека моча янтарного цвета, относительно светлая и прозрачная. Однако если она станет слегка красной, это может быть признаком серьезных проблем с почками, геморрагического диатеза или камня в мочевыводящих путях.

Запах аммиака обязательно указывает на опасную концентрацию фосфата аммония в моче, тогда как диабетический ацидоз проявляется в виде запаха ацетона.

Темный, ровный коричневый цвет означает повышенный уровень билирубина, который образуется в результате отмирания красных кровяных телец.

Кристаллы билирубина в моче

Кристаллы билирубина в моче

» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Кристаллы-билирубина-в-моче.jpg?fit=400%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Кристаллы-билирубина-в-моче.jpg?fit=733%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/%D0%9A%D1%80%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B0%D0%BB%D0%BB%D1%8B-%D0%B1%D0%B8%D0%BB%D0%B8%D1%80%D1%83%D0%B1%D0%B8%D0%BD%D0%B0-%D0%B2-%D0%BC%D0%BE%D1%87%D0%B5.jpg?resize=900%2C675&ssl=1″ alt=»Кристаллы билирубина в моче» width=»900″ height=»675″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Кристаллы-билирубина-в-моче.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Кристаллы-билирубина-в-моче.jpg?resize=400%2C300&ssl=1 400w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Кристаллы-билирубина-в-моче.jpg?resize=733%2C550&ssl=1 733w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Кристаллы-билирубина-в-моче.jpg?resize=768%2C576&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Кристаллы билирубина в моче

Однако не все изменения запаха одинаково серьезны.

Запах спаржи

Довольно часто на медицинских форумах можно встретить вопрос о неестественном запахе мочи после еды. Если вы тоже это чувствуете, значит, вы принадлежите к элитной группе людей, наделенных безобидной мутацией ДНК.

Эта особенность имеет генетическую основу и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Она отражает способность метаболизировать соединения-предшественники овощей. Эта связь была обнаружена в 1975 году американским химиком Р. Уайтом, который исследовал мочу 115 человек, которые раньше ели спаржу.

Было обнаружено, что запах напрямую связан с присутствием в моче от двух до семи миллиграммов серосодержащих алкильных производных. Эти соединения не содержатся в спарже в природе и являются результатом метаболизма соединений-предшественников этого овоща. В этом случае беспокоиться не о чем, потому что эти соединения безвредны для нашего организма, а запах исчезает через несколько дней.

Запах рыбы

В то время как свойства мочи после употребления спаржи были естественным следствием метаболизма, моча, которая имеет рыбный запах, хотя и безвредна физически, может быть более обременительной болезнью.

Триметиламинурия (ТМА), также известная как синдром запаха рыбы, представляет собой редкое нарушение обмена веществ, при котором в организме отсутствует фермент FMO3. Это соединение участвует в превращении триметиламина, который содержится, например, в рыбе. Когда FMO3 недостаточен или нарушен, организм не может расщеплять ТМА. Избыток вещества выводится с мочой, потом и содержится в слюне.

Синдром запаха рыбы

Синдром запаха рыбы

» data-medium-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Синдром-запаха-рыбы.jpg?fit=450%2C300&ssl=1″ data-large-file=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Синдром-запаха-рыбы.jpg?fit=825%2C550&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/%D0%A1%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%B7%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D1%85%D0%B0-%D1%80%D1%8B%D0%B1%D1%8B.jpg?resize=900%2C600&ssl=1″ alt=»Синдром запаха рыбы» width=»900″ height=»600″ srcset=»https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Синдром-запаха-рыбы.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Синдром-запаха-рыбы.jpg?resize=450%2C300&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Синдром-запаха-рыбы.jpg?resize=825%2C550&ssl=1 825w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Синдром-запаха-рыбы.jpg?resize=768%2C512&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Синдром запаха рыбы

Хотя первый диагностированный и документально подтвержденный медицинскими документами случай этого заболевания датируется 1970 годом, в литературе есть много ссылок на этот неприятный недуг. Махабхарата, древнее индуистское стихотворение, описывает красивую девушку, которая, источала рыбный запах. Также в комедии Шекспира «Буря» один из героев комментирует недуг Калибана: «Что у нас здесь, человек или рыба? Жив или мертв? Это рыба, пахнет рыбой!».

По неизвестным причинам заболевание чаще встречается у женщин. Ученые предполагают, что женские половые гормоны, такие как прогестерон и эстроген, ухудшают симптомы.

Хотя пока нет эффективного лечения триметиламинурии, больные не обречены на социальную маргинализацию. Поддерживая правильную диету, избегая бобовых, некоторых видов рыбы, мяса и продуктов, содержащих азот, карнитин и серу, вы можете уменьшить количество производимого запаха. Кроме того, помогут антибиотики, снижающие концентрацию бактерий в пищеварительной системе, и использование кислых средств для кожи с pH 6,5.

Запах кленового сиропа

Еще одно нарушение обмена веществ, которое проявляется в неприятном запахе мочи, — это так называемая болезнь кленового сиропа (MUSD). Как и в случае со спаржей и триметиламинурией, причиной ее возникновения также является генетически обусловленное нарушение метаболизма аминокислот (лейцин, изолейцин, валин) с аутосомно-рецессивным наследованием.

При MSUD ингибирование биохимических реакций на уровне дегидрогенеза разветвленных альфа-кетокислот вызывает накопление как альфа-кетокислот, так и лейцина, изолейцина и валина в крови, спинномозговой жидкости и моче, что, в свою очередь, вызывает симптомы заболевания.

Моча пациента пахнет кленовым сиропом или жженым сахаром. Эффективность лечения варьируется в зависимости от глубины метаболического дефекта и от времени начала терапии. Дети, не получающие лечения, обычно умирают в конце первого года жизни, поэтому послеродовое обследование имеет решающее значение, как только мать или врач почувствуют запах. Начало лечения в первую неделю жизни снижает последствия заболевания.

Послеродовое обследование ребенка

Послеродовое обследование ребенка

» data-medium-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Послеродовое-обследование-ребенка.jpg?fit=450%2C272&ssl=1″ data-large-file=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Послеродовое-обследование-ребенка.jpg?fit=900%2C543&ssl=1″ loading=»lazy» src=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/%D0%9F%D0%BE%D1%81%D0%BB%D0%B5%D1%80%D0%BE%D0%B4%D0%BE%D0%B2%D0%BE%D0%B5-%D0%BE%D0%B1%D1%81%D0%BB%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D1%80%D0%B5%D0%B1%D0%B5%D0%BD%D0%BA%D0%B0.jpg?resize=900%2C543&ssl=1″ alt=»Послеродовое обследование ребенка» width=»900″ height=»543″ srcset=»https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Послеродовое-обследование-ребенка.jpg?w=900&ssl=1 900w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Послеродовое-обследование-ребенка.jpg?resize=450%2C272&ssl=1 450w, https://i2.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2020/08/Послеродовое-обследование-ребенка.jpg?resize=768%2C463&ssl=1 768w» sizes=»(max-width: 900px) 100vw, 900px» data-recalc-dims=»1″ /> Послеродовое обследование ребенка

Профилактика — когда идти к урологу?

Когда вы чувствуете необычный запах мочи, не паникуйте. В большинстве случаев это вышеупомянутый результат особой диеты или более низкой толерантности к продуктам, содержащим, например, высокие концентрации серы. Однако, если вы хотите быть уверены, что у нас все в порядке, вам следует сдать анализ мочи. Это один из основных диагностических тестов, который, несмотря на свою простоту, отвечает на многие вопросы, связанные с функционированием мочевыделительной системы, в основном почек.

Благодаря обследованию врач может быстро определить, включают ли морфотические компоненты осадка, например, лейкоциты или эритроциты. Такой тест с большой уверенностью обнаруживает опасные бактерии, грибки и слизь.

Источник